MedicalEdit

Sin intervenciones para prolongar la vida, el HLHS es fatal, pero con la intervención, un bebé puede sobrevivir. Un cirujano cardiotorácico puede realizar una serie de operaciones o un trasplante de corazón completo. Si bien la intervención quirúrgica se ha convertido en el estándar de atención en los Estados Unidos, otros sistemas nacionales de salud, especialmente en Francia, abordan el diagnóstico de HLHS de una manera más conservadora, con énfasis en la interrupción del embarazo o la atención compasiva después del parto. >

Antes de la cirugía, el conducto debe mantenerse abierto para permitir el flujo sanguíneo con medicamentos que contienen prostaglandina. Se usa aire con menos oxígeno de lo normal para los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Estos bajos niveles de oxígeno aumentan la resistencia vascular pulmonar (PVR) y así mejoran el flujo sanguíneo al resto del cuerpo debido a la mayor diferencia de presión entre los pulmones y el cuerpo. Alcanzar niveles de oxígeno por debajo de la atmósfera requiere el uso de nitrógeno inhalado. El óxido nítrico es un potente vasodilatador pulmonar y, por tanto, reduce la RVP y mejora el retorno venoso. Cualquier factor que aumente la RVP impedirá el flujo del lado derecho.

SurgicalEdit

Las operaciones quirúrgicas para ayudar con el corazón izquierdo hipoplásico son complejas y deben individualizarse para cada paciente. Un cardiólogo debe evaluar todas las opciones médicas y quirúrgicas caso por caso.

Actualmente, los bebés se someten a la cirugía reconstructiva por etapas (procedimiento de Norwood o Sano a los pocos días del nacimiento, Glenn o Hemi- Procedimiento de Fontan a los 3 a 6 meses de edad y procedimiento de Fontan a los 1 1/2 a 5 años de edad) o trasplante cardíaco. Las expectativas actuales son que el 70% de las personas con HLHS puedan llegar a la edad adulta. Muchos estudios muestran que cuanto mayor es el volumen (número de cirugías realizadas) en un hospital, menor es la tasa de mortalidad (muerte). Los factores que aumentan el riesgo de un bebé incluyen bajo peso al nacer, anomalías congénitas adicionales, un síndrome genético o aquellos con un tabique auricular muy restrictivo). Para los pacientes sin estos factores de riesgo adicionales, la supervivencia a 5 años ahora se acerca al 80%. Los estudios muestran que aproximadamente El 75% de los niños que sobreviven a la cirugía muestran retrasos en el desarrollo en una o más áreas, como deficiencias motoras, cognitivas o del lenguaje, y alrededor de un tercio de los niños con un solo ventrículo sin un síndrome genético tienen deficiencias significativas. La investigación actual se centra en trazar el conexiones entre las lesiones del neurodesarrollo, los procedimientos quirúrgicos y de cuidados intensivos y la susceptibilidad genética con el objetivo de modificar las intervenciones que afectan los resultados del neurodesarrollo y psicosociales. Una alternativa al Norwood tradicional es el procedimiento híbrido.

Algunos médicos ofrecen atención compasiva , en lugar de las cirugías, que resultan en la muerte del niño, generalmente dentro de las 2 semanas posteriores al nacimiento. El cuidado compasivo es supervisado por un médico y puede llevarse a cabo en el hospital o en el hogar. Sin embargo, debido a la gran mejora de la intervención quirúrgica, con muchos hospitales que logran una supervivencia superior al 90%, existe un debate sobre si aún se debe ofrecer atención compasiva a las familias. Un estudio en 2003 concluyó que una selección de médicos que son expertos en el cuidado de niños con HLHS se dividió en partes iguales cuando se les preguntó qué harían si sus propios hijos nacieran con HLHS, y 1/3 afirmó que elegirían la cirugía, 1 / 3 afirmando que elegirían un tratamiento paliativo (compasivo) sin cirugía, y 1/3 afirmando que no están seguros de qué elección tomarían.

El procedimiento de tres etapas es un procedimiento paliativo (no una cura) ), ya que se hace que la circulación del niño funcione con sólo dos de las cuatro cámaras del corazón.

Procedimiento de NorwoodEditar

El primer paso es el procedimiento de Norwood. En este procedimiento, el ventrículo derecho se utiliza para bombear sangre a la circulación sistémica. Dado que el ventrículo derecho ya no bombea sangre directamente a los pulmones, se requiere una derivación para que la sangre desoxigenada pase a través de los pulmones. La arteria subclavia se puede conectar a la circulación pulmonar (derivación de Blalock-Taussig) o se realiza una derivación directamente desde el ventrículo derecho a la circulación pulmonar (derivación de Sano). La aorta estrecha se agranda usando un parche para mejorar el flujo sanguíneo al cuerpo.

Durante este tiempo, el bebé puede estar médicamente frágil y tener problemas para alimentarse porque el corazón está trabajando muy duro. Existe un grado considerable de mezcla venosa en el ventrículo derecho, lo que conduce a una menor saturación de oxigenación. Además, tanto la derivación Blalock-Taussig como la Sano exponen los pulmones a presiones arteriales sistémicas, lo que provoca hipertensión pulmonar a largo plazo y, finalmente, insuficiencia cardíaca.

Procedimiento híbridoEditar

El híbrido El procedimiento se puede utilizar en lugar del Norwood. El procedimiento híbrido no requiere el uso de un bypass corazón-pulmón ni la realización de una esternotomía.En lugar de una cirugía de seis horas, el híbrido suele tardar de una a dos horas. En este procedimiento, se coloca un stent en el conducto arterioso para mantener su permeabilidad, y se colocan bandas sobre las ramas de la arteria pulmonar izquierda y derecha para limitar la presión y la circulación excesiva a los pulmones. Los resultados con el enfoque híbrido son comparables a los del procedimiento de Norwood.

Procedimiento de GlennEditar

La segunda etapa, el Glenn bidireccional o Hemi-Fontan (ver también el procedimiento de Kawashima), alivia algunos de los problemas introducidos por la paliación de la Etapa I. En esta operación, la vena cava superior se liga desde el corazón y se conecta a la circulación pulmonar. En este momento, se desconecta la derivación Blalock-Taussig o Sano. Los pulmones ya no están expuestos a presiones arteriales sistémicas, sino a presiones venosas mucho más bajas. Aunque la sangre venosa de la mitad superior del cuerpo ya no se mezcla con la sangre oxigenada en el ventrículo derecho, todavía hay una mezcla venosa de la mitad inferior del cuerpo, lo que lleva a cierto grado de desaturación de oxígeno.

Procedimiento de FontanEdit

El procedimiento final, el procedimiento de Fontan, completa la reparación del corazón izquierdo hipoplásico. Aunque existen varias variaciones, el efecto funcional es redirigir la sangre venosa desde la parte inferior del cuerpo (a través de la vena cava inferior) desde la aurícula derecha hacia la arteria pulmonar. Esto debería eliminar cualquier mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada en el ventrículo derecho. El ventrículo derecho realiza el trabajo tradicional del izquierdo, suministrando al cuerpo sangre oxigenada, mientras que la presión venosa sistémica pasiva realiza el trabajo tradicional del derecho, pasando sangre desoxigenada a los pulmones.

Cirugía fetalEditar

Se están investigando las intervenciones realizadas durante el desarrollo fetal. En los fetos con ventrículos izquierdos hipoplásicos y un tabique interauricular intacto, se ha intentado una septostomía auricular percutánea.