Síndrome del gemelo desaparecido
Frecuencia
Estados Unidos
La investigación de una serie europea de embarazos asociados con la tecnología de reproducción asistida (ART) muestra que el 10-15% de los nacimientos únicos fueron inicialmente gestaciones gemelares.
Internacional
La prevalencia internacional es similar a la de los Estados Unidos.
Mortalidad / Morbilidad
Primer trimestre materno morbilidad
La morbilidad cuando ocurre el síndrome del gemelo desaparecido durante el primer trimestre es limitada. Es más probable que la madre desarrolle cólicos y sangrado vaginal leve. Si el evento ocurre más tarde en el primer trimestre, la morbilidad puede ser similar a la del segundo y tercer trimestre.
Morbilidad materna en el segundo y tercer trimestre
Las complicaciones maternas incluyen trabajo de parto prematuro, infección de un feto retenido, hemorragia puerperal severa, coagulopatía por consumo y obstrucción del trabajo de parto por un papiro de feto bajo que causa distocia y conduce a un parto por cesárea.
El diagnóstico de gemelo desaparecido en un embarazo aumenta significativamente tanto los prematuros (< 37 semanas de gestación) como los muy prematuros (< 32 semanas de gestación) partos.
Morbilidad y mortalidad fetal
Además de la pérdida de un gemelo, el feto superviviente tiene un mayor riesgo de parálisis cerebral , particularmente si el síndrome del gemelo desaparecido ocurrió durante la segunda mitad del embarazo.
Otras formas de morbilidad notificadas en el gemelo sobreviviente son la aplasia cutis o áreas de necrosis cutánea. En los gemelos conectados a través de una conexión vascular por anastomosis placentaria, la hipotensión temporal en el gemelo superviviente en el momento de la muerte fetal del gemelo desaparecido conduce a una mala perfusión y necrosis cutánea.
Complicaciones
Prematuridad
Embarazos únicos que se redujeron a Los hijos únicos debido al síndrome del gemelo desaparecido tienen más probabilidades de tener un parto prematuro (35,1 vs 38,2 semanas, P = 0001). Estas tasas de parto prematuro son similares a las de los embarazos gemelares por FIV (23%). En una serie, los hijos únicos que permanecieron después de la desaparición de un gemelo se asociaron con un nacimiento muy prematuro (< 32 semanas de edad gestacional estimada).
Bajo peso al nacer / pequeño para la edad gestacional
Los embarazos únicos que se redujeron a un solo bebé debido al síndrome del gemelo desaparecido están en mayor riesgo de restricción del crecimiento (32,6% frente a 16,3% de los embarazos únicos de fecundación in vitro de control). Los riesgos asociados con la restricción del crecimiento intrauterino incluyen una mayor morbilidad y mortalidad en el período neonatal y mayores tasas de hospitalización en la unidad de cuidados intensivos neonatales.
Parálisis cerebral
Los investigadores propusieron que el síndrome del gemelo desaparecido podría provocar parálisis cerebral espástica en el gemelo restante. (La parálisis cerebral es la secuela clínica patológica hipotética más común en el gemelo viable).
Un posible mecanismo es la transfusión de proteínas tromboplásicas del gemelo desaparecido al gemelo sobreviviente, lo que lleva a a la coagulación intravascular diseminada (CID). Los investigadores plantean la hipótesis de que la CID es el resultado del flujo sanguíneo inverso del gemelo macerado al gemelo viable, transportando así tromboplastinas a la circulación. Se hipotetiza que esta gran carga de tromboplastina conduce a un estado de CID en el gemelo viable, que luego conduce a daño del sistema nervioso central intrauterino.
Otro mecanismo propuesto para el daño del sistema nervioso central involucra grandes cantidades de pérdida de sangre del gemelo sobreviviente al sistema de baja resistencia del gemelo desaparecido a través de anastomosis placentarias. Esta transfusión podría causar una amplia fluctuación en las presiones intravasculares, lo que lleva a una hemorragia intraventricular que resulta en parálisis cerebral.
El deterioro cerebral en el superviviente también se ha relacionado con casos confirmados de gemelo desaparecido con deterioro en las escalas de desarrollo y mentalidad de Griffiths y puntuación de optimización (riesgo relativo 6,1 p = 0,03).
Anomalías congénitas asociadas
Es posible un vínculo en niños con parálisis cerebral y otras anomalías congénitas. En una serie, el riesgo relativo de malformaciones congénitas, que incluyen microcefalia, hidrocefalia aislada, ojo, labio leporino / paladar hendido y anomalías cardíacas, aumentó con respecto al valor inicial desde el riesgo relativo 3,1-116 (IC del 95%, 1,9-4,8 a 84 a 162,3; P < 0.01 a P < 0.0001) según el defecto específico. Se postula que estas anomalías se deben en parte a perturbaciones en el flujo fetal del gemelo sobreviviente en el momento de la pérdida del gemelo desaparecido.
Aplasia cutis
El mecanismo de desarrollo de la aplasia cutis probablemente sea vascular. Se cree que hay una disminución de la perfusión en el área afectada en el momento de la muerte del gemelo desaparecido. La mayoría de los informes de casos incluyen un feto papiráceo como gemelo desaparecido.
Otras complicaciones
Se ha descrito el nacimiento prematuro del gemelo superviviente con un riesgo 2,3 veces mayor y una tasa de mortalidad que es 3 veces mayor.
Se ha demostrado que el bebé único que sobrevive después de la desaparición de un gemelo tiene un peso al nacer más bajo (diferencia media, 368 g) que los embarazos únicos.
Raza
No se ha informado de predilección por ninguna raza.
Sexo
No se ha informado de predilección por ninguno de los sexos en el gemelo desaparecido.
Edad
Los investigadores informan más casos en mujeres mayores de 30 años. La edad materna avanzada también es un factor de riesgo reconocido de anomalías cromosómicas fetales y placentarias.