Tiivistelmä

Johdanto. Selkärangan hemangioomat ovat yleisimpiä selkärangan hyvänlaatuisia kasvaimia, joiden esiintyvyys on 10-12% väestössä. Ne ovat oireettomia, satunnaisia löydöksiä suurimmalla osalla potilaista; harvinaisissa tapauksissa ne voivat kuitenkin laajentua aiheuttaen hermopakistuksen. Tämäntyyppisiä aggressiivisia vaurioita löytyy yleisimmin rintakehän selkärangasta, ja laajentuminen johtaa myelopatian subakuuttiin kehitykseen. Tapausraportti. Kirjoittajat raportoivat harvinaisesta tapauksesta aggressiivisen selkärangan hemangiooman T1-selkärangan rungossa, joka aiheutti nopeasti etenevän myelopatian 7 päivän aikana. Kliiniset ja radiologiset löydökset sekä vaurion kirurginen hallinta on esitetty. Potilas palasi takaisin kykyyn sairaanhoitoon, eikä 2 vuoden seurannassa ollut näyttöä taudin uusiutumisesta. Päätelmät. Vaikka aggressiiviset selkärangan hemangioomat ovat harvinainen syy myelopatiaan, ne on pidettävä mielessä johtopuristavien vaurioiden differentiaalidiagnoosissa. Tässä tapauksessa, toisin kuin useimmat, hemangiooman laajeneminen johti neurologisen taantuman nopeaan kehittymiseen, mikä vaati kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä.

1. Johdanto

Selkärangan hemangioomat (VH) ovat yleisimpiä selkärangan hyvänlaatuisia kasvaimia. Ne ovat endoteelisolujen kehityskasvaimia, jotka kasvavat selkärangan ytimessä. VH: n esiintyvyys väestössä on 10-12% postmortem-tutkimusten ja MRI-arvioiden perusteella. Suurimmalla osalla potilaista he ovat oireettomia eivätkä vaadi hoitoa. Oireettomat vauriot on usein merkitty satunnaisiksi havainnoiksi, kun ne on havaittu kuvantamistutkimuksissa. Kuitenkin 0,9-1,2%: lla potilaista VH: t voivat laajentua aiheuttaen kipua ja hermostoa. Tässä tilanteessa VH: ta kutsutaan aggressiiviseksi. Aggressiiviset VH: t voivat aiheuttaa hermokompressiota lukuisilla mekanismeilla, mukaan lukien kasvainkudoksen pehmytkudoskomponentin epiduraalinen laajentuminen, luun elementtien laajeneminen, suurten ruokinta-alusten puristuminen angiogeneesin, epiduraalisen hematooman tai selkärangan puristusmurtuman aiheuttaman selkärangan epävakauden seurauksena. Aggressiiviset VH: t ovat yleisempiä aikuisilla ja saattavat olla alttiimpia naispotilaille raskauden viimeisen kolmanneksen aikana. Monitasoiset hemangioomat ovat harvinaisia, mutta niistä on ilmoitettu. Multifokaalinen kivumalli ja merkittävä muutos kipuominaisuuksissa ovat indikaattoreita, joiden avulla voidaan tutkia perusteellisesti monitasoiset hemangioomat, jotka on saatettu jättää huomiotta tavallisessa radiografiassa. vertebroplastia, etanoli-injektio tai kirurginen toimenpide. Jälkimmäinen on yleensä perusteltua neurologisten kompromissien tai muiden toimenpiteiden kannalta heikkojen kipujen vuoksi. Tämä tapausraportti havainnollistaa aggressiivista selkärangan hemangioomaa, joka aiheuttaa nopeasti etenevää myelopatiaa extraosseoosin, kudoksen epiduraalisen jatkeen ja narun puristumisen vuoksi. Tämä on epätyypillistä verrattuna oireiden salakavalaan puhkeamiseen useimmissa tapauksissa aggressiivisista hemangioomeista. Aggressiivisen T1 VH: n sijainti on myös harvinaista, koska useimmat ovat yleensä T3: n ja T9: n välillä. Kuitenkin, kuten tämä tapaus osoittaa, aggressiivinen VG on pidettävä mielessä johdinpuristumista aiheuttavien rintakehävaurioiden differentiaalidiagnoosissa.

2. Tapahtuman esittely

Potilaamme on muuten terve 50-vuotias mies, joka ilmoittautui klinikalle valituksella vakavasta kävelyhäiriöstä, joka eteni nopeasti viime viikon aikana. Avohoidossa tehty magneettikuvaus osoitti leikkauksen T1: ssä epiduraalipidennyksellä ja johdon puristuksella. Hänet lähetettiin päivystyspoliklinikalle jatkokäsittelyä varten. Hänellä ei ollut tupakoinnin historiaa eikä mitään pahanlaatuisuuden riskitekijöitä. Hänellä ei ollut tahatonta painonpudotusta, yöhikoilua tai kuumetta. Fyysisessä kokeessa hänellä oli täysi voima kaikissa ylä- ja alaraajojen lihasryhmissä, mutta hän osoitti heikentyneen tuntemuksen maailmanlaajuisesti T3-dermatoomastaan alaspäin. Hänellä oli 4 lyöntiä clonus kahdenvälisesti ja oli hyperrefleksinen alaraajoissa. Hänellä oli syvällinen ataksia, eikä hän pystynyt liikkumaan enempää kuin muutama askel. Rintakehän selkärangan kontrastilla tehty magneettikuvaus osoitti diffuusisesti parantavan vaurion T1: ssä melkein kehän ympärillä olevan epiduraalitaudin kanssa, joka aiheutti vakavan johdinpuristuksen (kuvat 1 ja 2). Rintakehän selkärangan CT-skannaus osoitti laajenevan luun vaurion T1-rungossa, joka ulottui posteriorisesti pedikuli- ja takaelementteihin vasemmalla puolella (kuva 3). Rintakehän ja vatsan / lantion TT-skannaukset olivat negatiivisia, jos havaittiin primaarivaurioita, ja kaikki laboratoriotyöt palasivat normaaliksi.

Kuva 1

Preoperatiivinen T2-magneettikuvaus, joka näyttää sagitaalisia ja aksiaalisia näkymiä.

Kuva 2

Preoperatiivinen T1-magneettikuvaus, joka näyttää sagitaalisia ja aksiaalisia näkymiä.

Kuva 3

Preoperatiivinen tietokonetomografia, joka osoittaa sagittal- ja aksiaaliset näkymät.

Potilaan nopeasti etenevän neurologisen heikkenemisen takia päätettiin siirtyä kiireellisesti leikkaussaliin, jotta selkäytimen dekompressio ja vakautuminen mahdollistuvat. ja kudosdiagnoosin saamiseksi. Potilaalle tehtiin takaosan C6-T3-instrumentointi ja fuusio yhdessä T1-laminoektomian ja osittaisten C7- ja T2-laminoektomioiden kanssa. Tämä saavutti tavoitteet selkäytimen dekompressiolle ja vakauttamiselle. Verenhukka tässä vaiheessa lähestyi 600 ml, kun otetaan huomioon itse kasvaimen verenvuoto. Jäädytetyssä osassa emme pystyneet tunnistamaan, mikä vaurio oli, ja siksi päätettiin pysäyttää etukorektomia, kunnes meillä oli tarkempi diagnoosi. Muutamaa päivää myöhemmin pysyvä patologia palasi diagnosoimalla aggressiivinen VH.

Ottaen huomioon posteriorisen toimenpiteen aikana havaitut verenvuodot, päätimme antaa potilaan leikkausta edeltävän embolisoinnin ennen suunniteltua corpectomy-hoitoa. Angiografia embolisaatiohetkellä osoitti mediaalisen haaran vasemman tyreoservikaalisen rungon kohdalta, joka tuotti lukuisia verisuonijärviä T1-nikaman rungon sisällä. Embolisaatio suoritettiin sitten Trufillillä sekoitettuna suhteessa 1: 3 estradioliöljyn kanssa. Postembolisaation angiografia ei osoittanut enää hemangiooman täyttymistä. Embolisoinnin jälkeisenä päivänä potilas palautettiin leikkaussaliin T1-korpektomian ja C7-T2-häkin sijoittamisen / etupäällystyksen anteriorista lähestymistä varten (kuvio 4). Postoperatiivisesti potilas meni hyvin ja hänet päästettiin kotiin muutama päivä sen jälkeen. Hänen kävely paransi nopeasti leikkauksen jälkeen ja jatkoi parantumistaan lähes normaaliksi vuoden kuluttua leikkauksesta. Ottaen huomioon hänen vaurion sijainnin ja jäännössairauden suuren todennäköisyyden valitsimme sädehoidon rajoittamaan minkä tahansa jäännössairauden kasvua. Leikkauksen jälkeisessä MRI-tutkimuksessa 2 vuoden seurannassa tauti ei ole uusiutunut (kuva 5).

Kuva 4

Postoperatiivinen AP ja lateraalinen röntgenkuva leikkauksen toisen vaiheen jälkeen.

Kuva 5

T2 magneettikuvaus kahden vuoden seurantatapaamisella sagittaalisen ja aksiaalisen näkymän avulla.

3. Keskustelu

Selkärangan hemangioomien aiheuttamien neurologisten oireiden kliininen kulku etenee yleensä hitaasti viikoista kuukausiin. Tällöin potilaamme eteni normaalista neurologiasta suoraan myelopatiaan, jolla oli vaikea kävely-ataksia, alle 7 päivässä. Myelopaattisten oireiden nopea esittäminen on tyypillistä infektion tai nopeasti kasvavan metastaattisen taudin aiheuttamalle johdon puristumiselle. Harvoin tällainen nopeasti etenevä myelopatia on aggressiivisen VH: n tulos ja vaatii suurta epäilysindeksiä diagnoosiin. Potilaan vaurion taso oli T1: ssä, mikä on epätyypillistä. Vaikka rintakehällä on taipumus olla eniten taipumusta selkärangan hemangioomiin, joilla on ekstraosseoosi jatko, 90% vaurioista on tässä selkärangan osassa, noin 75% niistä esiintyy T3: n ja T9: n välillä. Histologisesti selkärangan hemangioomat koostuvat verisuonten tiloista, jotka on vuorattu endoteelisoluilla ja ohutseinäisillä verisuonilla. Aluksia ympäröi rasvamatriisi ja pystysuoraan suuntautuneet luun trabekulat. Tämä antaa hemangioomalle sen klassisen ulkonäön radiografiassa tai rinnakkaisten juovien CT: ssä sagitaalisissa näkymissä ja polka-pisteen aksiaalisissa näkymissä (kuva 6). VH: n aggressiivisella muodolla on kuitenkin todennäköisemmin lisääntynyt verisuonikomponentti ja vähemmän rasvapitoisuutta, mikä osaltaan vaikuttaa sen vaikeaan erilaistumiseen metastaattisesta taudista tai luun primaarisista pahanlaatuisista kasvaimista kuvantamisen perusteella. Niillä on samanlainen ulkonäkö kuin pahanlaatuisilla kasvaimilla rutiininomaisissa STIR- ja T1- ja T2-painotetuissa MRI-kuvissa. Jotkut ovat ehdottaneet dynaamisen kontrastilla tehostetun MRI-perfuusion käyttöä metastaattisen taudin ja aggressiivisten VH-potilaiden erottamiseksi toisistaan hankkimalla tietoa vaurion mikrovaskulaarisesta ympäristöstä.

Mahdollisiin hoitoihin aggressiivisen selkärangan hemangiooman diagnosoinnin jälkeen kuuluu sädehoito, endovaskulaarinen embolisaatio, vertebroplastia, etanolin injektio ja kirurginen toimenpide. Vaikka emme pystyneet diagnoosin tekemiseen diagnostisilla kuvantamistutkimuksilla ennen leikkausta, myelopatian nopea eteneminen ja vaikea selkäytimen puristus, kirurginen toimenpide valittiin hoitoon.Ottaen huomioon tuntemattoman diagnoosin esityshetkellä ja hänen neurologisen heikkenemisen nopean nopeuden, päätimme edetä ensin takaosan vakauttamiseksi instrumentoinnilla ja suorittaa laminektomia selkäytimen purkamiseksi. Kun patologia palasi diagnosoimalla aggressiivinen mutta hyvänlaatuinen VH, teimme sitten etupuolen korpektomian, jota edelsi leikkausta edeltävä embolisaatio verenhukan minimoimiseksi. Tämä johtuu aggressiivisen VH: n yleisimmistä alueista selkärangan keskiosassa, jossa selkäytimen verenkiertoa varten on potentiaalinen vesialue. Näissä tapauksissa embolisaatio voi olla riskialtista ja sitä tulisi lykätä, jos selkäydinvaltimoihin on yksi hallitseva syöttölaite. Korpektomia häkin jälleenrakennuksella valittiin selkärangan etuosan rungon osuuden perusteella. Leikkauksen jälkeen viivästyimme säteilyä 3 kuukaudella, jotta fuusiobiologia olisi hyvin käynnissä, ja päätimme sitten toimittaa 40 Gy säteilyä kirurgiselle alueelle toistuvien sairauksien mahdollisuuksien vähentämiseksi, jota aiemmat tutkimukset ovat suositelleet. Leikkauksen jälkeinen sädehoito on myös kiistanalainen. Tällöin kasvain, jolle ei ole pääsyä, jätettiin paikalleen ja säteilyn on osoitettu ehkäisevän kasvaimen uusiutumista näissä olosuhteissa.

4. Päätelmä

Rintakehän ylemmästä aggressiivisesta VH: sta johtuva nopeasti etenevä myelopatia on harvinaista, mutta se on sisällytettävä näiden vaurioiden differentiaalidiagnoosiin. Luiden laajenemisen ja trabekulaarisen luun juovutuksen CT-löydösten pitäisi nostaa epäilyindeksi tämän tyyppiselle vaurioille. Nopeasti etenevän neurologisen taantuman edessä valinta on kirurginen toimenpide neurologisten elementtien purkamiseksi ja mahdollisimman suuren osan kasvaimesta. Preoperatiivinen embolisaatio ja postoperatiivinen sädehoito voivat olla hyödyllisiä lisäaineita näiden kasvainten hoidossa.

Eturistiriidat

Kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän artikkelin julkaisemisessa ole eturistiriitoja. .