Kysy asiakirjasta: Q & A ja lääketieteen tohtori Edward Kasarskis

Dr. Kasarskis

Lääketieteen tohtori Edward Kasarskis on Kentuckyn yliopiston ALS: n monialaisen klinikan johtaja Cardinal Hill -kuntoutussairaalassa Lexingtonissa, Kentucky, professori Kentuckyn yliopiston neurologian osastolla ja Neurologian päällikkö VA Medical Centerissä Lexington KY: ssä.

K: 38-vuotiaalle veljelleni diagnosoitiin vuosi sitten. Toistaiseksi ainoalla vierailullaan ALS-klinikalle hänen lääkäri kertoi hänelle, että hänen tilanteensa oli lähinnä ”ylempi neuroni”. Mitä tämä tarkoittaa? Hän tuskin kävelee eikä hänellä ole mitään käsiä (mistä oireet alkavat) .Puhe on kaikki kadonnut. Mitä eroa on ylemmän motorisen hermosairauden ja alemman motorisen hermosairauden välillä? Mikä vaikuttaa eniten, ja milloin?

V: Tämä on erittäin hyvä kysymys ja koskee lähinnä veljesi taudin luokittelua. Jotta ymmärtäisimme, mitä hänen lääkäri yritti välittää, tarvitsemme ensin tietyn terminologian ja käsitteet niiden soveltamisen yhteydessä. aivojen, selkäytimen ja vapaaehtoisen lihaksen organisaatioon. Tästä on tulossa hieman monimutkaista, joten pysy siellä kanssani.

Tiedät todennäköisesti jo tämän, mutta … lihasten heikkous ALS johtuu motoristen hermosolujen rappeutumisesta, toimintahäiriöistä ja kuolemasta – ei itse lihaksen vian takia. Neuronit ovat hermosoluja; motoriset hermosolut ovat hermosoluja, jotka osallistuvat liikkeen tuottamiseen. Tästä syystä ALS: ään viitataan usein ”motorisena neurotautina” (MND). Joten miten motoriset hermosolut tuottavat liikettä?

Kaikki liikkeet alkavat aivoissa muotoillusta ideasta ja suunnitelmasta – kävele kirjakauppaan, leikki kissan kanssa, hanki olutta jne. Moottorisuunnitelma lopulta yhtyy aivojen motorisen aivokuoren motorisissa hermosoluissa. Nämä ovat niin kutsuttuja ”ylempiä motorisia neuroneja” (UMN) tai ”kortikaalisia motorisia neuroneja”. Oletetaan, että aiot liikuttaa oikeaa kättäsi. UMN: t, jotka asuvat aivokuoren ”käsialueella” aivojesi vasemmalla puolella, ohjaavat oikean käden liikettä. Mutta se on vasta tarinan alku. Nämä ovat valtavia hermosoluja, joiden runko on motorisessa aivokuoressa, mutta osa ”aksoniksi” tunnetusta hermosolusta ulottuu fyysisesti alaspäin aivojen yläosasta, kulkee aivojen läpi, ylittyy oikealle puolelle ja koskettaa toista moottorihermosarjaa kaulan selkäytimessä niska-alueella. Joten tämä yksittäinen UMN on todellisuudessa todennäköisesti 1-2 jalkaa pitkä. Kuten olet todennäköisesti arvannut, selkärangan motoriset hermosolut ovat ”alempia motorisia hermosoluja” (LMN). LMN on samalla tavoin valtava. LMN: n solurunko sijaitsee selkäytimessä, mutta sen aksoni jättää selkäytimen ja menee ulos tässä esimerkissä käsivarsi ja koskettaa oikean käden liikkuvia käsivarren lihaksia. Liikkeen luomisessa ja tasoittamisessa on monia muita hermosoluja, mutta meidän on otettava huomioon ALS: n UMN-LMN-lihaksen perusasetukset. käden liikuttamiseksi UMN laukaisee sähköisesti signaalin LMN: lle, joka antaa toisen sähköisen signaalin lihaksille, jotka stimuloituvat supistumaan aiheuttaen liikettä.

Mistä me neurologit tiedämme, että meillä on UMN: n tai LMN: n ongelma? Fyysinen koe löytää tyypillisesti erilaisia merkkejä ja oireita riippuen siitä, onko sinulla motorisen hermosolun rappeuma ylemmässä vai alemmassa. UMN-taudin oireisiin kuuluu yleensä lihasten spastisuus (jäykkyys ja vastustuskyky liikkeelle), reipat refleksit ja Babinski merkki (refleksi, joka on merkki aivojen ja selkäytimen yhdistävien hermopolkujen vaurioitumisesta). LMN-vaurion merkkejä ovat heikkous, lihasten surkastuminen (hukkaantuminen) ja fascikulaatiot (lihasten nykiminen). Näitä merkkejä voi esiintyä missä tahansa lihasryhmässä, mukaan lukien käsivarret, jalat, vartalo ja sipulialue.

Klassisessa ALS: ssä henkilö kokee sekä UMN- että LMN-merkkejä samalla alueella, esimerkiksi käsivarressa. . Alueella on kuitenkin laaja kirjo osallistumista. Joskus ihmisillä, joilla on oireita pääasiassa UMN-tautiin, niin kuva on valtava spastisuus ja hidas liike. EMG-testi antaa kuitenkin todisteita ALS: n LMN-komponentista. Tämä on todennäköisesti tilanne veljesi, ns. Ylemmän motorisen neuronin hallitsevassa ALS: ssä. Harvinaisella henkilöllä voi olla vain UMN-osallisuus ilman LMN-toimintahäiriöitä. Yhdysvalloissa nimitämme tämän tilan ”ensisijaiseksi lateraaliskleroosiksi” (PLS). MND-spektrin toisella puolella toisella henkilöllä voi olla vain LMN-merkkejä, joilla on minimaalinen UMN-löydös.

Minkä tyyppinen tahansa MND henkilöllä on ennakoitavissa, että tila kehittyy. Sellaisena kaikilla on liikkumis-, puhe- ja viestintäongelmia, nielemisvaikeuksia ja hengitysvajauksia. Huolellinen seuranta on tarpeen näiden ongelmien hallitsemiseksi, kuten olemme aiemmin käsitelleet tässä sarakkeessa.