Autoimmuunisairaudet ovat heterogeenisiä sairauksia, joilla on suurimmaksi osaksi epäspesifisiä kliinisiä, serologisia ja patologisia piirteitä . Oikea diagnoosi vaatii erittäin spesifisiä erityispiirteitä, esimerkiksi korkean tiitterin antimitokondriaaliset vasta-aineet (AMA) ja värikkäät kanavavauriot primaarisessa sappikolangiitissa (PBC). Näiden ominaispiirteiden epätäydellinen herkkyys ja pisteytysjärjestelmien väärinkäyttö johtivat kuitenkin moniin keinotekoisiin diagnooseihin, kuten päällekkäisiin oireyhtymiin ja poikkeamiin, esimerkiksi ”autoimmuunikolangiitti”, jota nyt kutsutaan nimellä ”AMA-negatiivinen PBC”. Potilailla, joilla ei ole havaittavaa AMA: ta (jopa 20% epäsuorassa immunofluoresenssissa – IF), mutta muuten esiintyvissä PBC: n oireissa, on katsottava olevan ”AMA-negatiivisen PBC: n” vaikutuksia, koska he näyttävät seuraavan luonnollista historiaa kuin heidän AMA: nsa positiiviset vastineet. IF: n, ELISA: n ja immunoblottauksen täydentävä käyttö ovat paljastaneet, että suurin osa potilaista, joita alun perin pidettiin AMA-negatiivisina, ovat itse asiassa AMA-positiivisia. Lisäksi PBC-spesifisten ANA: n, kuten Gp210 ja sp100, käyttö on vähentänyt AMA-negatiivisten tapausten (jos niitä todella on!) Alle 5 prosenttiin. PBC: n histologinen spektri sisältää tyypillisiä värikkäitä kanavavaurioita ja / tai yhteensopivia ominaisuuksia, kuten epäspesifisinä hepatiittisina ja sappihäiriöinä.Koska floridikanavavaurio ja AMA-positiivisuus puuttuvat, histologia yksinään ei pysty erottamaan PBC: tä muista sappihäiriöistä.Kuitenkin histologisten piirteiden yhteensopivuus kliinisten, serologisten ja kuvantamistulosten kanssa viittaa yleensä Tässä diagnoosissa esitämme AMA-negatiiviseen PBC: hen liittyviä serologisia, kliinisiä ja patologisia kaatumisia, mukaan lukien havainnollistavat tapaukset ja diagnostinen algoritmi.