Mikä on atrioventrikulaarisen kanavan vika?

Atrioventrikulaarikanavan (AV-kanavan tai AVC: n) vika on synnynnäinen sydänvika. Se tarkoittaa, että se on läsnä syntymän yhteydessä. Muita tämän vian kuvauksessa käytettyjä termejä ovat endokardiaalinen tyynyvika ja atrioventrikulaarisen väliseinän vika (AVSD).

Sikiön kasvaessa tapahtuu jotain, joka vaikuttaa sydämen kehitykseen raskauden 8 ensimmäisen viikon aikana ja tietyillä sikiöalueilla. sydän ei muodosta kunnolla. Normaalisti happipitoinen (sininen) veri palaa oikeasta atriumiin kehosta, kulkee oikeaan kammioon ja sitten pumpataan keuhkoihin, missä se vastaanottaa happea. Happirikas (punainen) veri palaa vasempaan atriumiin keuhkoista, siirtyy vasempaan kammioon ja pumpataan sitten kehoon aortan kautta. Tämä ei kuitenkaan koske AV-kanavan vikaa. Tähän monimutkaiseen sydänongelmaan liittyy useita sydämen sisäisten rakenteiden poikkeavuuksia, mukaan lukien:

• Atrial septal defect (ASD). Aukko seinässä (väliseinä) sydämen kahden ylemmän keräyskammion välissä, joka tunnetaan nimellä oikea ja vasen eteinen. Eteisvaipan vika antaa happirikkaan (punaisen) veren kulkea vasemman atriumin kautta kahden eteisen välisen väliseinän (seinän) epänormaalin aukon läpi ja sekoittuu sitten happihappoisen (sinisen) veren kanssa oikeassa eteisessä . Lue lisää eteisen väliseinän vikasta.
• Kammioväliseinän vika. Aukko seinässä (väliseinä) sydämen kahden alemman pumppauskammion välillä, jotka tunnetaan nimellä oikea ja vasen kammio. Kammiovälivika antaa happirikkaan (punaisen) veren kulkea vasemmasta kammiosta kahden kammion välissä olevan väliseinän (seinän) aukon läpi ja sekoittuu sitten oikeassa kammiossa olevan hapettoman (sinisen) veren kanssa. Lisätietoja kammion väliseinän vaurioista.
• väärin muodostetut mitraali- ja / tai trikuspidaaliventtiilit. Venttiilit, jotka erottavat ylemmät sydämen kammiot (eteiset) sydämen alemmista kammioista (kammiot), on muodostettu väärin. Erityisesti vasemmanpuoleisessa venttiilissä (mitraaliventtiilissä) on poikkeavuuksia. Siinä on kolme holkkia sen sijaan, että ne normaalisti muodostavat venttiilin. Yksi normaalista tyynystä on jaettu kahteen. Tätä kutsutaan halkeamaksi (tai mitraaliventtiilin leikkaukseksi). Mitraalisten tai trikuspidaalisten venttiilien poikkeavuudet antavat veren, jonka pitäisi liikkua kammiosta eteenpäin joko keuhkovaltimon tai aortan sisään, sen sijaan virrata taaksepäin eteisiin. Tätä mitraal- tai trikuspidaaliventtiilien vuotoa kutsutaan regurgitaatioksi.

Atrioventrikulaarikanavan vikoja esiintyy pienessä osassa synnynnäisiä sydänsairauksien tapauksia ja ovat yleisempiä Downin oireyhtymää sairastavilla lapsilla.

Mikä aiheuttaa atrioventrikulaarisen kanavan vian?

Sydän muodostuu sikiön kehityksen ensimmäisten 8 viikon aikana. Se alkaa ontto putki, sitten putken sisällä olevat osiot kehittyvät, joista tulee lopulta väliseinät (tai seinät), jotka jakavat sydämen oikean puolen vasemmalta. Eteis- ja kammioväliseinän vikoja esiintyy, kun ositusprosessi ei tapahdu kokonaan, jolloin eteisen ja kammion väliseinään jää aukkoja. Venttiilit, jotka erottavat ylemmän ja alemman sydämen kammion, muodostuvat tämän jakson loppupuolella, eivätkä ne myöskään kehity kunnolla.

Geneettiset vaikutukset voivat vaikuttaa atrioventrikulaarisen kanavan vian kehittymiseen.

• Puolella kaikista Downin oireyhtymässä syntyneistä lapsista on synnynnäinen sydänsairaus (CHD). Lähes puolessa näistä tapauksista on AV-kanavan vika. Downin oireyhtymä johtuu kolmen # 21-kromosomin esiintymisestä kehon soluissa tavallisten pari-21-kromosomien sijasta.
• Samoin noin kolmasosa kaikista AV-kanavan vajaatoiminnassa syntyneistä lapsista sinulla on Downin oireyhtymä.
• Äideillä, joilla on AV-kanavan vajaatoiminta, on suurempi riski sairastaa lapsi synnyttää.

Muut kromosomipoikkeavuudet (Downin lisäksi oireyhtymä) liittyvät tähän tilaan. Äidin ikä voi vaikuttaa vian esiintyvyyteen.

Miksi atrioventrikulaarisen kanavan vika on huolestuttava?

Jos tätä sydänvikaa ei hoideta, se voi aiheuttaa keuhkosairauden liikaa verestä virtaus menee keuhkoihin. Kun veri kulkee sekä ASD: n että VSD: n läpi sydämen vasemmalta puolelta oikealle puolelle, keuhkoihin pumpataan normaalia suurempi määrä verta. Tämä ylimääräinen verimäärä on myös korkeassa paineessa. Tämä veri kulkee sitten keuhkovaltimon läpi keuhkoihin aiheuttaen normaalia suuremman tilavuuden ja normaalia korkeamman paineen keuhkojen verisuonissa.

Keuhkot pystyvät selviytymään tästä ylimääräisestä verimäärästä korkea paine jonkin aikaa. (Nämä lapset hengittävät normaalia nopeammin, koska heidän keuhkoissaan on paljon ylimääräistä verta korkeassa paineessa verrattuna lapsiin, joilla ei ole tätä tilaa.) Jonkin ajan kuluttua keuhkojen verisuonet kuitenkin vahingoittuvat tästä ylimääräisestä verimäärästä korkeassa paineessa. Keuhkojen verisuonet paksunevat. Nämä muutokset ovat aluksi peruutettavissa. Ajan myötä nämä muutokset keuhkoissa muuttuvat kuitenkin peruuttamattomiksi.

Kun keuhkojen valtimoiden paksuus lisääntyy, veren virtaus sydämen vasemmalta puolelta oikealle puolelle ja edelleen keuhkoihin vähentää. Veren virtaus sydämessä kulkee alueilta, joilla paine on korkea, alueille, joilla paine on matala. Jos väliseinän vikoja ei korjata ja keuhkosairaus alkaa esiintyä, paine sydämen oikealla puolella ylittää lopulta paineen vasemmalla. Tässä tapauksessa hapettoman (sinisen) veren on helpompi virrata sydämen oikealta puolelta, ASD: n ja VSD: n läpi, sydämen vasemmalle puolelle ja kehoon. Kun näin tapahtuu, keho ei saa verenkierrossa tarpeeksi happea tarpeidensa tyydyttämiseksi ja aiheuttaa sinisen värin iholle, huulille ja kynsileikkeille. Tämä tila (kutsutaan Eisenmeingerin oireyhtymäksi) on erittäin harvinainen, koska AV-kanavan vika korjataan huolellisesti ennen keuhkosairauden esiintymistä.

Verenkierrossa olevat bakteerit voivat toisinaan tartuttaa sydämen epänormaalit venttiilit (epänormaali mitraali ja trikuspidaali) AV-kanavan vikaan liittyvät venttiilit), aiheuttaen vakavan sairauden, joka tunnetaan nimellä bakteerien endokardiitti.

Mitkä ovat atrioventrikulaarisen kanavan vian oireet?

Väliseinän aukkojen koko vaikuttaa havaittujen oireiden tyyppi, oireiden vakavuus ja ikä, jolloin ne esiintyvät ensimmäisen kerran. Mitä suuremmat aukot, sitä suurempi veren määrä kulkee sydämen vasemmalta puolelta oikealle ja ylikuormittaa oikeaa sydäntä ja keuhkoja.

Oireet alkavat usein lapsenkengissä. Seuraavat ovat AV-kanavan vikojen yleisimmät oireet. Jokaisella lapsella voi olla oireita eri tavalla. Oireita voivat olla:

• väsymys
• hikoilu
• vaalea iho
• viileä iho
• nopea hengitys
• raskas hengitys
• nopea syke
• ruuhkainen hengitys
• kiinnostus ruokinnasta tai väsyttävä ruokinnan aikana
• huono painonnousu.

Ajan myötä, kun paine keuhkoissa kasvaa, veri sydämessä ”shuntti” väliseinän aukkojen läpi sydämestä vasemmalle. sininen) veri kehoon pääsemiseksi ja syanoosi havaitaan.Syanoosi antaa sinisen värin huulille, kynsileikkeille ja iholle.Tämä on hyvin harvinaista Yhdysvalloissa, koska tämän tyyppinen synnynnäinen sydänvika korjataan ennen keuhkosairauden esiintymistä AV-kanavan vian oireet saattavat muistuttaa muita sairauksia tai sydänvaivoja.

Kuinka AV-kanavan vika diagnosoidaan?

Tyypillisesti lapsen lastenlääkäri havaitsee sydämen sivuääni fyysisen tutkimuksen aikana. ja ohjaa lapsen lasten kardiologiin r diagnoosi. Tässä tapauksessa sydämen sivuääni on melu, joka johtuu veren turbulenssista, joka virtaa aukon läpi sydämen vasemmalta puolelta oikealle. Lapsella voi olla muita oireita, jotka auttavat diagnoosissa.

CHOC: lla lasten kardiologit ovat erikoistuneet synnynnäisten sydänvikojen sekä myöhemmin lapsuudessa mahdollisesti kehittyvien sydänongelmien diagnosointiin ja lääketieteelliseen hoitoon. Vian diagnosoimiseksi kardiologi suorittaa fyysisen tutkimuksen, kuuntelee sydäntä ja keuhkoja ja etsii muita oireita, jotka voivat viitata AV-kanavan vikaan. Sijainti rinnassa, josta sivuääni kuuluu parhaiten, samoin kuin äänen voimakkuus ja laatu (kova, puhallus jne.) Antaa kardiologille alustavan kuvan siitä, mistä sydänongelmasta lapsella voi olla. Synnynnäisten sydänsairauksien diagnostiikkatestaus vaihtelee lapsen iän ja nykyisten terveydentilojen mukaan. Joitakin suositeltavia testejä ovat:

• Rintakehän röntgen
• Elektrokardiogrammi
• Echokardiogrammi
• Sydämen katetrointi.

Mikä on atrioventrikulaarisen kanavan vian hoito?

Atrioventrikulaarisen kanavan vian erityishoito määritetään lapsen terveydenhuollon tiimin perusteella:

• Lapsen ikä, yleinen terveydentila ja sairaushistoria
• Taudin laajuus
• Lapsen suvaitsevaisuus tiettyihin lääkkeisiin, toimenpiteisiin tai hoitoihin
• Odotukset hoidon aikana tauti
• Perheen mielipide tai mieltymys.

AV-kanavan vika hoidetaan leikkauksella. Lääkitys voi olla tarpeen, kunnes toimenpide on valmis. Hoito voi sisältää:

Lääketieteellinen hoito. Monien lasten on otettava lääkkeitä sydämen ja keuhkojen toiminnan parantamiseksi väliseinän vikojen läpi kulkevasta ylimääräisestä verestä johtuvan rasituksen vuoksi. Lääkkeitä, joita voidaan määrätä, ovat seuraavat:

• Diureetit. Kehon vesitasapainoon voi vaikuttaa, kun sydän ei toimi niin hyvin kuin voisi.Nämä lääkkeet auttavat munuaisia poistamaan ylimääräisen nesteen kehosta.
• ACE: n (angiotensiiniä konvertoivan entsyymin) estäjät. Laajentaa verisuonia, jolloin sydämen on helpompi pumpata verta eteenpäin kehoon.
• Digoksiini. Auttaa vahvistamaan sydänlihasta ja mahdollistamaan sen pumppaamisen tehokkaammin.

Riittävä ravinto. Pikkulapset voivat väsyä ruokinnan aikana eivätkä välttämättä pysty syömään tarpeeksi painon nousemiseksi. Vaihtoehtoja, joita voidaan käyttää vauvan riittävän ravitsemuksen varmistamiseen, ovat:

• Kaloreita sisältävä kaava tai äidinmaito. Ravintosisältöön tai pumpattavaan äidinmaitoon voidaan lisätä erityisiä ravintolisiä, jotka lisäävät kaloreiden määrää jokaisessa unssissa, jolloin vauva voi juoda vähemmän ja kuluttaa silti tarpeeksi kaloreita kasvamaan kunnolla.
• Lisäputkiruokinta. Pienen, joustavan putken kautta, joka kulkee nenän läpi, ruokatorveen ja vatsaan, annettavat syötteet voivat joko täydentää tai korvata pullon ruokinnan. Imeväiset, jotka voivat juoda osan pullostaan, mutta eivät kaikkia, voidaan ruokkia loput ruokintaputken kautta. Pullot, jotka ovat liian väsyneitä pullotettavaan ruokaan, voivat saada kaavansa tai äidinmaidonsa pelkästään imuputken kautta. Lapsilla, joilla on tiettyjä sydänvikoja, on riski kehittää sydänläppien infektio, joka tunnetaan nimellä bakteeri-endokardiitti. Vanhempien on tärkeää ilmoittaa kaikelle hoitohenkilökunnalle lapsensa atrioventrikulaarisen kanavan vika, jotta he voivat päättää, ovatko antibiootit välttämättömiä ennen suuria toimenpiteitä.

  Kirurginen korjaus. Tavoitteena on sulkea väliseinän aukot ja korjata venttiilit, ennen kuin keuhkot vahingoittuvat liian suuresta verenkierrosta ja paineesta. Lapsen kardiologi suosittelee korjauksen tekemisen ajankohtaa. AC-kanavan korjaamiseen käytetyt operatiiviset menetelmät ovat parantuneet huomattavasti viimeisen vuosikymmenen aikana, ja toiminnalla on suuri todennäköisyys menestyä. Suurimmalle osalle lapsista tehdään leikkaus 6 kuukauden iässä, ja toimenpide tehdään yleisanestesiassa. Downin oireyhtymää sairastavilla lapsilla voi olla keuhko-ongelmia aikaisemmin kuin muilla lapsilla, ja heidän on ehkä korjattava kirurgisesti aikaisemmin.

  Leikkauksessa kammion väliseinän vika ja eteisen väliseinän vika suljetaan synteettisellä laastarilla. Venttiilin korjaustekniikka koostuu epänormaalin kolmen lehtisen mitraaliventtiilin muuttamisesta kaksilehtiseksi mitraaliventtiiliksi. Tämä tehdään ompelemalla halkeama (venttiilin esitteiden leikkaus) kahden lehden (kahden kärjen) mitraaliventtiilin luomiseksi.

  Lue lisää sydänleikkauksesta CHOC: lta.

  Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät AV-kanavan kirurgisen korjauksen jälkeen?

  Monet lapset, joilla on ollut AV-kanavan vika, elävät aktiivista, terveellistä elämää. Aktiivisuustasot, ruokahalu ja kasvu palautuvat lopulta normaaliksi useimmissa lapsissa. Lapsen kardiologi voi suositella antibioottien antamista bakteeri-endokardiitin estämiseksi tietyn ajanjakson sairaalasta poistamisen jälkeen.

  Joillakin lapsilla on edelleen jonkin verran mitraalista tai trikuspidaalista venttiilin poikkeavuutta AV-kanavan korjausleikkauksen jälkeen. Tämä saattaa edellyttää tulevaisuudessa uutta toimintoa vuotavien tai tukkeutuneiden venttiilien korjaamiseksi. Jatkuvat säännölliset vierailut lapsen kardiologin kanssa ovat ratkaisevan tärkeitä lapsen terveyden pitämiseksi mahdollisimman tärkeänä.

  Perheiden tulisi neuvotella lapsen lääkärin kanssa lapsen erityisistä pitkän aikavälin näkymistä.