Mikä on diffuusi sisäinen Pontinen gliooma (DIPG) / diffuusi keskilinjan gliooma kasvain?

Diffuusi sisäinen pontine-gliooma tai DIPG on aggressiivinen, korkealaatuinen (tai pahanlaatuinen) aivokasvain, jota esiintyy useimmiten lapsilla.

Tälle kasvaimelle on annettu eri nimiä vuosien varrella, kun aivokasvainten luokitukset ovat muuttuneet.

Siitä kutsutaan edelleen yleisesti DIPG: ksi, se tunnettiin aiemmin asteen 4 aivorungogliomana ja viimeksi nimettiin diffuusi keskilinjan glioomaksi.

Diffuusi aivokasvaimessa ei ole selkeä raja, sen sijaan, että se tunkeutuu terveeseen aivokudokseen ja leviää ympäröivien aivosolujen välillä ja ympärillä.

Muut nimen osat kuvaavat, missä kasvain löydetään: ”sisäinen” tarkoittaa aivojen aluetta, jota kutsutaan poneiksi – siten ”pontine” – aivorungon keskellä – siis ”keskiviivaa” pitkin.

Uudempi nimi, ”diffuusi keskiviivan gliooma”, on valittu osittain sen mukaan, että nämä kasvaimet voivat myös löytyy aivojen talamus- ja pikkuaivojen alueilta, jotka molemmat ovat hyvin lähellä sydämiä / selkäydintä.

”Glioma” osoittaa, että kasvain on kehittynyt gliasoluista, jotka tavallisesti tukevat ja ravitsevat Nämä kasvaimet ovat yleensä kehittyneet tähtimäisistä gliasoluista, joita kutsutaan astrosyyteiksi. astrosytooman aivokasvaimen muoto.

Lue lisää kasvainten glioomaryhmästä

Onko DIPG / diffuusi keskilinjan gliooma aivosyöpä?

Tämä kasvain on kaikissa tapauksissa luokiteltu korkean asteen (nopeasti kasvava), asteen 4 aivokasvain, mikä tarkoittaa, että se on myös aivosyöpä.

Voivatko DIPG / diffuusi keskilinjan glioomakasvaimet levitä muihin kehon osiin?

Pahanlaatuisena ja aggressiivisena syövänä tälle kasvaintyypille on mahdollista levitä muille aivojen ja / tai selkäytimen alueille. Aivoista peräisin olevat kasvaimet leviävät hyvin harvoin muihin kehon osiin.

Kenellä voidaan diagnosoida DIPG / diffuusi keskilinjan gliooma kasvain?

Diffuusia keskilinjan glioomia voi esiintyä sekä aikuisilla että lapsilla, mutta yleensä yleensä viiden tai yhdeksän vuoden ikäisillä lapsilla iän mukaan. DIPG: n osuus on 10-20% kaikista pienten lasten aivokasvaimista.

Mikä on DIPG: n / diffuusisen keskiviivan gliooman eloonjäämisaste

Valitettavasti tämän kasvaimen ennuste tyyppi on huono.

DIPG on aggressiivinen, korkealaatuinen (nopeasti kasvava) aivosyövän muoto ja on johtava lasten aivokasvainkuolemien syy.

Kokonaiselinajan mediaani (OS) on 8–12 kuukautta, vaikka jotkut lapset pystyvät selviytymään pidempään. Eloonjäämisaste on noin 30% vuoden aikana, 10% 2 vuoden aikana ja alle 1% viiden vuoden kuluttua diagnoosista.

Mitkä ovat DIPG: n / diffuusisen keskilinjan gliooman oireet?

On olemassa useita oireita, jotka voivat ilmoittaa tämän tyyppisen kasvaimen esiintymisestä. On kuitenkin tärkeää huomata, että nämä ongelmat voivat olla oireita muista olosuhteista.

On tärkeää, että neurologi näkee kaikki lapset, joilla on yksi tai useampi näistä oireista, ja hänelle annetaan magneettikuvaus (aivotutkimus) mahdollisimman pian selkeän diagnoosin saamiseksi.

Useimmat DIPG-tapaukset diagnosoidaan oireiden ja MRI-yhdistelmän avulla, mutta joissakin tapauksissa biopsia auttaa aivokasvaindiagnoosissa ennen hoidon määrittämistä.

Kolme DIPG: n / aivojen klassista merkkiä varren gliooma / diffuusi keskilinjan gliooma

Yli 50 prosentilla lapsista, joilla on DIPG tai diffuusi keskilinjan gliooma, on kolme oireiden ryhmää, vaikka ne voivat vaihdella kasvaimen koon ja sijainnin perusteella aivorungossa.

1. Kallonhermopuutos

• Abdukenssivaurio tai kuudes hermohalvaus: yksi silmä kääntyi sisäänpäin
• Kaksinkertainen näkemys: joka voi aiheuttaa päänsärkyä ja silmien rasitusta
• epäsymmetria: kasvojen lihakset eivät toimi tasaisesti, joten toinen puoli näyttää pudonneelta

2. Painemerkit aivojen takaosassa ja pohjassa olevalla pikkuaivosalueella

• Ataksia: tiettyjen kehon liikkeiden hallinnan menettäminen
• Dysmetria: koordinaation puute, joskus kyvyttömyys arvioida etäisyyttä
• Dysarthria: ei puhu selkeästi tai helposti

3. Merkkejä aivojen ja selkäytimen aiheuttamien pitkien traktaalihermojen vaurioista

• voiman heikkeneminen
• hyperrefleksia: yliaktiiviset refleksit
• ylöspäin Babinski: kun ainoa jalka on kutitettu, isovarvas heijastuu ylöspäin eikä alaspäin – normaali lapsenkengissä, mutta ei silloin, kun tämä tapahtuu lapsuudessa tai aikuisessa.

Diffuusi keskilinjan gliooma voi myös aiheuttaa liian paljon aivojen selkäydinnestettä (CFS) tai voi häiritä sen virtausta aivojen ympärillä aiheuttaen lisääntynyttä painetta aivoihin, joka tunnetaan nimellä vesipää.

Vesipäähän oireita voivat olla:

• näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö
• pahoinvointi ja / tai oksentelu
• voimakas halu nukkumaan
• ärtyneisyys
• päänsärky
• kohtaukset

kun selkärangassa kehittyy diffuusi keskilinjan gliooma, potilailla voi olla progressiivinen heikkous, tunnottomuus ja suoliston ja virtsarakon hallinnan ongelmat.

Lue lisää aivokasvaimen oireista