Mikä on primaarinen pulmonaalihypertensio?

Primaarinen pulmonaalihypertensio (PPH) on korkea verenpaine keuhkoissa. Se on harvinainen keuhkosairaus, jossa keuhkojen verisuonet kapenevat ja paine keuhkovaltimossa nousee selvästi normaalin tason yläpuolelle. Keuhkovaltimot kuljettavat verta kehostasi keuhkoihin, joissa hiilidioksidia myydään hapeksi.

Keuhkoverenpainetauti on vakava, krooninen sairaus, joka voi johtaa sydämen vajaatoimintaan, jos sitä ei hoideta.

Mikä aiheuttaa primaarista keuhkoverenpainetautia?

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin (PPH) syytä ei tunneta. Usein ei ole sydän- tai keuhkosairautta, joka aiheuttaisi korkeaa verenpainetta.

Jotkut keuhkoverenpainetaudin muodot liittyvät geenivirheeseen, joka voi esiintyä perheissä. Tutkijoiden mielestä tämä geenimutaatio tekee verisuonista herkempiä tietyille tekijöille ja ne supistuvat tai kapenevat, kun ne altistuvat näille tekijöille.

Mitkä ovat primaarisen keuhkoverenpainetaudin oireet?

Seuraavat ovat primaarisen keuhkoverenpainetaudin (PPH) yleisimpiä oireita. Oireet voivat kehittyä niin hitaasti, että sinulla voi olla se vuosia tuntematta sitä. Jokaisella henkilöllä voi kuitenkin olla oireita eri tavalla. Oireita voivat olla:

• Äärimmäinen väsymys (väsymys)
• Hengitysvaikeudet tai hengenahdistus, etenkin aktiivisuuden kanssa
• Kuiva yskä
• Huimaus
• Pyörtyminen
• Turvotus nilkoissa tai jaloissa
• Sinertävät huulet ja iho
• Rintakipu (angina pectoris)
• Kilpasyke
• Vaikeuksia saada tarpeeksi ilmaa
• Sinusta tuntuu, että sydämesi värisee tai lyö nopeasti tai voimakkaasti (sydämentykytys)

Nämä oireet pahenevat taudin edetessä. Vakavammat oireet ovat merkki edistyneemmästä taudista. Edistyneissä vaiheissa saatat:

• Oireita myös levossa
• Voi tulla vuoteeksi

PPH: n oireet näyttävät muilta olosuhteet tai lääketieteelliset ongelmat, ja PPH: ta voi olla vaikea diagnosoida. Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan diagnoosin saamiseksi.

Kuinka primaarinen pulmonaalihypertensio diagnosoidaan?

Primaarista pulmonaalihypertensiota (PPH) löydetään harvoin rutiininomaisessa lääkärintarkastuksessa. Myöhemmissä vaiheissa taudin merkit voidaan sekoittaa muihin sydämeen ja keuhkoihin vaikuttaviin tiloihin.

PPH voidaan diagnosoida, kun muut sairaudet suljetaan pois. Testit voivat sisältää:

• Röntgenkuva. Testi, joka ottaa kuvia sisäisistä kudoksista, mukaan lukien sydän.
• EKG (EKG). Tämä testi tallentaa sydämen sähköisen toiminnan voimakkuuden ja ajoituksen. Se näyttää epänormaalit rytmit ja voi joskus havaita sydänlihaksen vaurioita. Pienet anturit on teipattu ihollesi sähköisen toiminnan herättämiseksi.
• Echokardiogrammi (kaiku). Tämä testi käyttää ääniaaltoja sydämen kammioiden ja venttiilien tarkistamiseen. Kaiun ääniaallot luovat kuvan ruudulle, kun ultraäänianturi kulkee ihon yli sydämen yli. Kaiku voi osoittaa sydämen vaurioita ja laajentumista.
• Keuhkojen toimintakokeet (PFT). Nämä ovat diagnostisia testejä, jotka auttavat mittaamaan keuhkojen kykyä siirtää ilmaa keuhkoihin ja ulos niistä. Testit tehdään yleensä erikoiskoneilla, joihin hengität.
• Perfuusion keuhkoskannaus. Eräänlainen ydinradiologinen testi, jossa käytetään pientä määrää radioaktiivista ainetta keuhkoihin johtavien muutosten löytämiseksi valtimoihin ja verenkiertoon keuhkoissa. Tätä skannausta voidaan käyttää myös keuhkojen toiminnan arviointiin.
• Sydämen oikean puolen sydämen katetrointi. Tällä menettelyllä röntgensäteet otetaan sen jälkeen, kun väriaine (varjoaine) on injektoitu keuhkovaltimoon kaventumisen, tukosten tai muiden muutosten etsimiseksi. Tämä on ainoa testi, joka mittaa suoraan paineen keuhkovaltimoissa.
• Verikokeet. Näitä voidaan käyttää veren happitasojen tarkistamiseen, maksan ja munuaisten toiminnan arvioimiseen ja muiden sairauksien etsimiseen. Tietyt verikokeet voivat myös auttaa arvioimaan sydämen rasitusta.

Kuinka primaarista pulmonaalihypertensiota hoidetaan?

Primaarista pulmonaalihypertensiota (PPH) ei voida parantaa. Hoito on tarkoitettu oireiden hallintaan, ja se voi sisältää yhden tai useamman seuraavista:

Lääkkeet

Näitä ovat:

• Antikoagulantit. Nämä ovat verenohennusaineita, joiden avulla veri ei todennäköisesti hyydy ja auttaa sitä virtaamaan vapaammin.
• Diureetit. Näitä ”vesipillereitä” käytetään vähentämään nesteen määrää kehossa, vähentämään turvotusta ja vähentämään sydämen tehtävää.
• Kalsiumkanavaa estävät / verisuonia laajentavat lääkkeet. Näitä käytetään parantamaan sydämen kykyä pumpata verta.
• Muut lääkkeet. Niitä käytetään alentamaan keuhkojen verenpainetta ja auttamaan sydäntä lyömään voimakkaammin ja pumppaamaan enemmän verta.

Happihoito

Jotkut tarvitsevat myös lisähappea, joka toimitetaan nenän piikkien tai maskin kautta, jos hengitys vaikeutuu. elinsiirto

Tämä voi olla valinta ihmisille, joilla on vaikea PPH.

Keuhkoverenpainetaudin avainkohdat

• Primaarinen pulmonaalihypertensio (PPH) on harvinainen keuhkosairaus, joka aiheuttaa korkeaa verenpainetta keuhkoissa.
• PPH: n syytä ei tunneta.
• PPH: n oireet voivat kehittyä niin hitaasti, että sinulla voi olla PPH vuosia tuntematta sitä. Ja oireet pahenevat taudin edetessä.
• PPH: ta ei voida parantaa. Hoidon tarkoituksena on hallita oireita.

Seuraavat vaiheet

Vinkkejä terveydenhuollon tarjoajan vierailun hyödyntämiseen:

• Kirjoita ennen vierailua kysymykset, joihin haluat vastauksen.
• Tuo joku mukaasi auttamaan sinua kysymään ja muistamaan, mitä palveluntarjoajasi kertoo sinulle.
• Kirjoita vierailulla kirjoita ylös uusien lääkkeiden, hoitojen tai testien nimet ja kaikki uudet ohjeet, jotka palveluntarjoajasi antaa sinulle.
• Jos sinulla on jatkotapaaminen, kirjoita vierailun päivämäärä, kellonaika ja tarkoitus.
• Tiedä, miten voit ottaa yhteyttä palveluntarjoajaasi, jos sinulla on kysyttävää.