Mikä on FSGS?

Focal = jotkut
Segmental = jaksot
Munuaissuodattimien glomeruloosi = Skleroosi = ovat arpia

FSGS on harvinainen sairaus, joka hyökkää munuaisten suodatusyksiköt (glomerulit) aiheuttaen vakavia arpia, jotka johtavat pysyviin munuaisvaurioihin ja jopa vajaatoimintaan. FSGS on yksi syy vakavaan sairauteen, joka tunnetaan nimellä nefroottinen oireyhtymä.

Jokainen munuais koostuu noin miljoonasta pienestä suodattimesta, joita kutsutaan ”glomeruleiksi”. Aivan kuten kahvisuodatin pitää kahvijauheen sisään, glomerulit suodattavat veren, poistamalla vesimäisen osan, josta tulee virtsa, ja jättämällä proteiinin vereen. Sana ”fokaalinen” lisätään, koska FSGS: ssä vain osa glomerulusuodattimista arpeutuu. ”Segmentaalinen” tarkoittaa, että vain osa glomeruluksen osista arpeutuu, vain osa niistä.

Kuinka FSGS diagnosoidaan?

FSGS: llä diagnosoidaan munuaisbiopsia (kun lääkärit tutkivat pienen pienen osan) osa munuaiskudoksesta), kuitenkin, koska se vaikuttaa vain joihinkin glomerulien osiin, biopsia voi joskus olla ratkaisematon.

Mitkä ovat FSGS: n oireet?

Monet ihmiset, joilla on FSGS: llä ei ole lainkaan oireita. Kun oireita esiintyy, yleisimpiä ovat:

Proteinuria – Suuri määrä proteiineja ”vuotaa” virtsaan

Turvotus – turvotus kehon osissa , havaittavissa silmien, käsien, jalkojen ja vatsan ympärillä, mikä aiheuttaa äkillistä painonnousua.

Alhainen veren albumiinipitoisuus, koska munuaiset poistavat albumiinia sen sijaan, että palauttaisivat sen vereen

Korkea kolesteroli joissakin tapauksissa

Korkea verenpaine joissakin tapauksissa ja voi olla usein vaikea hoitaa.

FSGS voi myös aiheuttaa poikkeavia tuloksia kreatiniinista laboratoriotesteissä. Kreatiniini mitataan ottamalla verinäyte. Jokaisen veressä kelluu tietty määrä ainetta nimeltä kreatiniini. Tätä ainetta tuottavat aina terveelliset lihakset, ja munuaiset suodattavat sen jatkuvasti ja kreatiniinipitoisuus pysyy alhaisena. Mutta kun suodattimet vaurioituvat, ne lakkaavat suodattamasta kunnolla ja veressä jäljellä olevan kreatiniinipitoisuuden nousu.

Mikä aiheuttaa FSGS: ää?

FSGS on yleensä ”idiopaattinen”, mikä tarkoittaa se syntyy ilman tunnettua syytä. FSGS: llä on joitain tunnettuja geneettisiä syitä, ja uusia geenimuunnelmia löydetään jatkuvasti.

FSGS voi olla luonteeltaan ”ensisijainen” tai ”toissijainen”.

Ensisijainen FSGS tarkoittaa, että tauti tapahtui itsestään ilman tunnettua tai ilmeistä syytä.

Toissijainen FSGS tarkoittaa, että lääkärit ajattelevat, että FSGS johtui tai liittyy toiseen sairauteen, joka ilmeni ensin. Kuinka toinen tila aiheutti FSGS-arpeutumisen, ei ole aina varmaa. Joitakin sekundaarisen FSGS: n syitä ovat:

• Munuaisten vajaatoiminnot syntymästä lähtien (dysplasia)
• Virtsan tukeminen munuaisiin munuaisten refluksi)
• liikalihavuus
• obstruktiivinen uniapnea
• virukset ja verisairaudet (kuten HIV ja sirppisoluanemia)
• autoimmuunisairaudet (kuten kuten lupus ja HSP)

Kuka saa FSGS: n?

Yli 5400 potilaalla diagnosoidaan FSGS vuosittain, mutta tätä pidetään aliarvioituna, koska:

• rajoitettu määrä biopsioita tehdään
• FSGS-tapausten määrä kasvaa enemmän kuin mikään muu nefroottisen oireyhtymän syy.1

FSGS esiintyy useammin aikuisilla kuin lapsilla ja yleisimmin yli 45-vuotiailla aikuisilla. FSGS on yleisimpiä afrikkalaisamerikkalaisilla ja aasialaisilla ihmisillä.

Miten FSGS: ää hoidetaan?

FSGS: lle on tällä hetkellä muutama FDA: n hyväksymä hoito, mutta yleensä prednisoni tai prednisoloni annetaan kokeilla ja hallita proteinuriaa. Proteinuria-hoidon tarkoituksena on vähentää virtsaan menetetyn proteiinin määrää. Mitä vähemmän proteiinia virtsassa, sitä paremmin potilas tekee. FSGS: ssä jopa osittainen remissio on tärkeää.

Nefrologisi voi myös suositella:

• immuunijärjestelmääsi tukahduttavia lääkkeitä
• Diureetit ja vähäsuolainen ruokavalio auttaa hallitsemaan turvotusta
• Lääke, joka estää reniini-angiotensiinijärjestelmää (ACE-estäjää tai ARB: tä) kutsuvan hormonijärjestelmän verenpaineen hallitsemiseksi tai virtsan proteiinin alentamiseksi
• Antikoagulantit veritulppien estämiseksi
• Statiinit kolesterolitason alentamiseksi
• Terveellisen ruokavalion ylläpitäminen: Oikea määrä proteiinia ja nesteitä nefrologin suositusten mukaisesti. Terveellinen ruokavalio koostuu vähäsuolaisesta painostaen hedelmiä ja vihanneksia, vähän tyydyttynyttä rasvaa ja kolesterolia. Vähäsuolainen ruokavalio voi auttaa turvotuksessa
• liikunta
• tupakointi
• vitamiinit

Lisätietoja tietyistä lääkkeistä Verkkosivustomme hoitovaihtoehdot -osiossa.