Globoidisolujen leukodystrofiaa (GCL) kutsutaan myös Krabbe-taudiksi, ja se on tasaisesti kuolemaan johtava. GCL on erittäin harvinainen sairaus, ja se johtuu mutaatiosta koiran DNA: ssa. GCL: tä kutsutaan ”lysosomaaliseksi varastosairaudeksi”. Se johtaa epänormaalin prosessoinnin ja varastoinnin entsyymiin, joka on kriittinen myeliinin, aineen, joka päällystää ja suojaa aivojen ja selkäytimen hermoja, tuotannossa. Myeliinivaippa kehittyy, kunnes koirat ovat noin 18 kuukauden ikäisiä. Kun myeliini on viallinen, hermosolut vaurioituvat ja tuhoutuvat, ja ne sytyttävät satunnaisesti aiheuttaen vapinaa, hämmästyttävää, heikkoutta ja koordinaatiota.

Milloin oireet ilmaantuvat?

Varhaisessa iässä olevilla koiranpennuilla ei yleensä ole merkkejä GCL: stä. Kun oireita ilmaantuu, yleensä 1-6 kuukauden ikäisinä pienillä terriereillä, koiralla alkaa olla vapinaa ja lihasheikkoutta. menettää hallinnan jalkojensa suhteen. He lopettavat normaalin kasvun ja he voivat kehittää näköongelmia. Suuremmilla koirilla, joilla on GCL, oireet saattavat näkyä vasta 18 kuukauden ja viiden vuoden välillä.

Neuromuskulaaristen oireiden lisäksi pennut kehittyvät p käyttäytymismuutokset, dementia, ruokahaluttomuus, nälkää kyvyttömyydestä syödä oikein sekä virtsa- ja ulosteinkontinenssi. Suurin osa koirista on lopetettava neuromuskulaarisen heikkenemisen takia noin 2–6 kuukautta kliinisten oireiden ilmaantumisen jälkeen.

Ovatko tietyt rodut alttiimpia GCL: lle?

Rotuihin, joihin GCL sisältää:

• Länsi-Ylämaan valkoiset terrierit
• Cairnterrierit
• Siniset punkkikoirat
• Beagle
• Villakoirat
• Basset-koirat
• Pomeranians

Kuinka lopullinen diagnoosi tehdään?

GCL: n lopullinen diagnoosi voidaan tehdään verikokeella Cairnin ja Länsi-Ylämaan valkoisilla terriereillä. GCL: n tiedetään johtuvan resessiivisestä geenistä, mikä tarkoittaa, että molempien vanhempien on oltava kantajia. Jopa kahdella resessiivisellä kantajalla kaikilla pentueilla tai kaikilla tietyn pentueen pennuilla ei ole GCL-arvoa. Ne voivat kuitenkin olla kantajia. Hyvämaineiset kasvattajat pyrkivät tunnistamaan kantajat ja poistamaan ne kasvatusohjelmastaan.