MedicalEdit

Ilman elämää pidentäviä toimenpiteitä HLHS on hengenvaarallinen, mutta lapsen vaikutus voi olla hengissä. Kardiotorakakirurgi voi suorittaa sarjan leikkauksia tai täydellisen sydämensiirron. Vaikka kirurginen toimenpide on tullut hoidon standardiksi Yhdysvalloissa, muut kansalliset terveysjärjestelmät, etenkin Ranskassa, lähestyvät HLHS-diagnoosia konservatiivisemmin painottaen raskauden lopettamista tai myötätuntoista hoitoa synnytyksen jälkeen.

Ennen leikkausta ductus on pidettävä auki verenkierron mahdollistamiseksi prostaglandiinia sisältävillä lääkkeillä. Ilmaa, jossa on normaalia vähemmän happea, käytetään imeväisille, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä. Nämä matalat happitasot lisäävät keuhkojen verisuoniresistenssiä (PVR) ja parantavat siten verenkiertoa muualle kehoon, koska keuhkojen ja kehon välillä on suurempi paine-ero. Happipitoisuuden saavuttaminen ilmakehän alapuolella edellyttää sisäänhengitetyn typen käyttöä. Typpioksidi on voimakas keuhkojen vasodilataattori ja vähentää siten PVR: ää ja parantaa laskimoiden paluuta. Kaikki tekijät, jotka lisäävät PVR: ää, estävät oikeanpuoleista virtausta.

SurgicalEdit

Kirurgiset toimenpiteet vasemman hypoplastisen sydämen auttamiseksi ovat monimutkaisia ja ne on yksilöitävä jokaiselle potilaalle. Kardiologin on arvioitava kaikki lääketieteelliset ja kirurgiset vaihtoehdot tapauskohtaisesti.

Tällä hetkellä vauvoille tehdään joko vaiheittainen rekonstruktiivinen leikkaus (Norwood- tai Sano-toimenpide muutaman päivän kuluessa syntymästä, Glenn tai Hemi- Fontan-toimenpide 3–6 kuukauden iässä ja Fontan-menettely 1 1/2 – 5-vuotiaana) tai sydämensiirto. Tällä hetkellä odotetaan, että 70% HLHS-potilaista saattaa saavuttaa aikuisiän. Monet tutkimukset osoittavat, että mitä suurempi määrä (tehtyjä leikkauksia) sairaalassa, sitä alhaisempi kuolleisuus (kuolema). Tekijöitä, jotka lisäävät lapsen riskiä, ovat alhaisempi syntymäpaino, uudet synnynnäiset poikkeavuudet, geneettinen oireyhtymä tai ne, joilla on erittäin rajoittava eteisen väliseinä. 75% leikkauksesta selviytyvistä lapsista osoittaa kehitysviiveitä yhdellä tai useammalla alueella, kuten motorisissa, kognitiivisissa tai kielellisissä häiriöissä, ja noin kolmanneksella yhden kammion lapsista, joilla ei ole geneettistä oireyhtymää, on merkittäviä häiriöitä. yhteydet hermokehitysvammojen, kirurgisten ja tehohoitomenettelyjen sekä geneettisen alttiuden välillä tavoitteena muuttaa interventioita, jotka heikentävät hermostokehitys- ja psykososiaalisia tuloksia. Vaihtoehto perinteiselle Norwoodille on hybridi-menettely. , leikkausten sijaan, jotka johtavat lapsen kuolemaan, yleensä kahden viikon sisällä syntymästä. Myötätuntoista hoitoa valvoo lääkäri, ja se voidaan suorittaa joko sairaalassa tai kotona. Kirurgisten toimenpiteiden huomattavan parannuksen vuoksi, kun monet sairaalat saavuttavat yli 90 prosentin eloonjäämisen, keskustellaan siitä, pitäisikö edelleen tarjota myötätuntoista hoitoa perheille vai ei. Vuonna 2003 tehdyssä tutkimuksessa todettiin, että joukko lääkäreitä, jotka ovat asiantuntijoita HLHS-tautia sairastavien lasten hoidossa, jakautui tasaisesti, kun heiltä kysyttiin, mitä he tekisivät, jos heidän omat lapsensa syntyisivät HLHS: llä, ja 1/3 ilmoitti valitsevansa leikkauksen / 3 totesi, että he valitsisivat palliatiivisen (myötätuntoisen) hoidon ilman leikkausta, ja 1/3 totesi, että he eivät tiedä, minkä valinnan he tekisivät.

Kolmivaiheinen menettely on palliatiivinen menettely (ei parannuskeino) ), koska lapsen verenkierto saatetaan toimimaan vain kahdella sydämen neljästä kammiosta.

Norwood procedureEdit

Ensimmäinen vaihe on Norwood-menettely. Tässä menettelyssä oikeaa kammiota käytetään veren pumppaamiseen systeemiseen verenkiertoon. Koska oikea kammio ei enää pumpata verta suoraan keuhkoihin, tarvitaan shuntti hapettamattoman veren kuljettamiseksi keuhkoihin. Joko subklaviaalinen valtimo voidaan liittää keuhkoverenkiertoon (Blalock-Taussig-shuntti), tai shuntti tehdään suoraan oikeasta kammiosta keuhkoverenkiertoon (Sano-shuntti). Kapea aortta laajennetaan laastarilla parantamaan kehon verenkiertoa.

Tänä aikana vauva voi olla lääketieteellisesti herkkä ja ruokintaongelmia, koska sydän työskentelee kovasti. Oikeassa kammiossa on huomattava määrä laskimoiden sekoittumista, mikä johtaa pienempään hapetussaturaatioon. Lisäksi sekä Blalock-Taussig- että Sano-shuntit altistavat keuhkot systeemisille valtimopaineille, mikä johtaa pitkäaikaiseen pulmonaaliseen hypertensioon ja lopulta sydämen vajaatoimintaan.

Hybrid procedureEdit

Hybridi menettelyä voidaan käyttää Norwoodin sijasta. Hybridi-toimenpide ei vaadi sydämen ja keuhkojen ohituksen käyttöä tai sternotomian suorittamista.Kuuden tunnin leikkauksen sijasta Hybridi kestää tyypillisesti 1-2 tuntia. Tässä menettelyssä stentti sijoitetaan ductus arteriosukseen sen läpinäkyvyyden ylläpitämiseksi, ja nauhat asetetaan sekä vasemman että oikean keuhkovaltimon haaran yli paineen ja liiallisen verenkierron rajoittamiseksi keuhkoihin. Hybridimenetelmän tulokset ovat verrattavissa Norwoodin tuloksiin.

Glenn procedureEdit

Toinen vaihe – kaksisuuntainen Glenn tai Hemi-Fontan (katso myös Kawashiman menettely) – helpottaa vaiheen I pallioinnin aiheuttamat ongelmat. Tässä operaatiossa ylempi vena cava ligoidaan sydämestä ja liitetään keuhkoverenkiertoon. Tällä hetkellä Blalock-Taussig- tai Sano-shuntti otetaan pois. Keuhkot eivät enää ole alttiina systeemisille valtimopaineille, mutta paljon alemmille laskimopaineille. Vaikka ruumiin yläosasta tuleva laskimoveri ei enää sekoita oikean kammion hapetettua verta, ruumiin alaosasta tapahtuu silti laskimosekoitusta, mikä johtaa jonkinasteiseen hapen tyydyttymättömyyteen.

Fontan procedureEdit

Viimeinen menettely, Fontan-menettely, saattaa loppuun hypoplastisen vasemman sydämen korjauksen. Vaikka muunnelmia on useita, toiminnallisena vaikutuksena on ohjata laskimoiden veri alavartalosta (alemman vena cavan läpi) pois oikealta eteiseltä keuhkovaltimoon. Tämän pitäisi eliminoida hapetetun ja hapettoman veren sekoittuminen oikeassa kammiossa. Oikea kammio suorittaa perinteisen vasemman työn, joka toimittaa keholle hapetettua verta, kun taas passiivinen systeeminen laskimopaine suorittaa oikean oikean perinteisen työn, joka johtaa hapettamatonta verta keuhkoihin. h5>

Sikiön kehityksen aikana suoritettuja toimenpiteitä tutkitaan. Sikiöissä, joissa on hypoplastisia vasemman kammioita ja ehjä interatriaalinen väliseinä, on yritetty suorittaa perkutaanista eteisen septostomia.