Kylmä nokkosihottuma on harvinainen tila, jolle on tunnusomaista paikallinen tai systeeminen papulien puhkeaminen altistettaessa iho kylmälle ilmalle, nesteille ja / tai esineille. Joissakin tapauksissa voi esiintyä angioedeemaa ja anafylaksiaa. Wheal-and-flare-reaktio johtuu histamiinin, leukotrieenien ja useiden muiden proinflammatoristen syöttösolujen välittäjien paikallisesta tai systeemisestä vapautumisesta. Kylmä nokkosihottuma voidaan hankkia tai seurata autosomaalisesti hallitsevaa familiaalista siirtymäkuviota. Hankittu kylmä nokkosihottuma esiintyy usein nuorena aikuisena, keskimääräinen kesto 4-5 vuotta ja oireiden remissio tai paraneminen 5 vuoden kuluttua 50 prosentissa tapauksista.1 Perhesuuntainen variantti esiintyy yleisimmin varhaislapsuudessa ja kestää koko potilaan elämän. Kylmä nokkosihottuma luokitellaan yleensä akuutiksi tai krooniseksi, jos oireet jatkuvat yli 6 viikkoa. Farmakologisiin hoitoihin, joilla on ennalta ehkäiseviä vaikutuksia, jotka voivat vähentää oireiden voimakkuutta tai estää niiden kehitystä, kuuluvat antihistamiinit, leuko-trieenireseptoriantagonistit, biologiset aineet ja glukokortikoidit. Esittelemme tapauksen 23-vuotiaasta miehestä, jolla oli kylmä nokkosihottuma, joka oli tulenkestävä H1-antihistamiinihoidon aloittamiselle, sekä kirjallisuuskatsaus.

Tapausraportti

A 23 -vuotias mies esitettiin ihotautiklinikalle arvioimaan toistuvia palovammoja, kutinaa ja joskus tuskallisen ihottuman kehittymistä kasvoissa, kaulassa ja käsivarsissa 2 vuoden ajan, joka tyypillisesti tapahtui kylmälle, tuulelle ja sateelle altistumisen jälkeen . Hänellä oli myös oireita lämpimällä säällä altistuessaan tuulelle hikoilun aikana. Hänen sairaushistoria oli merkittävä astman suhteen, joka ei ollut aktiivinen. Hän ei käyttänyt mitään lääkkeitä eikä hänellä ollut tunnettuja lääke- tai ympäristöallergioita. Kenelläkään muulla hänen perheenjäsenellään ei ollut samanlaisia oireita. Hänen ainoa onnistunut keino ehkäisyyn oli sisätiloissa pysyminen, mikä rajoitti hänen toimintaansa.

Selkäosien fyysinen tutkimus jääkuutiotestin jälkeen paljasti lukuisia 3–5 mm: n urtikariapapuleita ympäröivällä punoituksella (kuva ).

Urtikaaripapulit oikealla puolella jääkuutiotestin jälkeen .

Alustavan arvioinnin jälkeen potilasta hoidettiin epäonnistuneesti ensimmäisen ja toisen yhdistelmällä. – sukupolven antihistamiinit asteittain suurentavina annoksina enimmäisannokseen loratadiinia 20 mg kerran päivässä, setiritsiiniä 20 mg kerran päivässä ja hydroksitsiinia 20 mg kerran päivässä. 10 mg: n montelukastihoito kerran vuorokaudessa aloitettiin antihistamiinien lisäksi ja johti vaurioiden vakavuuden vähenemiseen, mutta ei taajuuteen, eikä se lievittänyt palavaa tunnetta; potilas lopetti hoidon. Seuraavaksi yritettiin kokeilla syklosporiinia, mutta potilas ilmoitti aiheuttaneensa oksentelua ja lopettaneen hoidon. Potilas ei myöskään sietä prednisonia. Lopulta hän päätti hoitaa oireitaan vain elämäntavan valinnoilla, kuten varmistaen, että se on hyvin peitetty kylmissä lämpötiloissa.