Diagnoosin jälkeen Jotkut lääkärit saattavat ehdottaa potilaan aloittamista:

• Aloita alennettu natrium- tai vähärasvainen ruokavalio.
• Voimakkaasti vaurioituneissa maksaissa proteiineja voidaan rajoittaa.
• Juo runsaasti vettä ja muita nesteitä, kuten mehua.
• Kalsium ja D-vitamiini Kalsium on yleisin mineraali elimistössä ja sitä tarvitaan useimpien elinten moitteettomaan toimintaan. Sitä tarvitaan erityisesti luiden ja hampaiden normaalissa kehityksessä. Osteoporoosi on luusairaus, jossa kalsium jättää luut heikentäen niitä ja liittyy yleisesti PBC: hen.
• Vältä tai vähennä alkoholin saantia.
• Pienempi kofeiinin ja sokerin saanti.
• Vältä kohtuutonta stressiä.
• Harjoittele, jos mahdollista. Käveleminen on yleisin liikuntasuositus.
• Lopeta tupakointi.

Yllä olevien ehdotusten on todettu olevan hyödyllisiä maksasairauksien hoidossa, mutta niitä pidetään osana tervettä järkeä. terveellisestä elämästä.

Oireettomassa vaiheessa diagnosoitujen potilaiden määrä on kasvanut dramaattisesti viime vuosina laajamittaisen laboratoriotutkimuksen ansiosta. Verilaboratorion malli paljastaa tyypillisesti kohonneen alkalisen fosfataasitason normaalin bilirubiinin kanssa. Bilirubiini nousee vasta taudin lopulliseen vaiheeseen. PBC: ssä on neljä sairausvaihetta.

Verikokeet, jotka auttavat diagnosoimaan PBC: tä:

• Maksan toimintakokeet
• Antimitokondriovasta-aineet. Positiivista AMA: ta esiintyy noin 95 prosentilla PBC-potilaista.
• Seerumin kolesteroli- ja lipoproteiinipitoisuudet voivat nousta.
• Haptoglobiini & ACE-tasot voivat muuttuu

Maksabiopsia & Kuvantamistestit:
Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää myös PBC: n diagnosointiin. Maksabiopsia ei ole enää rutiinia PBC-diagnoosissa.

• Maksabiopsia – Maksabiopsia vahvistaa diagnoosin, mutta ei ole enää vaatimus.
• MRE – magneettiresonanssikuvaus (MRE) on tarkin maksan fibroosin, erityisesti varhaisvaiheen taudin, havaitsemiseksi.
• MRI – magneettikuvaus (MRI) on testi, joka käyttää magneettikenttää ja radioaaltopulsseja kuvien tekemiseen. elinten ja rakenteiden vatsan sisällä. Monissa tapauksissa MRI antaa tietoa kehon rakenteista, joita ei voida nähdä yhtä hyvin röntgen-, ultraääni- tai TT-skannauksella.
• Ultraääni – ultraäänitutkimus voidaan suorittaa sappitiehyeiden visualisoimiseksi poissulkemiseksi. tukos ja ennen maksabiopsiaa.
• Fiberscan – NHA Fibroscan-laite (Echosens) toimii mittaamalla leikkausaallon nopeutta, eikä se ole invasiivinen.

PBC: tä pidetään autoimmuunisairaudena
Joillakin PBC: llä diagnosoiduilla potilailla voidaan myös diagnosoida yksi tai useampi muu autoimmuunisairaus.
Katso muita PBC: hen liittyviä autoimmuunisairauksia.

Oireet
Useimmilla potilailla ei ole oireita monien vuosien ajan, ja jotkut eivät ehkä koskaan huomaa mitään oireita. Alkuperäiset oireet vaihtelevat PBC-potilaiden välillä, ja vaihtelevat oireet voivat toisinaan vaikeuttaa lääkäreiden todellista diagnosointia PBC: ssä. Vaihtelevat oireet voivat olla yksittäisille, autoimmuunisairauksille tai muille PBC: hen liittyville sairauksille.

Taudin eteneminen
PBC etenee hitaasti vuosien ajan. Useimmat potilaat elävät normaalia elämää vuosia ilman oireita, riippuen siitä, kuinka varhainen diagnoosi tehdään. PBC: lle ei ole parannuskeinoa, mutta potilailla on hyviä tuloksia taudin etenemisen hidastamisessa URSO 250: n, Actigallin ja metotreksaatin kanssa. Nykyisillä lääkkeillä on yleistä, että PBC-potilas elää pitkän elämän ilman komplikaatioita PBC: stä.

PBC: n edetessä jotkut potilaat tarvitsevat A-vitamiinia, D-vitamiinia, E-vitamiinia ja vitamiinia. K-korvaushoito rasvaliukoisten vitamiinien lisäämiseksi, jotka menetetään rasvaisissa ulosteissa. Kalsiumlisää voidaan määrätä estämään osteomalasiaa ja osteoporoosia.

PBC-hoidot
Ursodiolihoidot, kuten URSO 250 & URSO Forte, Actigall, Ocaliva, urson ja metotreksaatin geneeriset muodot hidastavat PBC-taudin etenemistä. Joillekin potilaille he voivat elää monta vuotta ilman oireita tai taudin etenemistä ursodiolihoitojen takia. PBC toimii hieman eri tavalla kaikilla potilailla, mutta suurin osa varhaisessa PBC-vaiheessa diagnosoiduista ei koskaan edetä kirroosivaiheeseen tai tarvitse siirtoa. Katso Ursodiol-hoitoannostustaulukko.

Viimeinen vaihe
Kun ursodiolihoidot eivät enää hallitse tautia, potilas on arvioitava maksansiirron suhteen. PBC: n loppuvaihe on maksan vajaatoiminta. Monet merkit viittaavat maksan vajaatoimintaan: lisääntynyt bilirubiinipitoisuus, keltaisuus, nesteen kertyminen tai askites, aliravitsemus, ruoansulatuskanavan verenvuoto, vaikeasti kärsivä kutina, luunmurtumat ja maksakooma. Transplantaatiota suositellaan ennen kuin suurin osa näistä oireista ilmenee.Viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että 20-25% PBC: n diagnosoiduista tarvitsee elinsiirron. PBC-potilaiden elinsiirtotulos on erinomainen.

Kuten minkä tahansa muun kroonisen sairauden kohdalla, tuki ja ymmärrys ovat erittäin tärkeitä auttaakseen PBC-potilasta selviytymään päivittäisestä elämästä.

Lahjoita nyt (Ei palkkioita Paypalin välityksellä)
PBC Researchille

PBCers-organisaatio on verovapaa julkinen hyväntekeväisyysjärjestö Internal Revenue Code -lain 501 (a) mukaisesti organisaationa, joka on kuvattu jakson 501 (c) (3).