Frontotemporaalisen dementian muoto

”Pick Disease” tai ”Pick’s Disease” on nimi, jonka yksi muoto suuremmasta sairausryhmästä, jota nyt kutsutaan frontotemporaalisiksi dementioiksi. (FTD). Se on neljänneksi yleisin syy dementiaan, ja sen uskotaan muodostavan noin 5 prosenttia dementioista (joita tällä hetkellä kutsutaan suuriksi neurokognitiivisiksi häiriöiksi tai MND: ksi). Nuorempien tapausten joukossa, ne, jotka alkavat ennen 60-vuotiaita, FTD: t ovat ensimmäinen tai toiseksi yleisin syy dementiaan. FTD: t eroavat Alzheimerin taudista (AD) kliinisessä esityksessä ja patologiassa.

Alzheimerin ja Pickin tauti: miten ne eroavat

Kliinisesti Pickin tauti eroaa AD: stä vaikuttamalla persoonallisuuteen ennen kuin muisti näyttää heikkeneminen. Persoonallisuuden muutoksiin voi kuulua huono sosiaalinen arvostelukyky, estäminen, mauton ja levottomuus. Jotkut potilaat varastavat tai osoittavat toistuvaa, pakonomainen käyttäytyminen. Monista potilaista tulee ärtyneitä, kiihtyneitä tai masentuneita. Toiset ovat apaattisempia.

Itsetuntemus voi olla hyvin rajallista. Kieli vaikuttaa varhain ja joskus syömiskäyttäytymiseen. Inkontinenssi tapahtuu tyypillisesti aikaisemmin kuin AD. Joillakin yksilöillä on ominaista taiteellisten kykyjen kehitys dementian etenemisen aikana. Diagnoosi tehdään kliinisesti, vaikka geenitestaus voi vahvistaa joitain erityisiä alatyyppejä. Etu- ja ajallisten lohkojen atrofia voi ilmetä MRI: ssä.

Pickin taudin eteneminen

Vaikka jotkut tapaukset etenevät hitaasti, Pickin tauti etenee yleensä nopeammin kuin AD, keskimäärin ottaen vain neljästä kuuteen vuoteen diagnoosista kuolemaan. Potilaat, joilla on käyttäytymismuutoksia, pyrkivät yleensä nopeammin.

Pickin taudin hoito

Hoito AD: lle kehitetyillä lääkkeillä pahentaa toisinaan FTD: n oireita. FTD: lle ei ole erityistä lääkitystä. Siksi FTD: n lääkkeet ovat ”off-label” ja oireille suuntautuneita pikemminkin kuin tauteja muokkaavia tai parantavia.

Haastavaan käyttäytymiseen suosituin tapa on ei-farmakologinen hoito. Masennuslääkkeet, kuten sitalopraami tai Sertraliinia kokeillaan joskus empiirisesti.Ne ovat auttaneet joitain potilaita, mutta pahentaneet toisten oireita.Ariceptilla® (donepetsiili) tai Exelonilla (rivastigmiini), usein ensimmäisellä AD-potilaiden lääkkeellä, on raportoitu olevan epäjohdonmukaisia vaikutuksia FTD-potilailla. Joskus ne auttavat, mutta joskus pahentavat oireita.Vastaavasti NMDA-antagonistin, Namenda® (memantiini), on raportoitu olevan hyödyllinen joillekin FTD-potilaille ja haitallinen muille.

Antipsykoottisia lääkkeitä on joskus määrätty yritys kontrolloida impulsiivista tai kiihtynyttä käyttäytymistä, mutta ei ole olemassa johdonmukaista näyttöä heidän käytöstensä tueksi tällä tavalla. näiden lääkkeiden mahdollisista riskeistä ja toivotuista eduista.

Yhteenveto

Kun ajattelemme dementiaa, kuvittelemme yleensä muistin menetystä ensimmäisenä merkkinä. Pickin tauti ja FTD: t yhteensä muistuttavat meitä siitä, että dementialla on myös muita kasvoja. Kieli, persoonallisuus ja käyttäytyminen, joihin Pickin tauti ja muut etulohkon dementiat vaikuttavat aikaisin, voivat heikentyä ennen huomattavien muistimuutosten havaitsemista. Lääkäreille ja hoitajille tämä on muistutus siitä, että kognitio on laajempi termi kuin muisti ja että persoonallisuuden tai kielen muutokset, paitsi muistimuutokset, edellyttävät huolellista arviointia.

Resurssit:

• Alzheimerin taudin työkalupakki (hyödyllistä tietoa Alzheimerin taudin ymmärtämiseksi ja hallitsemiseksi)
• Asiantuntijatiedot Alzheimerin taudista (artikkelit)
• Frontotemporaalinen dementia (artikkeli)
• Mitkä ovat frontotemporaalisen dementian vaiheet (artikkeli)
• Lisätietoja tohtori Alois Alzheimerista (artikkeli)

Asiaan liittyvä lukeminen: