Pellagra johtuu niasiinin tai sen edeltävän aminohapon, tryptofaanin, solupuutteesta. Niasiini, joka tunnetaan myös nimellä nikotiinihappo tai B3-vitamiini, on välttämätön hiilihydraattien, rasvan, proteiinin ja alkoholin aineenvaihdunnalle, lääkkeiden ja reaktiivisten happilajien detoksifikaatiolle, solujen signaloinnille ja DNA: n korjaukselle. neurologiset oireet ovat yleensä hienovaraisia ja epäspesifisiä, mutta hoitamattomina ne voivat edetä kuolemaan moniorganisten toimintahäiriöiden vuoksi. Siksi limakalvon merkit tarjoavat tärkeitä diagnostisia vihjeitä. Akuutti, symmetrinen, hyvin rajattu, herkkä erythematoottinen purkaus tapahtuu auringonvalon, lämmön, kitkan ja paineen paikoissa. Kasvot, niska, rinta ja raajojen dorsa pahenemisvaiheita esiintyvät keväällä ja kesällä. 1–3 Purkaus voi jäljitellä auringonpolttoa rakkuloilla ja pullilla, nimeltään märkä pellagra. voi tapahtua uudelleenaltistettaessa aurinkoa.2 Kroonisissa tapauksissa iho on hyperpigmentoitunut ja kanelinruskea. Hyperkeratoosi ja kuivuminen aiheuttavat kuivan, karkean, hilseilevän tai halkeilevan ulkonäön.

Ensisijaista pellagraa esiintyy tryptofaanin tai niasiinin ruokavalion puutteessa. Toissijainen pellagra johtuu olosuhteista, joille on tunnusomaista häiriö tryptofaanin ja niasiinin imeytymisessä tai metaboliassa, mukaan lukien anorexia nervosa, krooninen alkoholismi, pitkittynyt ripuli, ileiitti, koliitti, kirroosi, karsinoidioireyhtymä, Hartnupin tauti ja HIV. Lääkkeet, mukaan lukien atsatiopriini, 5-flurourasiili, 6-merkaptopuriini ja fenobarbitoni, estävät tryptofaanin muuttumista niasiiniksi. Isoniatsidi on niasiinianalogi ja estää endogeenisen muodostumisen. 1,2

Kliininen diagnoosi vahvistetaan nopealla vasteella oraaliseen nikotiiniamidiin, kun annetaan jopa 500 mg päivittäin jaettuina annoksina.Nikotiiniamidi on suositeltava lisäaine, koska niasiini aiheuttaa punoitusta ja päänsärkyä. 2,3,5

Yksittäisiä pellagratapauksia esiintyy edelleen kehittyneissä maissa huolimatta ravinnon vahvistamisesta ja niasiinipitoisten elintarvikkeiden saatavuudesta. Australiasta ei ole tiedossa julkaistuja raportteja. Espanjassa tehdyssä retrospektiivisessä tutkimuksessa todettiin, että vuotuinen ilmaantuvuus oli 0,5 tapausta 100 000 asukasta kohden, 3 ja yleisimmät pellagran riskitekijät olivat alkoholismi ja väärä ruokavalio. Kuten potilaallamme, diagnoosi viivästyy usein pellagran harvinaisuuden vuoksi. 3,6

Alkoholin aiheuttamaan pellagraan vaikuttavia tekijöitä ovat ruokavalion heikko saanti, alkoholin aineenvaihdunnasta johtuva niasiinivaje, alkoholista johtuva imeytymishäiriö alkoholin myrkyllisiin vaikutuksiin suolistossa ja kirroosiin.5 On huomattava, että potilailla, joilla on vakavia psykiatrisia ja neurologisia taudin muotoja, kuten pellagoinen enkefalopatia ja pellagra-psykoosi, voi esiintyä ilman ihon merkkejä. Espanjalaisessa tutkimuksessa ilmoitettu esiintyvyys on saattanut aliarvioida todellisen esiintyvyyden, koska niiden diagnostisiin kriteereihin sisältyivät dermatologiset oireet. Vakavat neurologiset oireet voivat edetä niin nopeasti, että ihon oireilla ei ole aikaa ilmetä.5 Tärkeä oppi näistä raporteista on, että niasiinipuutos on yleistä kroonisessa alkoholismissa, ja pellagraa tulisi pitää delirium tremensin ja psykoosin erotusdiagnoosi, varsinkin jos ilmenee merkkejä kävelyhäiriöistä, raajojen jäykkyydestä ja hyperrefleksiasta. 5-8

Anorexia nervosan ja lääkkeiden väliset vuorovaikutukset ovat myös tärkeitä. Anorexia nervosa -potilailla pellagran merkit voivat olla epätyypillisiä ja päällekkäisiä muiden ravitsemuksellisten puutteiden kanssa.9 Nämä ominaisuudet voivat olla pahaenteinen merkki, kuten viimeaikainen kuolemantapaus osoittaa. , 11,12 Kirjallisuushakumme ei paljastanut yhtään raporttia siitä, että pellagra johtuisi dokusaattinatriumin liiallisesta käytöstä, mutta tämä on saattanut vaikuttaa potilaan potilaiden sairauteen imeytymishäiriöiden takia.

Tämän katsauksen tarkoitus on kiinnittää huomiota ravitsemuksellisiin puutteisiin, kuten pellagraan, kehittyneessä maailmassa. Potilaallamme ei ollut aluksi ilmeisiä merkkejä huonosta itsepalvelusta, alkoholismista, anorexia nervosasta tai kehon kuvakysymyksistä. Diagnoosi tehtiin vasta sen jälkeen, kun kliininen epäily johti huolelliseen sosiaalisen ja ruokavalion historian keräämiseen ja tutkimiseen. Täten tietoisuus kunnosta ja suuririskisistä populaatioista voi estää viivästyneen diagnoosin ja hoidon sekä siihen liittyvän sairastuvuuden ja kuolleisuuden.

1 Potilaan ihovauriot

A: Hyvin rajattu rikkipurkaus, punoitetut reunat ja suuret rakkulat.B: Erythematoottinen ihonpoisto, ympäröivällä hyperpigmentaatiolla.