Melanosyyttiset pigmenttivauriot ovat todellinen haaste kliinikoille ja patologeille. Ne ovat kliinisesti ja histologisesti hyvin samankaltaisia, ja on välttämätöntä tietää näiden vaurioiden kehitys oikean diagnoosin määrittämiseksi.

87-vuotias mies tuli ihotautien osastolle arvioimaan kasvainta oikea olkapää. Vaurio oli kehittynyt 20 vuoden aikana, ja se oli osoittanut muutoksia viimeisten kolmen kuukauden aikana (kasvu ja hyperpigmentaatio). Hänellä ei ollut muita mukana olleita oireita.

Havaitsimme 1,7 cm: n kovettuneen, pigmentoituneen kyhmyn, joka vaikutti uppoutuneen oikean olkapään ihoon ilman ilmeisesti ihonalaisia komponentteja. Suoritettiin yksinkertainen leikkaus, joka oli sovitettu vaurion kosketettaviin rajoihin (kuvio 1a). Leikkauksen jälkeen havaitsimme makroskooppisesti voimakkaan pigmentaation, joka vaikutti syvään dermiin (kuva 1b), joten lähetimme näytteen patologiaosastolle epäillyn pahanlaatuisen melanooman diagnoosin perusteella. >

Histologisesti havaitsimme yhden voimakkaasti pigmentoituneen vaurion, joka sijaitsi dermiksessä ja ihonalaisessa kudoksessa, jossa ei ollut ihonsisäistä komponenttia tai yhteyttä epidermiin, joka oli litistynyt ja jossa ilmeni jonkin verran hyperkeratoosia. Vaurio itsessään osoitti kasvavan kasvun mallin eri lohkoilla (kuva 2a). Keskialue koostui lukuisista melanofageista (kuva 3a), kun taas perifeerinen ja syvä leesioalue koostui melanosyyttisoluista, joilla oli epitelioidinen tai hieman fusosellulaarinen luonne, kohtalainen sytologinen atypia ja pleomorfismi (kuva 3b). Nämä solut olivat keskikokoisia ja suurikokoisia, niillä oli hieman eosinofiilinen sytoplasma ja vesikulaarisia ytimiä, joista useimmilla oli keskushermosto tai pienempiä ytimiä. Laskimme jopa neljä mitoosia HPF: ää kohti lisääntymisalueilla, joista osassa oli atypiaa (kuva 3c). Havaittiin niukka tulehduskomponentti – joka koostui kasvainsolujen välissä olevista lymfosyyteistä. Emme havainneet nekroosipesäkkeitä tai imusolmukkeiden tai perineuraalisten hyökkäysten kuvia. Punaista kromogeenia käyttäen tehty immunohistokemian analyysi paljasti, että melanosyyttisiä soluja esiintyi vain vaurion syvässä ja ääreisosassa, kun taas loput solut vastasivat kokonaan melanofageja (kuva 2b). Näiden havaintojen avulla diagnosoitiin pahanlaatuinen sininen nevus (MBN).

Kuva 2.

Panoraamakuva vauriosta (a; HE × 10) sekä punaisella kromogeenilla ja HMB45: llä (b; HE × 10).

(0,13 Mt).

Kuva 3.

Kasvaimen pinnallinen osa , jossa on runsaasti melanofageja, joilla ei ole yhteyttä epidermiin (a; HE × 10). Vaurion keskiosa epätyypillisellä epitelioidisella solukkuudella (b; HE × 20). Solut, joilla on merkittävä pleomorfismi ja mitoosin esiintyminen (nuolet) (c; HE × 20).

(0,48MB).

Teimme potilaalle jatkotutkimuksen, johon sisältyi täydellinen kliininen tutkimus sulkemaan pois toinen pigmentoitu vaurio, jota voidaan pitää ensisijaisena kasvaimena, mutta se osoittautui täysin normaaliksi. Teimme myös verikokeita valkosolujen, biokemian ja maksan paneeleilla, ja myös PET-CT: n ilman muutoksia keskimääräisillä normaaleilla alueilla: systeemistä tautia ei ollut ilmeistä. 12 kuukautta leikkauksen jälkeen ei havaittu merkkejä uusiutumisesta tai systeemisestä sairaudesta, ja potilas pysyy oireettomana kaikista näkökulmista.

Pahanlaatuinen sininen nevus (MBN) oli termi, jonka Allen ja Spitz esittivät leesioiden kuvaamiseksi. ovat samanlaisia kuin siniset nevit, mutta voivat osoittaa jopa pahanlaatuista käyttäytymistä.1 Tällä hetkellä termi MBN on kiistanalainen, ja jotkut kirjoittajat, kuten Ackerman2, eivät suosittele sen käyttöä. , kuten melanoomat, jotka syntyvät sinisellä nevuksella, yleensä soluilla. Tämä voi todennäköisesti olla meidän tapauksemme, jos tarkastelemme vaurion evoluutiota. MBN voisi viitata myös uusiin melanoomiin, jotka sisältävät elementtejä, jotka muistuttavat sinistä nevusta. Termin kriitikot väittävät oletetun epäjohdonmukaisuuden viitata pahanlaatuiseen nevukseen, kun nevuksen määritelmä sisältää hyvänlaatuisuuden. Siksi tänään ehdotettu synonyymi MBN: lle on sinivevuksen kaltainen melanooma. Tämä näyttää olevan sopivin tapa viitata näihin vaurioihin.

Voimme löytää useita julkaistuja MBN-sarjoja, joissa vaurioilla oli samat kliiniset tulokset kuin tavallisilla pahanlaatuisilla melanoomeilla, varsinkin jos tarkastellaan eloonjäämistä ja uusiutumista. Jotkut yksittäiset tutkimukset viittaavat siihen, että kliininen kulku on yleensä aggressiivisempi MBN-tapauksissa.

MBN: n diagnoosin histologisia kriteerejä ei ole määritelty hyvin, mutta melkein jokainen julkaistu artikkeli on samaa mieltä siitä, että näissä vaurioissa esiintyy sytologista atypiaa. , korkea mitoottinen indeksi ja epätyypillisen mitoosin esiintyminen. Niissä esiintyy yleensä nekroosia ja infiltratiivista kasvunopeutta. 1–3

Näiden vaurioiden erilainen diagnoosi voi olla monimutkaista. Ensinnäkin tarvitaan erottaa nodulaarinen ja metastaattinen melanooma. Tämä on pakollista sen selvittämiseksi, onko tutkittu vaurio ihon etäpesäkkeitä vai primaarikasvainta. Jotkut kuvantamistestit voivat olla hyödyllisiä tässä tehtävässä, kuten PET-CT. Toinen tärkeä harkittava erotusdiagnoosi on ns. ”Eläintyyppinen melanooma”, jolla on alhainen mitoottinen indeksi ja vähäinen melanofaginen komponentti. eläintyyppinen melanooma ja myös hyvänlaatuinen sininen nevus. PEM on yleensä ”de novo” -vaurio, yleisempi nuorilla potilailla. Siinä on myös matala mitoottinen indeksi ja melanofaginen komponentti. Lopuksi meidän on harkittava epätyypillisen solunsinisen nevuksen erotusdiagnoosia, joka on yleensä hyvin rajattu vaurio, välityyppinen atypia ja matala mitoottinen indeksi, mutta ilman nekroosia. 5

Eturistiriidat

Kirjoittajat älä ilmoita eturistiriitoja.