Poikkeava keuhkolaskimoiden tyhjennys: kuvallinen essee, jossa on CT-tarkennus
Keuhkolaskimoiden embryologia
Alkiotieteen ymmärtäminen on tärkeää arvioitaessa suuria APVD. Keuhkojen kehitys alkaa suunnilleen 26 raskauspäivänä hengitysteiden divertikulaarilla, joka johtuu primitiivisestä etuastusta. Tähän liittyvä laskimoputki (splanchnic plexus) on yhteydessä systeemisiin kardinaali- ja napanuovitelliinilaskimoihin muodostaen siten keuhkolaskimoiden alkuperäisen reitin. 27. – 29. Päivänä alkupussi kehittyy primitiivisen vasemman atriumin postero-superior -seinästä. Tämä pussi alkaa myöhemmin kommunikoida splanchnisen plexuksen keuhkolaskimo-osan kanssa. Samanaikaisesti systeemiset laskimot sekoittuvat, mikä erottaa nämä kaksi laskimojärjestelmää. Normaaleissa alkioissa näiden laskimojärjestelmien dissosiaatio tapahtuu täydellisesti, mikä johtaa neljään erilliseen keuhkolaskimoon, jotka valuvat vasempaan atriumiin. Tämän erotusprosessin epäonnistuminen johtaa erityyppisiin epänormaaleihin laskimoiden viemäröintiin (kuva 1). Normaalien keuhkolaskimoiden sisällyttäminen vasempaan atriumiin voi myös epäonnistua (cor triatriatum), josta keskustellaan myöhemmin.

Poikkeavan keuhkolaskimoiden embryologia. Tämä kaavio kuvaa oikeanpuoleisia keuhkolaskimoita, jotka eivät pysty muodostamaan normaalia yhteyttä vasempaan atriumiin ja valuvat sen sijaan alempaan vena cavaan. UV = Umbilicovitelline-laskimo; CCV = yhteinen kardinaalinen laskimo; LB = keuhkojen silmut; LA = vasen atrium; RA = oikea atrium; LV = vasen kammio; RV = oikea kammio; SVC = ylempi vena cava; IVC = alempi vena cava; ARPV = Poikkeava oikea keuhkolaskimo
Normaali keuhkolaskimon anatomia
Tavallinen järjestely koostuu neljästä erillisestä keuhkolaskimosta: oikean ja vasemman ylä- ja alaosan laskimoista, jotka valuvat yksittäin vasempaan atriumiin (kuva 2). Oikea ylempi keuhkolaskimo (RSPV) tyhjentää keuhkojen oikean ylä- ja keskilohkon, kun oikean alemman keuhkoputken valuu oikean alemman keuhkolaskimon (RIPV). Vasen ylempi keuhkolaskimo (LSPV) tyhjentää kielen ja vasemman yläosan, kun taas vasen alempi keuhko laskee vasemman alemman keuhkolaskimon (LIPV). Tämä anatominen järjestely esiintyy 60–70%: lla väestöstä.

Normaali keuhkolaskimon anatomia ja normaalit variantit. Vasemman eteisen ja keuhkolaskimoiden 3D-CT-rekonstruktiot, takanäkymät. normaali keuhkolaskimon anatomia. (1) Vasen ylempi keuhkolaskimo, (2) Vasen alempi keuhkolaskimo, (3) Oikea ylempi keuhkolaskimo, (4) Oikea alempi keuhkolaskimo. b Normaali variantti oikea keskimmäinen keuhkolaskimo (nuolenpää). c Yksi yhdistetty vasen keuhkolaskimo (tähti). d Vasemman alemman keuhkolaskimon (2) ja oikean alemman keuhkolaskimon (4) anatominen muunnos yhdistetyllä ostiumilla (musta nuoli)
Keuhkolaskimoiden normaali variantti
Keuhkolaskimon normaalivarianttivariantti on laaja, ja se on yleinen satunnaishavainto. Normaalit variantit koostuvat tyypillisesti yhdistetyistä tai lisäsuonista. Yhdistetty (tai yhteinen) laskimo on läsnä, kun samalla puolella olevat ylemmät ja alemmat suonet yhdistyvät muodostaen yhden yhtymäkohdan ennen vasempaan atriumiin pääsemistä, jolloin tuloksena on yksi atriopulmonaalinen laskimoiden liitos (tai ostium). Ne ovat yleisempiä vasemmalla (kuva 2). Harvoin tämä voi tapahtua yhteisen ylemmän tai alemman yhdistetyn laskimon kautta ja voi näyttää samanlaiselta kuin korjattava täydellinen epänormaali keuhkolaskimo (TAPVD) kuvantamisessa (kuva 2).
Lisä- (tai ylimääräiset) laskimot (kuva. 2) ovat erillään ylemmistä tai alemmista keuhkolaskimoista, ja niillä on itsenäinen viemäri (ja atriopulmonaalinen laskimoiden liitos) vasempaan atriumiin. Päinvastoin kuin yhdistetyssä laskimossa, näillä ylimääräisillä muunnoksilla on tavallista kapeampi ostium. Lisäkeuhkolaskimoita voidaan nähdä 30%: lla potilaista. Tutkimuksessa, jossa tutkittiin vasemman eteisen anatomiaa potilailla, joilla oli eteisvärinä (tai ilman eteisvärinää) ja joilla oli CT-angiografia, keuhkolaskimoiden määrässä ei ollut merkittävää eroa, vaikka vasemman eteisen ja keuhkojen eteisdimensiot olivat suurempia AF-potilailla. Lisäsuonet ovat yleisempiä oikealla, joista yleisimpiä variantteja ovat keskilohkoa tyhjentävät lisäsuonet, joita havaitaan jopa 26%: lla potilaista.
Poikkeava keuhkolaskimoiden poisto
Osittainen epänormaali keuhkolaskimo (PAPVD) kuvaa vähintään yhden keuhkolaskimon, mutta ei kaikkien, yhteyttä systeemiseen laskimojärjestelmään tai oikeaan eteiseen (RA) ).Kaikkien vasemman atriumin ulkopuolella olevien keuhkolaskimoiden tyhjentämistä kutsutaan kokonaispoikkeavaksi keuhkolaskimoiksi (TAPVD).
A. Osittainen epänormaali keuhkolaskimo (PAPVD)
PAPVD: n esiintyvyyden on raportoitu olevan 0,4–0,7%. Se on yleisempää oikealla ja johtaa vasemmalta oikealle-shuntin muodostumiseen.
Oikeanpuoleista epänormaalia viemäröintiä voi tapahtua mihin tahansa keskisuonista. PAPVD: n yleisin muoto on RSPV: n poikkeava salaojitus ylempään vena cavaan (SVC). Tämä tapahtuu usein SVC: n ja RA: n risteyksessä (kuva 3). Toisinaan viemäröinti tapahtuu korkeammalla tasolla SVC: n ja brachiocephalic-laskimon liittymäkohdassa atsygos-laskimon tason yläpuolella tai itse atsygos-laskimoon (kuva 4). Muita oikeanpuoleisia keuhko-systeemisiä yhteyksiä ovat salaojitus sepelvaltimo-sinukseen, alempi vena cava (IVC) tai kaikkien oikean keuhkolaskimoiden nielu nivelreumaan. Oikean yläpuolisen keuhkolaskimon poikkeava keuhkolaskimo liittyy yleisesti sinus venosuksen eteisväleiden vikoihin, eteisväliseinän vika on yleisin synnynnäinen sydänvika (kuviot 3, 4 ja 5). Näiden poikkeavuuksien tunnistamisella on merkittävä vaikutus kirurgiseen hoitoon, koska epänormaalit keuhkolaskimot voidaan ohjata vasempaan atriumiin eteisen väliseinävian kautta.

Oikeanpuoleisen ylemmän keuhkolaskimon eri muunnelmat. (a) Aksiaalinen kuva keuhkovaltimon päätasolla. Oikea ylempi keuhkolaskimo (RSPV) valuu vain ylempään vena cavaan (SVC) (nuoli). Sinus-venosus-vikaa ei osoitettu. (b) Aksiaalinen vino CT. RSPV, jossa on yhteys ylemmän vena cava / oikean atriumin (SVC / RA) yhtymäkohtaan (nuoli), mutta jatkuu sitten valua vasempaan atriumiin (nuolenpää). Ei suoraa sinus venosus -vikaa. Oikea kammio on laajentunut. (c) Aksiaalinen vino CT. RSPV valuu SVC / RA-yhtymäkohtaan (valkoinen nuoli), jolla on ylivoimainen sinus venosus -vika (musta nuolenpää) ja oikean kammion dilataatio. (d) Aksiaalinen vino CT-kuva. Poikkeavan RSPV: n havaitaan valuvan SVC: hen (valkoinen nuoli). Ylivoimainen sinus-venosus-vika (musta nuoli) samoin kuin eteisen sekundäärivirhe (musta nuolenpää)

Poikkeava viemäri azygos-laskimoon. Kuvat a ja b ovat murrosikäisestä potilaasta, jolla on poikkeava keuhkolaskimon viemäröinti atsygos-laskimoon. Kuvat c ja d ovat pediatriselta potilaalta, jolla on sydämen poikkeava keuhkolaskuma, joka on tunnistettu kaikukardiografialla. Sagittal maksimaalisen voimakkuuden projektio (MIP) CT-kuva, joka osoittaa oikean ylemmän keuhkolaskimon (valkoinen nuoli) valuvan laajentuneeseen atsygos-laskimoon (merkitty AZ). b Potilaan kolmiulotteinen (3D) CT-rekonstruktio (a), takanäkymässä. Musta nuoli osoittaa oikean ylemmän keuhkolaskimon, joka valuu azygos-laskimoon. c 3D-3D-rekonstruktio. Suurimman osan oikeanpuoleisista keuhkosuonista nähdään valuvan laajentuneeseen azygos-laskimoon (merkitty AZ). d Kohdassa (c) kuvattu potilaan aksiaalinen CT-kuva. Vain hyvin pieni oikea keskimmäinen keuhkolaskimo nähdään valuvan normaalisti vasempaan atriumiin (valkoinen nuoli). Huomaa laajentunut oikea eteinen ja oikea kammio, joka on yhdenmukainen merkittävän vasemmalta oikealle -shuntin kanssa

Poikkeavat oikeanpuoleiset ylemmät ja keskimmäiset keuhkolaskimot. (a) Koronaalinen vino maksimitehon projektio CT-kuva. Oikea ylempi keuhkolaskimo nähdään valuvan ylempään vena cavaan (nuoli). Vain tätä huonompi oikean ylä- ja alaosan keskimmäiset keuhkolaskimot nähdään myös valuvan erikseen ylempiin vena cava / oikean eteisen yhtymäkohtaan (nuolenpäät). b Aksiaalinen vino MIP CT 5-kammionäkymä, jossa on ylivoimainen sinus venosus -vika (musta nuoli), poikkeava keskimmäinen keuhkolaskimo (valkoinen nuolenpää) ja merkitty oikean kammion dilataatio vasemmalta oikealle-shuntin toissijaiseksi
Jopa 18,2% PAPVD-tapauksista vaikuttaa vasemmanpuoleisiin keuhkolaskimoihin. Vasemmanpuoleisin yleisin kuvio on LSPV, joka on kytketty vasempaan brachiocephalic-laskimoon (kuvat 6 ja 7). Tässä tilassa pystysuoraan suuntautunut verisuoni kulkee aortan kaaren suuntaisesti ennen valumista vasempaan brachiocephalic-laskimoon. Tämä poikkeava laskimo voidaan joskus väärin diagnosoida vasemmanpuoleisena SVC: nä CT: ssä (kuva 7). Nämä kaksi poikkeamaa voidaan erottaa vasemman hilumin tasolla. Normaaleissa olosuhteissa yksi astia nähdään vasemman pään keuhkoputken, LSPV: n, edessä.PAPVD: ssä tämä verisuoni puuttuu, kun taas pysyvässä vasemmassa SVC: ssä kaksi astiaa makaa vasemman pääkivutulehduksen edessä, poikkeava vasemman yläpuolisen keuhkolaskimon ja pysyvä vasen SVC. Lobarin intraparenkymaalisten laskimoiden kulku voidaan myös ymmärtää, kun ne valuvat poikkeavaan astiaan. Vasemman yläkoran PAPVD: n lisäpiirre on normaali tai suurentunut vasen brachiocephalic-laskimo, kun taas pysyvässä vasemmassa SVC: ssä vasen brachiocephalic-laskimo voi olla poissa tai pieni.

Poikkeava vasen ylempi keuhkolaskimo. a aksiaalinen vino maksimitehon projektio (MIP) CT-kuva. Poikkeava vasen ylempi keuhkolaskimo (LSPV) valuu vasempaan brachiocephalic-laskimoon (LBCV) (valkoinen nuoli). AO – Aorta. b Kolmiulotteinen CT-rekonstruktio, joka osoittaa epänormaalin LSPV: n valumisen LBCV: hen (valkoinen nuoli)

Poikkeava vasemman yläpuolisen keuhkolaskimo (LSPV) voi jäljitellä vasemmanpuoleista ylempää vena cavaa ( SVC) aksiaalisissa CT-kuvissa. Potilas 1. Kahdenväliset SVC: t, joilla on poikkeava vasen SVC, valuvat vasempaan atriumiin (a ja b). a kahdenvälinen SVC. Oikea SVC (nuolenpää) ja pieni vasen puoli SVC (valkoinen nuoli). b Koronaalinen MIP-CT samalla potilaalla, joka osoittaa poikkeavan vasemman SVC: n valuvan vasempaan atriumiin (valkoinen nuoli). Normaali oikeanpuoleinen SVC (ohut valkoinen nuoli). Potilas 2. Osittainen epänormaali keuhkolaskimoiden tyhjennys (c ja d). c Poikkeava LSPV (valkoinen nuoli), joka on yhden aksiaalisen leikkeen ulkonäöltään samanlainen kuin vasemmanpuoleinen SVC kohdassa (a). d Coronal MIP CT, joka osoittaa poikkeavan LSPV: n (valkoinen nuoli) valuvan vasempaan brachiocephalic-laskimoon (LBCV). Normaali oikea SVC (ohut valkoinen nuoli)
Muita kuvattuja vasemmanpuoleisia liitäntöjä ovat salaojitus hemiazygoihin laskimo tai sepelvaltimo.
Keuhkolaskimien huolellinen seuranta on tärkeää, ja alle neljään vasempaan atriumiin liitetyn keuhkolaskimon tunnistamisen tulisi varoittaa lukija PAPVD-diagnoosista. Lisäominaisuuksia voi kuitenkin esiintyä, mikä voi myös viitata tähän diagnoosiin. Vasemmalta oikealle keuhkojen shuntin läsnä ollessa oikean sydämen laajeneminen voi tapahtua lisääntyneen tilavuuskuormituksen vuoksi (kuviot 3, 4 ja 5) riippuen ehjän eteisväliseinän läsnäolosta. Lisäksi poikkeavan laskimon vastaanottava suoni voi olla suurentunut ja keuhkolaskimissa voi olla epäsymmetriaa. Vasemmalta oikealle-shuntin suuruus riippuu PAPVD-luvusta. Sarjassa, jossa tarkastellaan yksittäistä PAPVD: tä, shuntti on vaatimaton (Qp: Qs ~ 1,3–1,6), joka liittyy oikean kammion lievään laajentumiseen. Oikean kammion tilavuuden kuormituksen lisäksi APVD on yksi aikuisten keuhkoverenpainetaudin hoidettavista syistä.
Synnynnäisiä sydämen ja rintakehän poikkeavuuksia, esimerkiksi rintakehän hypoplasiaa ja sydämen dekstroa / levoversiota, voi myös esiintyä, joiden läsnäolon pitäisi tutkia keuhkolaskimon anatomia (kuvat 8, 9 ja 10).

Poikkeava oikeanpuoleinen keuhkolaskimoiden tyhjennys, jolla on ylivoimainen sinus-venosus-vika. Aksiaalinen vino CT MPR -kuvassa näkyy poikkeava oikeanpuoleinen yläsydämen keuhkolaskimo (RSPV), joka valuu ylemmän vena cava / oikean atriumin (SVC / RA) risteykseen (valkoinen nuoli), ja siihen liittyvä ylempi sinus venosus -vika (SSVD, nuolenpää), joka yhdistää vasemman atrium (LA) ja oikea atrium (RA). b Kirurgisen korjauksen jälkeen oikeanpuoleinen ylempi keuhkolaskimo ohjataan nyt vasempaan atriumiin sulkemalla SSVD. c Sagittal-vinot CT-kuvat, joissa SVC ohittaa SSVD: n kahden eteisen välillä. d SSVD on korjattu leikkauksen jälkeen, SVC (musta nuoli) valuu suoraan oikeaan atriumiin

Scimitar-oireyhtymä. a Koronaalisen vinosti maksimitehon projektio (MIP) CT-kuvat. Suuri oikeanpuoleinen keuhkolaskimo nähdään supradiaphragmatic inferior vena cava (IVC) -potilaalla, jolla on Scimitar-oireyhtymä. b Aksiaalinen CT-kuva samasta potilaasta kuin kohdassa (a). Valkoinen nuoli osoittaa poikkeavan oikean keuhkolaskimon. Keuhkoverisuonien epäsymmetria antaa vihjeen poikkeavuuden tunnistamiseen. Oikea hemidiaphragma on kohonnut yhdenmukaisesti oikean alemman lohkon hypoplasian kanssa, mikä on yhteinen yhteys epänormaaliin keuhkolaskimoon. c Pediatrisen potilaan rintakuva, josta näkyy putkimainen peittävyys oikeanpuoleisen sydänlihaksen alueella, sopusoinnussa scimitar-laskimon kanssa (nuoli).d Koronaalinen MIP-CT-kuva, jossa suuri oikeanpuolinen keuhkolaskimo valuu infradiafragmaaliseen IVC: hen

Oikeanpuoleisen alaosan keuhkolaskimon tyhjennys. Aikuinen potilas, jolla on hengenahdistusta. kolmiulotteinen (3D) CT-rekonstruktio. Suuri oikeanpuoleinen alempi keuhkolaskimo nähdään valuttavan suurimman osan oikeanpuoleisesta ylälohkosta supradiafragmaattiseen alaosan vena cavaan (nuoli). Suurimman osan alaosasta nähdään valuvan normaalisti vasempaan atriumiin (nuolenpää). b Sagittal MIP CT -kuvassa näkyy hypoplastinen oikea alareuna (nuoli – vino halkeama). Suuren kaarevan oikean keuhkolaskimon nähdään tyhjentävän oikean yläosan.
Poikkileikkauskuva CT: llä ja MRI: tä käytetään laajalti APVD: n diagnosointiin aikuisväestössä. CT: llä on ylimääräinen spatiaalinen resoluutio ja se on siten hyödyllinen esileikkauksen suunnittelussa monimutkaisissa vaurioissa. MRI on kuitenkin usein riittävä diagnoosiin, ja sillä on etuja toiminnallisen arvioinnin ja shunttilaskennan tarjoamisesta. Lisäksi MRI ei vaadi ionisoivaa säteilyä, mikä on erityisen tärkeää nuorille potilaille.
Scimitar (hypogeneettinen keuhko / venolobar) -oireyhtymä
Scimitar-oireyhtymä koostuu oikeanpuoleisesta poikkeavasta keuhkolaskimosta vedenpoisto, keuhkojen ja keuhkovaltimon hypoplasia, sydämen hajoaminen (kuva 9) ja systeeminen valtimoiden syöttö oikeaan alaosaan. Jälkimmäinen voi esiintyä joko laskevasta rintakehästä tai ylävatsan aortasta. Poikkeava oikeanpuoleinen viemäröinti tapahtuu yleisimmin subdifragmaattiseen IVC: hen (kuva 9). Viemäröintiä voi tapahtua myös maksa-laskimoissa, atsygos-laskimossa, sepelvaltimo-sinuksessa, oikeassa atriumissa tai IVC: n suprahepaattisessa osassa. virtsateiden. Vaikka kirjallisuudessa on kuvattu yleensä oikeanpuoleisia, vasemmanpuoleisia tapauksia.
Scimitar on kaareva perinteinen miekka, jota hallitsevat persialaiset ja turkkilaiset soturit ja josta oireyhtymä saa nimensä. Röntgenkuvauksen havainnot ovat klassisia. Poikkeava laskimo nähdään kaarevana, putkimaisena rakenteena, joka on merkitty sivusuunnassa sydämen oikeaan reunaan ja kulkee alempana (Scimitar-merkki) (kuva 9). epänormaalilla laskimolla, joka kulkee mutkalla ja valuu vasempaan atriumiin IVC: n sijasta, mikä tuottaa väärän positiivisen Scimitar-merkin rintakehän radiografialla. Tämä on keksinyt pseudoskimitarilaskimon, joka tunnetaan myös nimellä mutkitteleva oikea keuhkolaskimo.
PAPVD: Rintakehän radiografia
PAPVD-potilailla on usein epäspesifisiä sydän- tai hengitysoireita, ja ne ovat aluksi tutkittu rintakehän radiografialla, mikä voi olla täysin normaalia. PAPVD: tä on kuitenkin epäiltävä seuraavilla löydöksillä:
-
Keskuslaskimokatetrin tavanomainen kulku.
-
Polttovälin välikarsinan laajeneminen aortanupin vasemmalla puolella (kuva 11).
Tämä voi johtua epänormaalista vasemman yläpuolisen keuhkolaskimosta.
-
Scimitar-laskimo ja muut siihen liittyvät löydökset, kuten oikeanpuoleisen keuhkojen hypoplasia ja sydämen dextroposition.
-
Epätavalliset keuhkoödeeman kuviot.
Vasen ylempi lohko PAPVD säästää vasemman ylemmän lohkon verisuonten ruuhkautumista vasemman sydämen vajaatoiminnan yhteydessä, kuten vasemman yläkoran keuhkolaskimo ei valua vasempaan atriumiin. Vastaavasti oikean sydämen vajaatoiminnan kohdalla sama poikkeama aiheuttaa keuhkopöhön, joka on eristetty vasempaan ylempään lohkoon.
-
Pitkäaikaisten vasemmalta oikealle-shunttien vaikutukset (kuva 12).

Pitkästä vasemmalta oikealle-shuntin vaikutukset PAPVD-potilailla. a Oikea ylempi keuhkolaskimo (RSPV), joka valuu ylempään vena cavaan (SVC). Oikeanpuoleinen keuhkojen lukumäärä näkyy. b Oikean eteislaajeneminen, kardiomegalia ja keuhkopöhön ominaisuudet. Seuraava laskennallinen tomografinen keuhkojen angiografia (CTPA) osoitti RSPV: n valuvan SVC: hen laajentuneilla oikean sydämen kammioilla. c Potilas, jolla on poikkeava oikeanpuoleinen ylä- ja keskimmäinen keuhkolaskimo, joka valuu ylempiin vena cavaan / oikean eteisen yhtymäkohtaan. Rintakehän röntgenkuva osoittaa kardiomegaliaa ja keuhkovaltimon keskuslaajennusta, joka on toissijainen pitkäaikaisen vasemmalta oikealle -shuntin
Näitä ovat sydämen siluetin laajentuminen (erityisesti oikean kammion dilataatio), keuhkojen lukumäärä, oikean hilan verisuonien esiinpano ja keskeisten keuhkovaltimoiden dilataatio.
Yllä olevat havainnot on esitetty yhteenvetona taulukossa 2.
Cor Triatriatum
Tämä harvinainen tila viittaa normaalien keuhkolaskimoiden sulautumisen epäonnistumiseen vasempaan atriumiin ja aiheuttaa jopa 0,1% synnynnäisestä sydänsairaudesta. Vasen atrium on erotettu kahteen kammioon, jotka on erotettu ohuella, fenestroituneella kalvolla. Takakammio tyhjentää keuhkolaskimot ja etukammio (todellinen vasen eteinen) valuu vasempaan kammioon mitraaliventtiilin kautta, mikä johtaa yleisesti keuhkolaskimoiden viemäröintiin. Potilaat voivat esiintyä epäonnistumisessa ja kongestiivisessa sydämen vajaatoiminnassa.
B. Kokonaispoikkeava keuhkolaskimoiden tyhjennys (TAPVD)
Tämä tarkoittaa kaikkien neljän keuhkolaskimon tyhjentämistä toiseen sydän- ja verisuonirakenteeseen kuin vasempaan eteiseen ja muodostaa noin 2% sydämen epämuodostumista. Viemäröintitasosta riippuen on neljä tyyppiä:
Tyyppi 1 – suprakardiaalinen: Tämä aiheuttaa jopa 55% tapauksista ja on yleisimpiä. Siihen sisältyy tyypillisesti kaikkien neljän keuhkolaskimon lähentyminen sydämen takana yhteisen laskimon muodostamiseksi (kuva 13). Tämä valuu sitten vasempaan brachiocephalic-laskimoon ja tästä lähtien SVC: hen. Tämä voi aiheuttaa klassisen ”lumiukon” tai ”kahdeksan ulkonäön” rintakehän radiografiassa.

Epänormaali keuhkolaskimoiden (TAPVD) korjaus. kolmiulotteinen (3D) CT-rekonstruktio. Aikuisella potilaalla, jolla oli hengenahdistusta, oli laskettu tomografinen keuhkojen angiogrammi (CTPA). Yksi vasen keuhkolaskimo (LPV) ylittää keskiviivan muodostaen yhden yhtymäkohdan oikean keuhkolaskimon kanssa (RPV) ja yhdistyy vasempaan atriumiin (LA) ohjauslevyn (valkoinen nuoli) kautta. Jäljellä oleva poikkeava vasemman yläpuolisen keuhkolaskimon (valkoinen nuolenpää) nähdään valuvan vasempaan brachiocephalic-laskimoon (LBCV); oletettu edellinen tyyppi 4 TAPVD. Muuten oikean alareunan keuhkojen verisuonet olivat mutkikkaita ja laajentuneita epäiltyjen valtimoiden epämuodostumien kanssa. b Kolmiulotteinen (3D) CT-rekonstruktio. Lapsipotilas, jolla on tyypin 2 TAPVD-korjaus. Keuhkolaskimoiden (valkoiset nuolenpäät) voidaan nähdä muodostavan yhden laskimoyhteen LA: n takana. Tämä on yhdistetty LA: han pienen ohjauslevyn (valkoinen nuoli) kautta. c Sagittal CT -kuva. Tyyppi 2 TAPVD. Vasemman atriumin (LA) takana on läsnä yksi keuhkolaskimoiden laskimonsisäisyys (tähti), jossa on polttoväli, joka on kirurgisesti yhdistetty LA: han (musta nuoli). d Aksiaalinen CT-kuva. Tämä osoittaa jälleen keuhkolaskimien takaosan laskimoyhteenlaskun (musta nuoli)
Tyyppi 2 – epänormaali viestintä sydämen tasolla: salaojitus tapahtuu nivelreumaan tai sepelvaltimoiden sivuonteloon.
Tyyppi 3 – tyhjennys sydämen tai kalvon tason alapuolella, esimerkiksi IVC: hen, portaaliin tai maksan laskimoihin.
Tyyppi 4 – viemäröinti useammalla kuin yhdellä tasolla (kuva 13).
TAPVD-potilailla oikealta vasemmalle-shuntti on ratkaisevan tärkeä varhaisen selviytymisen kannalta ja tämä ilmenee yleensä patentoitu foramen ovale tai eteisvaipan vika. Potilailla esiintyy vastasyntyneen varhaisessa vaiheessa kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ja syanoosin oireita. Nopea kirurginen korjaus on välttämätöntä, joten sitä esiintyy harvoin CT: ssä tai MRI: ssä. Suurimmassa osassa tapauksia ekokardiografia on TAPVD: n diagnoosin ja anatomisen kuvauksen perusta. Poikkileikkauskuvaus on yleensä varattu silloin, kun diagnoosi on epäselvä tai keuhkolaskimien epätäydellinen määritys kaikukardiografiassa.
TAPVD liittyy yleisesti muihin synnynnäisiin sydänvaurioihin. Seale et ai. Teki suuren kansainvälisen monikeskustutkimuksen.(n = 422) osoitti, että 14 prosentilla potilaista oli siihen liittyviä sydänvaurioita, ja että jos lopullista korjausta ei suoritettu leikkauksen aikaan, se oli itsenäinen kuoleman riskitekijä. Lisäksi pre- ja postoperatiivinen keuhkolaskimon tukos tai ahtauma olivat myös itsenäisiä kuoleman riskitekijöitä monivaiheisessa analyysissä. Tämä korostaa tarkan pre- ja postoperatiivisen anatomisen arvioinnin merkitystä tässä potilasryhmässä.
Keuhkolaskimoiden ja eteisvärinän välinen suhde
Eteisvärinä (AF) on yleisin sydämen rytmihäiriö , joka vaikuttaa 5 prosenttiin yli 65-vuotiaista Yhdistyneen kuningaskunnan väestöstä ja kasvaa 10 prosenttiin yli 75-vuotiaita. AF-potilailla on suurempi aivohalvausriski: ne kasvavat 1,5 prosentista 50–59-vuotiaista 23,5 prosenttiin 80–89-vuotiaista. Kuolleisuusaste on myös korkeampi näillä potilailla.
Yksi mekanismeista, joiden uskotaan laukaisevan AF: n puhkeamisen, on kohdunulkoisten eteisvastaanottojen tuottaminen. Keuhkosuonien on todettu olevan tärkeä paikka tällaiselle rytmihäiriölliselle aktiivisuudelle, ja jopa 96% polttopisteistä laukaisee niistä paroksismaalisia AF-jaksoja. Tämä voidaan selittää sydänlihaskudoksen holkkien havainnoinnilla vasemmasta atriumista, joka ulottuu keuhkolaskimoihin, etäisyydet vaihtelevat 2-17 mm. Kohdunulkoiset polttopisteet syntyvät yleisimmin vasemmasta vs. ylemmästä keuhkolaskimosta. Tämä voidaan selittää kahdella havainnolla: sydänlihakset ovat pidempiä ylemmissä keuhkolaskimoissa ja paksummat atrio-keuhkolaskimoiden risteyksessä. Radiotaajuuspoistoa (RFA) on käytetty onnistuneesti keuhkolaskimoiden ja vasemman eteisen välisen sähköisen yhteyden katkaisemiseen ja siten AF: n hoitamiseen sairastuneilla potilailla.
TT: n rooli keuhkolaskimon anatomian kartoituksessa – mitä elektrofysiologin on tiedettävä
Kun otetaan huomioon keuhkolaskimoiden anatomian vaihtelevuus, vasemman eteisen ja keuhkolaskimoiden yksityiskohtainen arviointi ennen toimenpiteitä on toivottavaa ennen hoitomenettelyjä, kuten RFA. Tämä voi olla vaikea tehtävä angiografian aikana, ja se voi vain lisätä toimenpiteiden kestoa (ja siten säteilyannoksia). Siksi ennen toimenpiteitä suoritettavalla CT: llä on olennainen rooli diagnoosi- ja hoitoalgoritmeissa.
Kuten aiemmin mainittiin, ylemmillä laskimoilla on normaalia pienempi ostia. Myöhemmin niitä voi olla vaikea tunnistaa fluoroskooppisen arvioinnin aikana, ja kaikki niistä johtuvat kohdunulkoiset polttopisteet voivat jäädä käsittelemättömiksi, mikä lisää uusiutumisen todennäköisyyttä.
RFA suoritetaan keuhkojen atriovenoottisissa liitoksissa tai 5 mm: n sisällä. suonet. Tämä tehdään keuhkolaskimoiden ahtauman, tunnetun komplikaation, vähentämiseksi. Siksi näiden sivustojen ennakkotieto on erittäin hyödyllistä. Lisäksi keuhkolaskimon haarojen vaurioitumisen todennäköisyyttä pienentää tieto ostiaalisesta orientaatiosta ja etäisyydestä ensimmäisen asteen haaraan. Viimeksi mainittu vaikuttaa valitun katetrin kokoon.
Kriittinen diagnoosi, joka suljetaan pois, on trombin esiintyminen eteisessä tai eteisliikkeessä, mikä on ehdoton vasta-aihe radiotaajuisen ablaation suhteen. Anatominen suhde rakenteisiin, jotka voivat vaurioitua ablaation aikana, on myös tärkeä. Esimerkiksi on ilmoitettu tapauksista, joissa vasen ympärysvaltimovaltimo ja ruokatorvi loukkaantuvat. Lopuksi, sydämenulkoisten pehmytkudosten ja keuhkojen analyysi on tärkeä tärkeiden satunnaishavaintojen tunnistamiseksi.
CT: tä voidaan käyttää myös potilaiden seurantaan, joilla on RFA-komplikaatioita, nimittäin keuhkolaskimoiden ahtauma (kuva 14) .

Radiotaajuisen ablaation komplikaatiot. a Radiotaajuisen ablaation (RFA) anteroposteriorinen fluoroskooppinen kuva. Radiotaajuuskäämi (musta nuoli) näkyy vasemman alemman keuhkolaskimon sisällä. b RFA: n jälkeen. Aksiaalinen maksimaalisen intensiteetin projektio (MIP) CT-kuva, joka osoittaa pehmytkudoksen paksuuntumista oikean ylemmän keuhkolaskimon (nuoli) ostiumin ympäri radiotaajuisen ablaation jälkeen, mutta ei ahtaumaa. c Sagittal CT -kuvassa näkyy vasemman alemman keuhkolaskimon (LIPV) kaventuminen ablaation jälkeen (nuoli). d LIPV-tromboosi radiotaajuisen ablaation jälkeen. Aksiaalinen CT-kuva, joka osoittaa LIPV: n tukkeutumisen trombilla
Yhteenveto tärkeistä TT-löydöksistä ennen RFA: ta on esitetty yhteenvetona taulukossa 3.