Keuhkolaskimoiden embryologia

Alkiotieteen ymmärtäminen on tärkeää arvioitaessa suuria APVD. Keuhkojen kehitys alkaa suunnilleen 26 raskauspäivänä hengitysteiden divertikulaarilla, joka johtuu primitiivisestä etuastusta. Tähän liittyvä laskimoputki (splanchnic plexus) on yhteydessä systeemisiin kardinaali- ja napanuovitelliinilaskimoihin muodostaen siten keuhkolaskimoiden alkuperäisen reitin. 27. – 29. Päivänä alkupussi kehittyy primitiivisen vasemman atriumin postero-superior -seinästä. Tämä pussi alkaa myöhemmin kommunikoida splanchnisen plexuksen keuhkolaskimo-osan kanssa. Samanaikaisesti systeemiset laskimot sekoittuvat, mikä erottaa nämä kaksi laskimojärjestelmää. Normaaleissa alkioissa näiden laskimojärjestelmien dissosiaatio tapahtuu täydellisesti, mikä johtaa neljään erilliseen keuhkolaskimoon, jotka valuvat vasempaan atriumiin. Tämän erotusprosessin epäonnistuminen johtaa erityyppisiin epänormaaleihin laskimoiden viemäröintiin (kuva 1). Normaalien keuhkolaskimoiden sisällyttäminen vasempaan atriumiin voi myös epäonnistua (cor triatriatum), josta keskustellaan myöhemmin.

Normaali keuhkolaskimon anatomia

Tavallinen järjestely koostuu neljästä erillisestä keuhkolaskimosta: oikean ja vasemman ylä- ja alaosan laskimoista, jotka valuvat yksittäin vasempaan atriumiin (kuva 2). Oikea ylempi keuhkolaskimo (RSPV) tyhjentää keuhkojen oikean ylä- ja keskilohkon, kun oikean alemman keuhkoputken valuu oikean alemman keuhkolaskimon (RIPV). Vasen ylempi keuhkolaskimo (LSPV) tyhjentää kielen ja vasemman yläosan, kun taas vasen alempi keuhko laskee vasemman alemman keuhkolaskimon (LIPV). Tämä anatominen järjestely esiintyy 60–70%: lla väestöstä.

Keuhkolaskimoiden normaali variantti

Keuhkolaskimon normaalivarianttivariantti on laaja, ja se on yleinen satunnaishavainto. Normaalit variantit koostuvat tyypillisesti yhdistetyistä tai lisäsuonista. Yhdistetty (tai yhteinen) laskimo on läsnä, kun samalla puolella olevat ylemmät ja alemmat suonet yhdistyvät muodostaen yhden yhtymäkohdan ennen vasempaan atriumiin pääsemistä, jolloin tuloksena on yksi atriopulmonaalinen laskimoiden liitos (tai ostium). Ne ovat yleisempiä vasemmalla (kuva 2). Harvoin tämä voi tapahtua yhteisen ylemmän tai alemman yhdistetyn laskimon kautta ja voi näyttää samanlaiselta kuin korjattava täydellinen epänormaali keuhkolaskimo (TAPVD) kuvantamisessa (kuva 2).

Lisä- (tai ylimääräiset) laskimot (kuva. 2) ovat erillään ylemmistä tai alemmista keuhkolaskimoista, ja niillä on itsenäinen viemäri (ja atriopulmonaalinen laskimoiden liitos) vasempaan atriumiin. Päinvastoin kuin yhdistetyssä laskimossa, näillä ylimääräisillä muunnoksilla on tavallista kapeampi ostium. Lisäkeuhkolaskimoita voidaan nähdä 30%: lla potilaista. Tutkimuksessa, jossa tutkittiin vasemman eteisen anatomiaa potilailla, joilla oli eteisvärinä (tai ilman eteisvärinää) ja joilla oli CT-angiografia, keuhkolaskimoiden määrässä ei ollut merkittävää eroa, vaikka vasemman eteisen ja keuhkojen eteisdimensiot olivat suurempia AF-potilailla. Lisäsuonet ovat yleisempiä oikealla, joista yleisimpiä variantteja ovat keskilohkoa tyhjentävät lisäsuonet, joita havaitaan jopa 26%: lla potilaista.

Poikkeava keuhkolaskimoiden poisto

Osittainen epänormaali keuhkolaskimo (PAPVD) kuvaa vähintään yhden keuhkolaskimon, mutta ei kaikkien, yhteyttä systeemiseen laskimojärjestelmään tai oikeaan eteiseen (RA) ).Kaikkien vasemman atriumin ulkopuolella olevien keuhkolaskimoiden tyhjentämistä kutsutaan kokonaispoikkeavaksi keuhkolaskimoiksi (TAPVD).

A. Osittainen epänormaali keuhkolaskimo (PAPVD)

PAPVD: n esiintyvyyden on raportoitu olevan 0,4–0,7%. Se on yleisempää oikealla ja johtaa vasemmalta oikealle-shuntin muodostumiseen.

Oikeanpuoleista epänormaalia viemäröintiä voi tapahtua mihin tahansa keskisuonista. PAPVD: n yleisin muoto on RSPV: n poikkeava salaojitus ylempään vena cavaan (SVC). Tämä tapahtuu usein SVC: n ja RA: n risteyksessä (kuva 3). Toisinaan viemäröinti tapahtuu korkeammalla tasolla SVC: n ja brachiocephalic-laskimon liittymäkohdassa atsygos-laskimon tason yläpuolella tai itse atsygos-laskimoon (kuva 4). Muita oikeanpuoleisia keuhko-systeemisiä yhteyksiä ovat salaojitus sepelvaltimo-sinukseen, alempi vena cava (IVC) tai kaikkien oikean keuhkolaskimoiden nielu nivelreumaan. Oikean yläpuolisen keuhkolaskimon poikkeava keuhkolaskimo liittyy yleisesti sinus venosuksen eteisväleiden vikoihin, eteisväliseinän vika on yleisin synnynnäinen sydänvika (kuviot 3, 4 ja 5). Näiden poikkeavuuksien tunnistamisella on merkittävä vaikutus kirurgiseen hoitoon, koska epänormaalit keuhkolaskimot voidaan ohjata vasempaan atriumiin eteisen väliseinävian kautta.

Jopa 18,2% PAPVD-tapauksista vaikuttaa vasemmanpuoleisiin keuhkolaskimoihin. Vasemmanpuoleisin yleisin kuvio on LSPV, joka on kytketty vasempaan brachiocephalic-laskimoon (kuvat 6 ja 7). Tässä tilassa pystysuoraan suuntautunut verisuoni kulkee aortan kaaren suuntaisesti ennen valumista vasempaan brachiocephalic-laskimoon. Tämä poikkeava laskimo voidaan joskus väärin diagnosoida vasemmanpuoleisena SVC: nä CT: ssä (kuva 7). Nämä kaksi poikkeamaa voidaan erottaa vasemman hilumin tasolla. Normaaleissa olosuhteissa yksi astia nähdään vasemman pään keuhkoputken, LSPV: n, edessä.PAPVD: ssä tämä verisuoni puuttuu, kun taas pysyvässä vasemmassa SVC: ssä kaksi astiaa makaa vasemman pääkivutulehduksen edessä, poikkeava vasemman yläpuolisen keuhkolaskimon ja pysyvä vasen SVC. Lobarin intraparenkymaalisten laskimoiden kulku voidaan myös ymmärtää, kun ne valuvat poikkeavaan astiaan. Vasemman yläkoran PAPVD: n lisäpiirre on normaali tai suurentunut vasen brachiocephalic-laskimo, kun taas pysyvässä vasemmassa SVC: ssä vasen brachiocephalic-laskimo voi olla poissa tai pieni.

Muita kuvattuja vasemmanpuoleisia liitäntöjä ovat salaojitus hemiazygoihin laskimo tai sepelvaltimo.

Keuhkolaskimien huolellinen seuranta on tärkeää, ja alle neljään vasempaan atriumiin liitetyn keuhkolaskimon tunnistamisen tulisi varoittaa lukija PAPVD-diagnoosista. Lisäominaisuuksia voi kuitenkin esiintyä, mikä voi myös viitata tähän diagnoosiin. Vasemmalta oikealle keuhkojen shuntin läsnä ollessa oikean sydämen laajeneminen voi tapahtua lisääntyneen tilavuuskuormituksen vuoksi (kuviot 3, 4 ja 5) riippuen ehjän eteisväliseinän läsnäolosta. Lisäksi poikkeavan laskimon vastaanottava suoni voi olla suurentunut ja keuhkolaskimissa voi olla epäsymmetriaa. Vasemmalta oikealle-shuntin suuruus riippuu PAPVD-luvusta. Sarjassa, jossa tarkastellaan yksittäistä PAPVD: tä, shuntti on vaatimaton (Qp: Qs ~ 1,3–1,6), joka liittyy oikean kammion lievään laajentumiseen. Oikean kammion tilavuuden kuormituksen lisäksi APVD on yksi aikuisten keuhkoverenpainetaudin hoidettavista syistä.

Synnynnäisiä sydämen ja rintakehän poikkeavuuksia, esimerkiksi rintakehän hypoplasiaa ja sydämen dekstroa / levoversiota, voi myös esiintyä, joiden läsnäolon pitäisi tutkia keuhkolaskimon anatomia (kuvat 8, 9 ja 10).

Poikkileikkauskuva CT: llä ja MRI: tä käytetään laajalti APVD: n diagnosointiin aikuisväestössä. CT: llä on ylimääräinen spatiaalinen resoluutio ja se on siten hyödyllinen esileikkauksen suunnittelussa monimutkaisissa vaurioissa. MRI on kuitenkin usein riittävä diagnoosiin, ja sillä on etuja toiminnallisen arvioinnin ja shunttilaskennan tarjoamisesta. Lisäksi MRI ei vaadi ionisoivaa säteilyä, mikä on erityisen tärkeää nuorille potilaille.

Scimitar (hypogeneettinen keuhko / venolobar) -oireyhtymä

Scimitar-oireyhtymä koostuu oikeanpuoleisesta poikkeavasta keuhkolaskimosta vedenpoisto, keuhkojen ja keuhkovaltimon hypoplasia, sydämen hajoaminen (kuva 9) ja systeeminen valtimoiden syöttö oikeaan alaosaan. Jälkimmäinen voi esiintyä joko laskevasta rintakehästä tai ylävatsan aortasta. Poikkeava oikeanpuoleinen viemäröinti tapahtuu yleisimmin subdifragmaattiseen IVC: hen (kuva 9). Viemäröintiä voi tapahtua myös maksa-laskimoissa, atsygos-laskimossa, sepelvaltimo-sinuksessa, oikeassa atriumissa tai IVC: n suprahepaattisessa osassa. virtsateiden. Vaikka kirjallisuudessa on kuvattu yleensä oikeanpuoleisia, vasemmanpuoleisia tapauksia.

Scimitar on kaareva perinteinen miekka, jota hallitsevat persialaiset ja turkkilaiset soturit ja josta oireyhtymä saa nimensä. Röntgenkuvauksen havainnot ovat klassisia. Poikkeava laskimo nähdään kaarevana, putkimaisena rakenteena, joka on merkitty sivusuunnassa sydämen oikeaan reunaan ja kulkee alempana (Scimitar-merkki) (kuva 9). epänormaalilla laskimolla, joka kulkee mutkalla ja valuu vasempaan atriumiin IVC: n sijasta, mikä tuottaa väärän positiivisen Scimitar-merkin rintakehän radiografialla. Tämä on keksinyt pseudoskimitarilaskimon, joka tunnetaan myös nimellä mutkitteleva oikea keuhkolaskimo.

PAPVD: Rintakehän radiografia

PAPVD-potilailla on usein epäspesifisiä sydän- tai hengitysoireita, ja ne ovat aluksi tutkittu rintakehän radiografialla, mikä voi olla täysin normaalia. PAPVD: tä on kuitenkin epäiltävä seuraavilla löydöksillä:

• Keskuslaskimokatetrin tavanomainen kulku.

• Polttovälin välikarsinan laajeneminen aortanupin vasemmalla puolella (kuva 11).

Tämä voi johtua epänormaalista vasemman yläpuolisen keuhkolaskimosta.

• Scimitar-laskimo ja muut siihen liittyvät löydökset, kuten oikeanpuoleisen keuhkojen hypoplasia ja sydämen dextroposition.

• Epätavalliset keuhkoödeeman kuviot.

Vasen ylempi lohko PAPVD säästää vasemman ylemmän lohkon verisuonten ruuhkautumista vasemman sydämen vajaatoiminnan yhteydessä, kuten vasemman yläkoran keuhkolaskimo ei valua vasempaan atriumiin. Vastaavasti oikean sydämen vajaatoiminnan kohdalla sama poikkeama aiheuttaa keuhkopöhön, joka on eristetty vasempaan ylempään lohkoon.

• Pitkäaikaisten vasemmalta oikealle-shunttien vaikutukset (kuva 12).

Näitä ovat sydämen siluetin laajentuminen (erityisesti oikean kammion dilataatio), keuhkojen lukumäärä, oikean hilan verisuonien esiinpano ja keskeisten keuhkovaltimoiden dilataatio.

Yllä olevat havainnot on esitetty yhteenvetona taulukossa 2.

Cor Triatriatum

Tämä harvinainen tila viittaa normaalien keuhkolaskimoiden sulautumisen epäonnistumiseen vasempaan atriumiin ja aiheuttaa jopa 0,1% synnynnäisestä sydänsairaudesta. Vasen atrium on erotettu kahteen kammioon, jotka on erotettu ohuella, fenestroituneella kalvolla. Takakammio tyhjentää keuhkolaskimot ja etukammio (todellinen vasen eteinen) valuu vasempaan kammioon mitraaliventtiilin kautta, mikä johtaa yleisesti keuhkolaskimoiden viemäröintiin. Potilaat voivat esiintyä epäonnistumisessa ja kongestiivisessa sydämen vajaatoiminnassa.

B. Kokonaispoikkeava keuhkolaskimoiden tyhjennys (TAPVD)

Tämä tarkoittaa kaikkien neljän keuhkolaskimon tyhjentämistä toiseen sydän- ja verisuonirakenteeseen kuin vasempaan eteiseen ja muodostaa noin 2% sydämen epämuodostumista. Viemäröintitasosta riippuen on neljä tyyppiä:

Tyyppi 1 – suprakardiaalinen: Tämä aiheuttaa jopa 55% tapauksista ja on yleisimpiä. Siihen sisältyy tyypillisesti kaikkien neljän keuhkolaskimon lähentyminen sydämen takana yhteisen laskimon muodostamiseksi (kuva 13). Tämä valuu sitten vasempaan brachiocephalic-laskimoon ja tästä lähtien SVC: hen. Tämä voi aiheuttaa klassisen ”lumiukon” tai ”kahdeksan ulkonäön” rintakehän radiografiassa.

Tyyppi 2 – epänormaali viestintä sydämen tasolla: salaojitus tapahtuu nivelreumaan tai sepelvaltimoiden sivuonteloon.

Tyyppi 3 – tyhjennys sydämen tai kalvon tason alapuolella, esimerkiksi IVC: hen, portaaliin tai maksan laskimoihin.

Tyyppi 4 – viemäröinti useammalla kuin yhdellä tasolla (kuva 13).

TAPVD-potilailla oikealta vasemmalle-shuntti on ratkaisevan tärkeä varhaisen selviytymisen kannalta ja tämä ilmenee yleensä patentoitu foramen ovale tai eteisvaipan vika. Potilailla esiintyy vastasyntyneen varhaisessa vaiheessa kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ja syanoosin oireita. Nopea kirurginen korjaus on välttämätöntä, joten sitä esiintyy harvoin CT: ssä tai MRI: ssä. Suurimmassa osassa tapauksia ekokardiografia on TAPVD: n diagnoosin ja anatomisen kuvauksen perusta. Poikkileikkauskuvaus on yleensä varattu silloin, kun diagnoosi on epäselvä tai keuhkolaskimien epätäydellinen määritys kaikukardiografiassa.

TAPVD liittyy yleisesti muihin synnynnäisiin sydänvaurioihin. Seale et ai. Teki suuren kansainvälisen monikeskustutkimuksen.(n = 422) osoitti, että 14 prosentilla potilaista oli siihen liittyviä sydänvaurioita, ja että jos lopullista korjausta ei suoritettu leikkauksen aikaan, se oli itsenäinen kuoleman riskitekijä. Lisäksi pre- ja postoperatiivinen keuhkolaskimon tukos tai ahtauma olivat myös itsenäisiä kuoleman riskitekijöitä monivaiheisessa analyysissä. Tämä korostaa tarkan pre- ja postoperatiivisen anatomisen arvioinnin merkitystä tässä potilasryhmässä.

Keuhkolaskimoiden ja eteisvärinän välinen suhde

Eteisvärinä (AF) on yleisin sydämen rytmihäiriö , joka vaikuttaa 5 prosenttiin yli 65-vuotiaista Yhdistyneen kuningaskunnan väestöstä ja kasvaa 10 prosenttiin yli 75-vuotiaita. AF-potilailla on suurempi aivohalvausriski: ne kasvavat 1,5 prosentista 50–59-vuotiaista 23,5 prosenttiin 80–89-vuotiaista. Kuolleisuusaste on myös korkeampi näillä potilailla.

Yksi mekanismeista, joiden uskotaan laukaisevan AF: n puhkeamisen, on kohdunulkoisten eteisvastaanottojen tuottaminen. Keuhkosuonien on todettu olevan tärkeä paikka tällaiselle rytmihäiriölliselle aktiivisuudelle, ja jopa 96% polttopisteistä laukaisee niistä paroksismaalisia AF-jaksoja. Tämä voidaan selittää sydänlihaskudoksen holkkien havainnoinnilla vasemmasta atriumista, joka ulottuu keuhkolaskimoihin, etäisyydet vaihtelevat 2-17 mm. Kohdunulkoiset polttopisteet syntyvät yleisimmin vasemmasta vs. ylemmästä keuhkolaskimosta. Tämä voidaan selittää kahdella havainnolla: sydänlihakset ovat pidempiä ylemmissä keuhkolaskimoissa ja paksummat atrio-keuhkolaskimoiden risteyksessä. Radiotaajuuspoistoa (RFA) on käytetty onnistuneesti keuhkolaskimoiden ja vasemman eteisen välisen sähköisen yhteyden katkaisemiseen ja siten AF: n hoitamiseen sairastuneilla potilailla.

TT: n rooli keuhkolaskimon anatomian kartoituksessa – mitä elektrofysiologin on tiedettävä

Kun otetaan huomioon keuhkolaskimoiden anatomian vaihtelevuus, vasemman eteisen ja keuhkolaskimoiden yksityiskohtainen arviointi ennen toimenpiteitä on toivottavaa ennen hoitomenettelyjä, kuten RFA. Tämä voi olla vaikea tehtävä angiografian aikana, ja se voi vain lisätä toimenpiteiden kestoa (ja siten säteilyannoksia). Siksi ennen toimenpiteitä suoritettavalla CT: llä on olennainen rooli diagnoosi- ja hoitoalgoritmeissa.

Kuten aiemmin mainittiin, ylemmillä laskimoilla on normaalia pienempi ostia. Myöhemmin niitä voi olla vaikea tunnistaa fluoroskooppisen arvioinnin aikana, ja kaikki niistä johtuvat kohdunulkoiset polttopisteet voivat jäädä käsittelemättömiksi, mikä lisää uusiutumisen todennäköisyyttä.

RFA suoritetaan keuhkojen atriovenoottisissa liitoksissa tai 5 mm: n sisällä. suonet. Tämä tehdään keuhkolaskimoiden ahtauman, tunnetun komplikaation, vähentämiseksi. Siksi näiden sivustojen ennakkotieto on erittäin hyödyllistä. Lisäksi keuhkolaskimon haarojen vaurioitumisen todennäköisyyttä pienentää tieto ostiaalisesta orientaatiosta ja etäisyydestä ensimmäisen asteen haaraan. Viimeksi mainittu vaikuttaa valitun katetrin kokoon.

Kriittinen diagnoosi, joka suljetaan pois, on trombin esiintyminen eteisessä tai eteisliikkeessä, mikä on ehdoton vasta-aihe radiotaajuisen ablaation suhteen. Anatominen suhde rakenteisiin, jotka voivat vaurioitua ablaation aikana, on myös tärkeä. Esimerkiksi on ilmoitettu tapauksista, joissa vasen ympärysvaltimovaltimo ja ruokatorvi loukkaantuvat. Lopuksi, sydämenulkoisten pehmytkudosten ja keuhkojen analyysi on tärkeä tärkeiden satunnaishavaintojen tunnistamiseksi.

CT: tä voidaan käyttää myös potilaiden seurantaan, joilla on RFA-komplikaatioita, nimittäin keuhkolaskimoiden ahtauma (kuva 14) .

Yhteenveto tärkeistä TT-löydöksistä ennen RFA: ta on esitetty yhteenvetona taulukossa 3.