Hoito riippuu erityisestä diagnoosista, joka perustuu kliinisen arvioinnin, kuvantamistutkimusten, ja keuhkobiopsia.

Kortikosteroidit, immunosuppressiiviset aineet ja sytotoksiset aineet ovat hoidon perusta monien interstitiaalisten keuhkosairauksien hoidossa. Objektiivista tietoa immunosuppressiivisten ja sytotoksisten aineiden riskien ja hyötyjen arvioimisesta erilaisten interstitiaalisten keuhkosairauksien hoidossa on vähän. Suorat vertailut näiden aineiden välillä puuttuvat.

Lisähoitoihin sisältyy lisähappihoito, joka lievittää liikunnan aiheuttamaa hypoksemiaa ja parantaa suorituskykyä.

Idiopaattinen keuhkofibroosi

Idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) etenemisnopeus on hyvin vaihteleva, ja hoidon ajoituksesta on kiistoja. Tauti voi reagoida hoitoon varhaisessa, ns. Tulehdusvaiheessa. IPF etenee aina salakavalasti, ja muutosten dokumentointi lyhyillä jaksoilla on vaikeaa. Aloita hoitokokeilu 6-12 viikkoa, aloittaen mahdollisimman aikaisin, toivoen taudin etenemisen hidastumisen. Lopeta hoito, jos hyötyä ei havaita tai jos haittavaikutuksia ilmenee.

IPF-potilaiden, jotka eivät reagoi lääkehoitoon, ennuste on huono. Ne kuolevat yleensä 2-3 vuoden kuluessa. Nämä ja muut potilaat, joilla on vaikea toimintahäiriö, happiriippuvuus ja heikkenevä kurssi, on lueteltava keuhkojensiirron yhteydessä.

Tavanomaiset hoidot (kortikosteroidit, atsatiopriini, syklofosfamidi) tarjoavat vain marginaalista hyötyä IPF-potilaille. Kortikosteroideja ei ole koskaan tutkittu lumelääkettä vastaan. Retrospektiiviset tutkimukset eivät ole osoittaneet mitään hyötyä steroidihoidosta. Akuutit pahenemisvaiheet eivät välttämättä reagoi suuriannoksiseen kortikosteroidihoitoon.

Ajoittainen laskimonsisäinen syklofosfamidi, joka annettiin 6 kuukauden ikäisille IPF-potilaille, paransi keuhkojen toimintaa ja pienensi prednisoniannosta yhdessä tutkimuksessa. Nykyisissä ohjeissa suositellaan kuitenkin yhdistetyn immunosuppressiohoidon käyttöä, koska tehoa koskevat tiedot ovat rajalliset.

Talidomidin on osoitettu heikentävän keuhkofibroosia bleomysiinialtistuksen jälkeen eläinmalleissa. Satunnaistettu crossover-suunnittelututkimus on osoittanut yskän merkittävän vähenemisen ja parantuneen elämänlaadun IPF-potilailla.

Keuhkojen kuntoutuksen on osoitettu parantavan yleistä elämänlaatua, ja se voi tarjota koulutusta ja psykososiaalista tukea IPF-potilaille.

Retrospektiivisessä kohorttitutkimuksessa todettiin, että gastroesofageaalisen refluksitaudin hoitoon liittyi eloonjäämisen pidentyminen ja fibroosin radiografisten todisteiden väheneminen.

Lisähappea voidaan antaa potilaille, joilla on hypoksemia (PaO2 < 55 mm Hg tai happisaturaatio < 88% ) levossa tai rasituksen aikana. Hyviä tutkimuksia hyödystä tai elämänlaadun parantumisesta ei kuitenkaan ole osoitettu, kuten COPD-populaatiossa.

Keuhkojensiirtoa tulisi harkita potilaille, joilla on IPF-hoito, joka on vastustuskykyinen lääkehoidolle. Transplantaatio on varattu potilaille, joilla on pitkälle edennyt IPF. Viiden vuoden kuolleisuusaste on edelleen noin 50%. Bronkioliitti obliterans -oireyhtymä (BOS), joka on keuhkoputkien progressiivinen fibroosi, voi kuitenkin esiintyä elinsiirron jälkeen ja sillä on korkea kuolleisuus.

Koska käytettävissä oleviin – tulehdushoito, vaihtoehtoisia lähestymistapoja hoitoon haetaan. Uusia strategioita IPF-potilaiden hoidossa ovat aineet, jotka estävät epiteelivaurioita tai parantavat korjautumista, antisokiinilähestymistavat, aineet, jotka estävät fibroblastien lisääntymistä tai indusoivat fibroblastien apoptoosia, ja muut uudet lähestymistavat.

Kortikosteroidit

Kortikosteroidit ovat ensilinjan hoito, mutta niihin liittyy lukemattomia haittavaikutuksia. Kortikosteroidit, yleisimmin käytetyt lääkkeet, pysäyttävät tai hidastavat keuhkojen parenkymaalisen fibroosin etenemistä vaihtelevalla menestyksellä.

Kysymyksiä siitä, mitä potilaita tulisi hoitaa, milloin hoito tulisi aloittaa, ja mikä on paras hoito, saa epävarmoja vastauksia tällä hetkellä.

Vaikka subjektiivisesti useimmat IPF-potilaat tuntevat olonsa paremmaksi, objektiivinen parannus tapahtuu 20-30%: lla potilaista. Myönteinen vaste on oireiden väheneminen; röntgenkuvien tyhjentäminen; ja pakotetun elintoimintakyvyn (FVC), keuhkojen kokonaiskapasiteetin (TLC) ja keuhkojen diffuusiokapasiteetin parantaminen hiilimonoksidia (DLCO) varten. Hoidon optimaalista kestoa ei tiedetä, mutta hoitoa suositellaan 1-2 vuoden ajan.

Sytotoksinen hoito

Immunosuppressiivisia sytotoksisia aineita voidaan harkita potilaille, jotka eivät reagoi steroideihin, kokevat haittavaikutuksia tai joilla on vasta-aiheita suuriannoksiselle kortikosteroidille. hoito. Steroidihoidon epäonnistuminen määritellään FVC: n tai TLC: n lasku 10%, huonontunut radiografinen ulkonäkö ja vähentynyt kaasunvaihto levossa tai liikunnan aikana.

Atsatiopriini on vähemmän myrkyllinen kuin metotreksaatti tai syklofosfamidi, ja se voidaan suositella kortikosteroideja säästävänä aineena häiriöille, jotka eivät ole hengenvaarallisia. Hoitovaste ei välttämättä ilmene 3-6 kuukauden ajan.

Potentiaalisesti vakavien toksisuuksien takia syklofosfamidi on varattu fulminanteille tai vaikeille tulehduksellisille häiriöille, jotka ovat vastustuskykyisiä vaihtoehtoiselle hoidolle.

Antifibroottiset hoidot

Näitä hoitomuotoja, mukaan lukien kolkisiini, suositellaan useille fibroottisille häiriöille, mukaan lukien IPF.

IPF-koehenkilöillä, joille annettiin suuria prednisoniannoksia, vakavien haittavaikutusten ilmaantuvuus ja lyhentynyt eloonjääminen lisääntyivät verrattuna potilaisiin, joille kolkisiinia annettiin prospektiivisessa satunnaistetussa tutkimuksessa; siksi kolkisiinihoidon tutkimus on kohtuullinen vähemmän oireellisilla potilailla tai niillä, joilla on haittavaikutuksia steroidihoidolla.

Yksi tutkimus osoitti, että idiopaattista keuhkofibroosia sairastavilla potilailla gamma-1b-interferoni ei vaikuttanut etenemisvapaan eloonjäämiseen, keuhkojen toimintaan tai elämänlaatuun. Selviytymishyötyä ei osoitettu tässä tutkimuksessa.

Nintedanibin, fibroblastikasvutekijän (FGF), verisuonten endoteelikasvutekijän (VEGF) ja verihiutaleista johdetun kasvutekijän (PDGF), kolminkertaisen tyrosiinikinaasin estäjän on osoitettu johtaa FVC: n laskun vähenemiseen, parempaan elämänlaatuun ja vähensi IPF: n akuutteja pahenemisvaiheita. Vuonna 2014 INPULSIS-tutkimukset, kaksi satunnaistettua, kaksoissokkoutettua, vaiheen 3 tutkimusta, pystyivät osoittamaan, että nintedanibi johti taudin etenemisen vähenemiseen IPF-potilailla.

Pirfenidonia annettiin suun kautta otettavaksi lääkkeeksi, joka vähentää fibroblastien lisääntymistä ja kollageenikerrostumista säätämällä transformoivan kasvutekijä (TGF) –β: n ja tuumorinekroositekijän (TNF) –α alaspäin. tutkittiin vuonna 2010 kahdessa vaiheen 3 tutkimuksessa. Tulokset viittasivat siihen, että pirfenidoni voi vähentää IPF: ään liittyvää FVC-laskua. Jotkut ristiriitaiset tiedot edellyttivät vaiheen 3 lisätutkimusta. Vuonna 2014 ASCEND-tutkimus, joka oli satunnaistettu kontrolloitu monikeskustutkimus, osoitti FVC-laskun ja kaikkien syiden aiheuttaman kuolleisuuden yhdistetyn lopputuloksen vähenemisen. Toissijaiset lisätulokset eivät osoittaneet merkittävää vähennystä kaikkien syiden aiheuttaman kuolleisuuden vähenemisessä hoitoryhmässä. Etenemisvapaa eloonjääminen parani kuitenkin merkittävästi.

Kollageeni-verisuonisairaus

Kollageeni-verisuonisairauteen liittyvän keuhkofibroosin hoito on kiistanalaista koska kurssi voi olla epämiellyttävä. Koska nämä sairaudet alkavat alveoliitina, aggressiivinen lähestymistapa voi olla perusteltua.

Potilaita, joilla on vaikea sairaus tai joilla kurssi on heikentynyt, on hoidettava kortikosteroideilla, sytotoksisella hoidolla tai molemmat.

Sarkoidoosi

Koska tauti remissi spontaanisti, kortikosteroidit voivat hyötyä potilailta, joilla on hengitysoireita ja joilla on todisteita laajasta taudista röntgenkuva- tai keuhkotoiminnassa. Potilaat, joilla on hyperkalsemia tai ekstrapulmonaarinen osallistuminen, edellyttävät yleensä hoitoa. Hoitoa tulisi jatkaa vähintään 6 kuukautta; Jopa pitkittyneen hoidon jälkeen jopa 50% potilaista uusiutuu hoidon lopettamisen jälkeen.

Potilaille, jotka eivät reagoi kortikosteroideihin, vaihtoehtoisia hoitomuotoja (esim. klorokiini, metotreksaatti , atsatiopriini) voidaan käyttää; tietoja on kuitenkin rajoitetusti.

Ulkoisten keuhkosairauksien hoito

Potilailla, joilla on ei-lihaksellisia rintaseinän häiriöitä ja neuromuskulaarisia sairauksia, voi kehittyä ilmanvaihdon ja kaasunvaihdon ongelmia nukkua. Vähentyneen rintaseinän ja keuhkojen yhteensopivuuden tai heikentyneen lihasvoiman vaikutus on hyperkapnia ja hypoksemia, joita esiintyy aluksi unen aikana. Tunnista ja käsittele lihasheikkouden syy.

Neuromuskulaaristen sairauksien hoitoon sisältyy ennaltaehkäiseviä hoitoja heikentyneen erityksen puhdistuman vaikutusten minimoimiseksi sekä hengitystieinfektioiden ehkäisy ja nopea hoito.

Potilaita, joille kehittyy hengitysvajaus tai joilla on vakavia kaasunvaihdon poikkeavuuksia unen aikana, voidaan hoitaa ei-invasiivisella ylipaineventilaatiolla nenän tai oronasaalimaskin kautta. Potilaat, joilla nämä laitteet epäonnistuvat, saattavat tarvita pysyvän trakeotomian ja hengityslaitteen apua kannettavan tuulettimen kanssa.

Ei-invasiivinen ilmanvaihto vartalokääreillä tai ylipainetuuletuksella on osoittautunut hyödylliseksi, koska se auttaa lievittämään hengenahdistusta ja keuhkoverenpainetautia sekä parantamaan matkailuautojen ja kaasunvaihtoa. Myös sairaalahoitoasteet vähenevät huomattavasti ja päivittäisen elämän aktiviteetit lisääntyvät.

Massiivisen liikalihavuuden hoito koostuu painonpudotuksesta, joka parantaa dramaattisesti keuhkojen toimintakokeiden tuloksia, mutta on vaikeampaa saavuttaa. Nämä potilaat tarvitsevat polysomnografisen tutkimuksen yöllisen hypoventilaation tai ylempien hengitysteiden esteiden vuoksi. Joko jatkuva positiivinen hengitysteiden paine tai ei-invasiivinen paineilmanvaihto auttaa korjaamaan hypoventilaatiota ja ylähengitysteiden tukkeutumista.

Pitkälle edenneessä sairaudessa, kun hengitysvajaus kehittyy, näitä potilaita hoidetaan mekaanisella tuuletuksella. Jos heillä on runsaasti eritteitä, he eivät pysty hallitsemaan ylähengitystietään tai eivät ole yhteistyöhön perustuvia, invasiivinen ilmanvaihto trakeotomiaputkella on osoitettu. Muilla potilailla, esimerkiksi joilla on hyvä hengitysteiden hallinta ja vähäinen erite, käytetään ei-invasiivista ilmanvaihtoa, aluksi yötä ja sitten ajoittain.