Was ist FSGS?

Focal = einige
Segmental = Abschnitte
Glomerulo = von Nierenfiltern
Sklerose = sind vernarbt

FSGS ist eine seltene Krankheit, die die Niere angreift Filtereinheiten (Glomeruli) verursachen schwere Narben, die zu dauerhaften Nierenschäden und sogar zum Versagen führen. FSGS ist eine der Ursachen für eine schwerwiegende Erkrankung, die als nephrotisches Syndrom bekannt ist.

Jede Niere besteht aus ungefähr einer Million winziger Filter, die als „Glomeruli“ bezeichnet werden. So wie ein Kaffeefilter Kaffeesatz im Wasser hält, filtern Glomeruli das Blut, entfernen den wasserähnlichen Teil, der zum Urin wird, und lassen das Protein im Blut. Wenn Glomeruli beschädigt oder vernarbt werden (Sklerose), beginnen Proteine in den Urin zu gelangen ( Proteinurie). Das Wort „fokal“ wird hinzugefügt, da in FSGS nur einige der Glomeruli-Filter vernarbt werden. „Segmental“ bedeutet, dass nur einige Abschnitte des Glomerulus vernarbt werden, nur Teile davon.

Wie wird FSGS diagnostiziert?

Bei FSGS wird eine Nierenbiopsie diagnostiziert (wenn Ärzte einen winzigen untersuchen) Teil des Nierengewebes), da jedoch nur einige Abschnitte der Glomeruli betroffen sind, kann die Biopsie manchmal nicht schlüssig sein.

Was sind die Symptome von FSGS?

Viele Menschen mit FSGS haben überhaupt keine Symptome. Wenn Symptome vorliegen, sind die häufigsten:

Proteinurie – Große Mengen an Protein „verschütten“ in den Urin

Ödem – Schwellung in Körperteilen Am deutlichsten an Augen, Händen, Füßen und Bauch, was zu einer plötzlichen Gewichtszunahme führt.

Niedrige Albuminspiegel im Blut, da die Nieren Albumin entfernen, anstatt es wieder ins Blut zu bringen

Hoher Cholesterinspiegel in einigen Fällen

Bluthochdruck in einigen Fällen und oft schwer zu behandeln

FSGS kann in Labortests auch zu abnormalen Ergebnissen von Kreatinin führen. Kreatinin wird durch Entnahme einer Blutprobe gemessen. Jeder hat eine bestimmte Menge einer Substanz namens Kreatinin im Blut. Diese Substanz wird immer von gesunden Muskeln produziert und normalerweise filtern die Nieren sie ständig heraus und der Kreatininspiegel bleibt niedrig. Wenn die Filter jedoch beschädigt werden, hören sie auf, richtig zu filtern, und der Kreatininspiegel im Blut steigt an.

Was verursacht FSGS?

FSGS ist normalerweise „idiopathisch“, was bedeutet Es tritt ohne bekannte Ursache auf. Es gibt einige bekannte genetische Ursachen für FSGS, wobei ständig neue Genvarianten entdeckt werden.

FSGS kann „primärer“ oder „sekundärer“ Natur sein.

Primäres FSGS bedeutet, dass die Krankheit von selbst ohne bekannten oder offensichtlichen Grund aufgetreten ist.

Sekundäres FSGS bedeutet, dass Ärzte glauben, dass das FSGS durch eine andere Krankheit verursacht wurde oder mit einer anderen Krankheit verbunden ist, die zuerst aufgetreten ist. Wie der andere Zustand die FSGS-Narbenbildung verursachte, ist nicht immer sicher. Einige Ursachen für sekundäres FSGS sind:

• Nierenfehler von Geburt an (Dysplasie)
• Urinstau in den Nieren ( Nierenreflux)
• Fettleibigkeit
• Obstruktive Schlafapnoe
• Viren und Bluterkrankungen (wie HIV und Sichelzellenanämie)
• Autoimmunerkrankungen (eine solche als Lupus und HSP)

Wer bekommt FSGS?

Bei mehr als 5400 Patienten wird jedes Jahr FSGS diagnostiziert. Dies wird jedoch als Unterschätzung angesehen, weil:

• Es wird eine begrenzte Anzahl von Biopsien durchgeführt.
• Die Anzahl der FSGS-Fälle steigt mehr als jede andere Ursache des nephrotischen Syndroms.1

FSGS tritt häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern auf und tritt am häufigsten bei Erwachsenen ab 45 Jahren auf. FSGS tritt am häufigsten bei Menschen mit afroamerikanischer und asiatischer Abstammung auf.

Wie wird FSGS behandelt?

Derzeit gibt es nur wenige von der FDA zugelassene Behandlungen für FSGS, aber normalerweise ein Steroid namens Prednison oder Prednisolon wird gegeben, um zu versuchen, Proteinurie zu kontrollieren. Die Proteinurie-Behandlung zielt darauf ab, den Proteinverlust im Urin zu verringern. Je weniger Protein im Urin ist, desto besser wird es dem Patienten gehen. Bei FSGS ist sogar eine teilweise Remission wichtig.

Ihr Nephrologe empfiehlt möglicherweise auch:

• Medikamente, die Ihr Immunsystem unterdrücken
• Diuretika und salzarme Ernährung Hilfe bei der Kontrolle von Ödemen
• Ein Medikament, das ein Hormonsystem blockiert, das als Renin-Angiotensin-System (ACE-Hemmer oder ARB) bezeichnet wird, um den Blutdruck zu kontrollieren oder das Urinprotein zu senken
• Antikoagulanzien, um Blutgerinnsel zu verhindern
• Statine zur Senkung des Cholesterinspiegels
• Aufrechterhaltung einer gesunden Ernährung: Korrigieren Sie die Protein- und Flüssigkeitsaufnahme gemäß den Empfehlungen Ihres Nephrologen. Eine gesunde Ernährung besteht aus wenig Salz mit Schwerpunkt auf Obst und Gemüse, wenig gesättigten Fettsäuren und Cholesterin. Eine salzarme Diät kann bei Schwellungen helfen.
• Sport treiben
• Nicht rauchen
• Vitamine

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