Résumé

Les tumeurs appendiculaires primaires sont des tumeurs malignes rares; certains cas ont été décrits pour envahir d’autres organes, ce qui représente une condition clinique très rare. Nous rapportons un cas d’adénocarcinome appendiculaire envahissant le côlon sigmoïde et une revue de cas similaires. Une femme de 69 ans avec des plaintes d’hématochezia a été admise à l’hôpital. La coloscopie a révélé une tumeur dans le côlon sigmoïde, qui était un adénocarcinome tubulaire bien différencié. Une tomodensitométrie a montré une masse appendiculaire qui impliquait le côlon sigmoïde, suggérant un cancer appendiculaire envahissant le côlon sigmoïde. Une résection iléocecale avec lymphadénectomie étendue et résection en bloc du côlon sigmoïde a été réalisée. La tumeur appendiculaire impliquait le côlon sigmoïde et l’iléon terminal. La partie iléo-caecale qui comprenait la tumeur et le côlon sigmoïde impliqué a été réséquée au total. Les résultats macroscopiques ont montré que la tumeur appendiculaire faisait une fistule avec le côlon sigmoïde. L’examen pathologique a révélé que la tumeur était un adénocarcinome tubulaire bien différencié qui envahissait le côlon sigmoïde. Le stade pathologique final était T4bN0M0, stade IIC. Le patient est sorti de l’hôpital sans incident. Elle était en vie sans rechute après un suivi de 20 mois. Bien qu’une tumeur appendiculaire envahissant la région rectosigmoïde soit rare, un diagnostic préopératoire peut être obtenu qui facilite la planification d’une intervention chirurgicale adaptée: résection en bloc de la partie iléo-caecale et de la partie rectosigmoïde.

1. Introduction

Les tumeurs appendiculaires primaires sont des tumeurs malignes rares avec une incidence ajustée selon l’âge de 4 pour 1 000 000 personnes par an, et ces tumeurs représentent 0,4 à 1 pour cent de toutes les tumeurs malignes gastro-intestinales. Certains cas de cancer appendiculaire ont été décrits comme envahissant ou faisant une fistule avec d’autres organes, ce qui représente une condition clinique très rare. Nous rapportons un cas d’adénocarcinome appendiculaire envahissant le côlon sigmoïde présentant une hématochezia et une revue de la littérature concernant des cas similaires.

2. Présentation de cas

Une femme de 69 ans avec une plainte principale d’hématochezia et d’anorexie qui était présente depuis un mois a été admise à l’hôpital. L’examen physique et les résultats des tests sanguins n’ont révélé rien de remarquable, à l’exception d’un antigène carcinoembryonnaire élevé de 24,7 ng / mL. La coloscopie a révélé qu’une tumeur de type 1, c’est-à-dire une tumeur de type polypoïde, était localisée dans le côlon sigmoïde et une lésion élevée avec rougeur était localisée dans l’orifice appendiculaire (figure 1). La tumeur a été biopsiée et diagnostiquée avec un adénocarcinome tubulaire bien différencié, suspect de cancer du côlon sigmoïde primaire. La lésion surélevée dans l’orifice appendiculaire présentait une rougeur sur sa surface supérieure, mais la biopsie n’y a pas été réalisée car elle n’était pas suspectée d’être maligne en raison de la muqueuse apparemment normale. Une tomodensitométrie (TDM) a montré, cependant, une masse appendiculaire qui impliquait le côlon sigmoïde (figure 2) et était située à côté de l’uretère droit, suggérant un cancer appendiculaire envahissant le côlon sigmoïde. Le diagnostic préopératoire était un cancer de l’appendice avec un stade clinique de T4bN0M0, stade IIC, selon la classification TNM, 8e édition de l’Union for International Cancer Control (UICC).

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Figure 1

Résultats coloscopiques. (a) Une tumeur de type polypoïde a été observée dans le côlon sigmoïde, qui était initialement supposé être un cancer du côlon sigmoïde. (b) Une lésion surélevée avec rougeur a été observée dans l’orifice appendiculaire, où les biopsies n’ont pas été effectuées.

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Figure 2

Résultats CT. (a) Une masse appendiculaire a été vue à la partie distale de l’appendice. La masse appendiculaire et l’appendice sont indiqués respectivement par une flèche et une pointe de flèche. (b) La masse appendiculaire impliquait le côlon sigmoïde. La masse et la région rectosigmoïde normale sont respectivement indiquées par une flèche et une pointe de flèche.

La résection iléocecale avec lymphadénectomie étendue et la résection en bloc du côlon sigmoïde a été réalisée par un incision médiane de l’abdomen inférieur après l’insertion d’un stent urétéral. La tumeur appendiculaire impliquait le côlon sigmoïde et l’iléon terminal. La partie iléocæcale a été mobilisée à partir du rétropéritoine, en gardant l’uretère droit intact. L’iléon a été divisé en amont de la partie impliquée avec une agrafeuse linéaire.Les vaisseaux iléocoliques ont été ligaturés à leur origine et la dissection du ganglion lymphatique D3 étendu a été réalisée. Le côlon ascendant, puis le côlon sigmoïde en amont de la partie envahie ont été divisés avec une agrafeuse linéaire. La partie iléo-caecale qui comprenait la tumeur et le côlon sigmoïde impliqué a été réséquée au total après la division du rectum. Les ganglions lymphatiques péricoliques ont été disséqués dans la zone réséquée du mésocôlon sigmoïde. Le côlon sigmoïde et le rectum ont été anastomosés d’un côté à l’autre avec une agrafeuse circulaire, et l’iléon et le côlon ascendant ont été anastomosés de manière fonctionnelle de bout en bout. L’incision a été fermée après la mise en place de drains en silicone Blake ™ dans la poche de Douglas et dans l’abdomen latéral droit.

Les résultats macroscopiques ont montré que la tumeur mesurait et envahissait et faisait une fistule avec le côlon sigmoïde (Figure 3 ). L’examen pathologique a révélé que la tumeur était un adénocarcinome tubulaire bien différencié selon la classification japonaise et envahissait le côlon sigmoïde (figure 4). La tumeur envahissait la large zone de la muqueuse appendiculaire et la plus grande partie de la tumeur existait dans l’appendice, alors qu’une petite partie seulement de la tumeur était exposée dans la muqueuse du côlon sigmoïde. De plus, la tumeur semblait envahir du côté péritonéal vers la lumière du côlon sigmoïde. Ces résultats ont montré que la tumeur provenait de l’appendice et ne provenait pas du côlon sigmoïde. Les 41 ganglions lymphatiques réséqués, y compris les ganglions lymphatiques n ° 201, 202 et 203, étaient dépourvus de métastase. Les ganglions lymphatiques péricoliques du mésocôlon sigmoïde (n ° 241) n’ont pas été explorés pour un examen pathologique. Le stade pathologique final était T4bN0M0, stade IIC, selon la classification TNM, UICC 8ème édition.

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Figure 3

Macroscopique vues de l’échantillon réséqué. (a) Une tumeur de taille a été observée dans la partie distale de la lumière appendiculaire et s’est étendue dans la lumière du côlon sigmoïde avec fistulation. La racine de l’appendice est indiquée par un astérisque. (b) Une vue plus rapprochée.

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Figure 4

Découvertes microscopiques du spécimen réséqué. (a) L’échantillon a été coupé le long d’une ligne pointillée rouge qui comprenait la tumeur appendiculaire et le côlon sigmoïde envahi. (b) Une coupe transversale de l’éprouvette découpée. La zone entourée d’une boîte rouge a été examinée au microscope. (c) Une vue microscopique. La tumeur (indiquée par un astérisque) était entrée en contact avec la face interne du côlon sigmoïde. La muscularis propria et la muqueuse du côlon sigmoïde sont indiquées respectivement par une pointe de flèche et une flèche. (d) Une vue à plus fort grossissement montrant que la tumeur était un adénocarcinome tubulaire bien différencié.

Le patient est sorti de l’hôpital sans incident. Aucune chimiothérapie adjuvante n’a été réalisée et elle était en vie sans rechute de cancer après un suivi de 20 mois.

3. Discussion

Nous avons eu un cas rare d’adénocarcinome appendiculaire primaire qui a envahi et fait une fistule avec le côlon sigmoïde et a été traité chirurgicalement avec succès. Seize cas de tumeurs appendiculaires envahissant le côlon sigmoïde ou le rectum ont été examinés à partir de la littérature. Parmi ces cas, 7 rapports rédigés en anglais ont été identifiés par une recherche PubMed utilisant des mots clés tels que « cancer de l’appendice », « carcinome appendiculaire », « adénocarcinome appendiculaire », « côlon sigmoïde », « rectum, » « invasion », « envahissement, »Ou« fistule »ainsi qu’en utilisant une recherche manuelle de références dans les publications, et 9 rapports rédigés en japonais ont été identifiés par une recherche sur Ichushi-Web à l’aide de mots clés tels que« cancer de l’appendice »,« côlon sigmoïde »ou« rectum »( Tableau 1). Une fistule s’est formée entre l’appendice et le colorectum dans 12 cas, y compris notre cas, et il n’y avait pas de description des fistules dans les cinq autres cas. Le type histologique a été décrit selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS) Classification des tumeurs Le terme «cystadénome» a été remplacé par le terme «néoplasme mucineux appendiculaire de bas grade.«De plus, le terme« cystadénocarcinome »a été remplacé par« néoplasme mucineux appendiculaire (AMN) », concernant une tumeur avec invasion poussée, ou« adénocarcinome mucineux (AM) », concernant une tumeur avec invasion infiltrante; le type d’invasion n’a pas été mentionné dans plusieurs rapports, et dans ces cas, le type était décrit comme « AMN ou MA ». Le terme «adénocarcinome bien différencié» ou «adénocarcinome tubulaire bien différencié» décrit dans la classification japonaise a été remplacé par le terme «adénocarcinome non spécifié ailleurs».

Sur les 17 cas répertoriés dans le tableau 1, 10 cas présentaient une hématochezia, et un cas avait un test sanguin occulte fécal positif. En revanche, la présentation la plus courante dans les tumeurs appendiculaires primitives était la douleur du quadrant inférieur droit, souvent diagnostiquée comme une appendicite aiguë. Nitecki et coll. rapporté 94 adénocarcinomes non carcinoïdes de l’appendice; leur présentation comprenait une douleur aiguë du quadrant inférieur droit chez 47 patients, une masse palpable chez 13, une ascite chez 10, des troubles gastro-intestinaux ou génito-urinaires non spécifiques chez cinq, et les 19 autres patients ont été diagnostiqués accidentellement au moment de la chirurgie pour un problème médical non lié. De plus, Ito et al. rapporté 36 patients d’adénocarcinome appendiculaire; 25 patients présentaient une douleur dans le quadrant inférieur droit, sept avaient une masse palpable, quatre avaient des nausées et des vomissements, trois avaient une gêne pelvienne, un avait perdu du poids et un a été diagnostiqué accidentellement lors d’une autre chirurgie. Ces séries de cas n’ont rapporté aucun patient présentant une hématochezie. Par conséquent, l’hématochezia semble être une manifestation particulière des tumeurs appendiculaires lors de l’invasion ou de la fabrication d’une fistule avec le côlon ou le rectum sigmoïde.

Un diagnostic préopératoire des tumeurs appendiculaires est difficile à faire. Ceci est probablement dû au fait que la tumeur appendiculaire représente une maladie rare et est souvent confondue avec une appendicite aiguë, et ces tumeurs sont rarement détectées par coloscopie. Cependant, lorsqu’une tumeur appendiculaire envahit et fait une fistule avec le colorectum, la coloscopie détecte un polype, une lésion élevée ou une masse dans la partie impliquée (tableau 1). De telles découvertes coloscopiques, avec ou sans diagnostic histologique de malignité, ont conduit à un diagnostic préopératoire de cancer appendiculaire ou colorectal lorsqu’elles sont associées à un scanner. Des tomodensitogrammes ont été réalisés dans 13 cas; une masse appendiculaire ou une dilatation, une masse iléo-caecale ou une masse pelvienne ont été observées dans 12 cas.Sept cas ont été diagnostiqués en préopératoire comme cancer de l’appendice à partir des découvertes de masse appendiculaire ou de dilatation dans 6 cas, tandis que 4 cas n’ont pas été diagnostiqués en préopératoire comme cancer de l’appendice, probablement en raison de l’impossibilité de localiser le site exact d’une masse pelvienne. Par conséquent, les résultats d’une masse ou d’une dilatation dans l’appendice ont été utiles pour le diagnostic préopératoire de la tumeur appendiculaire. Par conséquent, bien que les tumeurs appendiculaires envahissant le côlon sigmoïde ou le rectum représentent une affection clinique rare, les résultats de la coloscopie et de la tomodensitométrie peuvent conduire à un diagnostic approprié avant le traitement en tenant compte de cette affection inhabituelle.

Concernant la chirurgie procédure, une résection en bloc de la partie iléo-caecale et de la partie rectosigmoïde est justifiée pour un traitement curatif. L’étendue de la résection de la tumeur appendiculaire diffère selon les types histologiques. Dans le cas du néoplasme mucineux appendiculaire de bas grade (LAMN), qui est classé comme une tumeur de comportement limite dans la classification OMS des tumeurs et était auparavant classé comme cystadénocarcinome mucineux ou cystadénome mucineux, une appendicectomie simple est considérée comme suffisante pour les LAMN confinés à l’appendice, et une marge positive à la base de l’appendice peut nécessiter une résection caecale supplémentaire. En revanche, les adénocarcinomes appendiculaires, tels que l’adénocarcinome mucineux et l’adénocarcinome non spécifié ailleurs, justifient un traitement par hémicolectomie droite avec dissection des ganglions lymphatiques. Bien que la lymphadénectomie systématique dans la région rectosigmoïde envahie n’ait pas été documentée ni réalisée dans les 17 cas du tableau 1, la nécessité d’une dissection ganglionnaire étendue dans la région envahie n’est pas claire. Dans le cas présent, l’absence de gonflement des ganglions lymphatiques dans la région iléocolique en préopératoire nous a conduit à supposer que la possibilité de propagation lymphatique dans la région sigmoïde était minime. Dans le cas rapporté par Kumon et al., La tumeur présentait des métastases dans le ganglion lymphatique péricolique du rectum envahi (n ° 251). Une lymphadénectomie systématique pourrait être nécessaire dans de tels cas si la métastase s’est produite via le système lymphatique dans la région envahie, comme discuté par Toyozumi et al. . De plus, dans le cas rapporté par Tokai et al., La tumeur est réapparue dans le ganglion lymphatique paraaorte 18 mois après la chirurgie; les auteurs ont supposé que la lymphadénectomie étendue dans la région envahie aurait pu empêcher la récidive de la maladie. L’évaluation des ganglions lymphatiques dans la région envahie et le suivi plus long des patients sont nécessaires pour étudier ce problème. Une sigmoïdectomie assistée par laparoscopie et une hémicolectomie droite en bloc ont été rapportées par Stojanovic et al. , et une résection iléo-caecale laparoscopique pour un cancer appendiculaire avec fistule iléale a également été rapportée par Mukohyama et al. , suggérant que les procédures laparoscopiques peuvent être des options de traitement pour les tumeurs appendiculaires envahissant d’autres organes. Dans tous les cas, nous pensons qu’un bon diagnostic nous permet de planifier à l’avance une intervention chirurgicale appropriée.

Sur les 17 cas répertoriés, une propagation péritonéale a été observée dans trois cas, dont deux de mauvais pronostic. En revanche, aucune métastase lymphatique ou péritonéale n’a été observée dans neuf cas. Cela peut s’expliquer par le comportement limite des LAMN ou par la prévention du déversement intrapéritonéal libre de cellules néoplasiques par la formation d’une fistule vers un autre organe. De plus, les symptômes associés aux écoulements sanguins provoqués par la fistule peuvent conduire à une investigation plus approfondie et à une détection précoce des tumeurs résécables.

Ce rapport de cas et cette revue de la littérature sont limités car les cas recherchés proviennent uniquement de rapports de cas et de courtes séries de cas en quelques décennies, et d’autres cas éventuellement contenus dans une série de cas plus importante ou dans une littérature plus ancienne peuvent avoir été omis. Néanmoins, le cas d’une tumeur appendiculaire envahissant la région rectosigmoïde semble être remarquablement rare, comme le suggère le rapport où la résection combinée du côlon sigmoïde et du rectum n’avait pas été réalisée du tout parmi les 42 cas de carcinome appendiculaire avec résection multiviscérale due à une croissance tumorale localement avancée.

4. Conclusion

Bien qu’une tumeur appendiculaire envahissant le côlon sigmoïde adjacent ou le rectum soit une affection clinique rare, un diagnostic préopératoire peut être obtenu par coloscopie et un scanner avec cette condition à l’esprit. Un diagnostic approprié facilite la planification d’une intervention chirurgicale appropriée, c’est-à-dire la résection en bloc de la partie iléocæcale et de la partie rectosigmoïde.

Disponibilité des données

Le partage des données ne s’applique pas à cela article car aucun ensemble de données n’a été généré ou analysé au cours de l’étude en cours.

Consentement

Le consentement éclairé oral a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport.

Conflits d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.