Qu’est-ce qu’une anomalie du canal auriculo-ventriculaire?

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire (canal AV ou AVC) est une malformation cardiaque congénitale. Cela signifie qu’il est présent à la naissance. Les autres termes utilisés pour décrire ce défaut sont le défaut du coussin endocardique et le défaut septal auriculo-ventriculaire (AVSD).

À mesure que le fœtus grandit, quelque chose se produit pour affecter le développement cardiaque au cours des 8 premières semaines de grossesse et le cœur ne se forme pas correctement. Normalement, le sang pauvre en oxygène (bleu) retourne du corps vers l’oreillette droite, se déplace vers le ventricule droit, puis est pompé dans les poumons où il reçoit de l’oxygène. Le sang riche en oxygène (rouge) retourne dans l’oreillette gauche à partir des poumons, passe dans le ventricule gauche, puis est pompé vers le corps par l’aorte. Ce n’est cependant pas le cas avec un défaut du canal AV. Ce problème cardiaque complexe implique plusieurs anomalies des structures à l’intérieur du cœur, notamment:

• Communication interauriculaire (TSA). Une ouverture dans la paroi (septum) entre les deux chambres collectrices supérieures du cœur, appelées oreillettes droite et gauche. Une communication interauriculaire permet au sang riche en oxygène (rouge) de passer de l’oreillette gauche, à travers l’ouverture anormale du septum (la paroi) entre les deux oreillettes, puis de se mélanger avec du sang pauvre en oxygène (bleu) dans l’oreillette droite . En savoir plus sur la communication interauriculaire.
• La communication interventriculaire (VSD). Une ouverture dans la paroi (septum) entre les deux chambres de pompage inférieures du cœur, appelées ventricules droit et gauche. Un défaut septal ventriculaire permet au sang riche en oxygène (rouge) de passer du ventricule gauche, à travers l’ouverture du septum (la paroi) entre les deux ventricules, puis de se mélanger avec du sang pauvre en oxygène (bleu) dans le ventricule droit. En savoir plus sur la communication interventriculaire.
• Valves mitrale et / ou tricuspide mal formées. Les valves qui séparent les cavités cardiaques supérieures (oreillettes) des cavités cardiaques inférieures (ventricules) sont mal formées. Plus précisément, il existe une anomalie dans la valve du côté gauche (la valve mitrale). Il a trois cuspides, plutôt que les deux cuspides qui forment normalement la valve. L’une des cuspides normales est divisée en deux cuspides. C’est ce qu’on appelle une fente (ou une coupure dans la valve mitrale). Les anomalies des valvules mitrale ou tricuspide permettent au sang qui devrait avancer du ventricule dans l’artère pulmonaire ou dans l’aorte de refluer dans les oreillettes. Cette fuite des valves mitrale ou tricuspide est appelée régurgitation.

Les anomalies du canal auriculo-ventriculaire surviennent dans un petit pourcentage de cas de cardiopathie congénitale et sont plus fréquentes chez les nourrissons atteints du syndrome de Down.

Qu’est-ce qui cause une anomalie du canal auriculo-ventriculaire?

Le cœur se forme au cours des 8 premières semaines du développement du fœtus. Il commence comme un tube creux, puis se développent des cloisons à l’intérieur du tube qui finissent par devenir les septa (ou parois) séparant le côté droit du cœur de la gauche. Les anomalies septales auriculaires et ventriculaires se produisent lorsque le processus de partition ne se produit pas complètement, laissant des ouvertures dans le septum auriculaire et ventriculaire. Les valves qui séparent les cavités cardiaques supérieures et inférieures se forment dans la dernière partie de cette période et elles ne se développent pas non plus correctement.

Les influences génétiques peuvent contribuer au développement d’une anomalie du canal auriculo-ventriculaire.

• La moitié de tous les enfants nés avec le syndrome de Down ont une cardiopathie congénitale (CHD). Près de la moitié de ces cas présentent un défaut du canal AV. Le syndrome de Down est causé par la présence de trois chromosomes # 21 dans les cellules du corps, plutôt que par la paire habituelle de chromosomes # 21.
• De même, environ un tiers de tous les enfants nés avec un défaut du canal AV également ont le syndrome de Down.
• Les mères présentant une anomalie du canal AV courent un risque accru de donner naissance à un enfant atteint de la maladie.

Autres anomalies chromosomiques (en plus de Down syndrome) sont liés à cette condition. L’âge maternel peut avoir un effet sur la prévalence du défaut.

Pourquoi le défaut du canal auriculo-ventriculaire est-il préoccupant?

S’il n’est pas traité, ce défaut cardiaque peut provoquer une maladie pulmonaire due à une trop grande quantité de sang flux allant aux poumons. Lorsque le sang traverse à la fois le TSA et le VSD du côté gauche du cœur vers le côté droit, un volume de sang plus important que la normale est pompé vers les poumons. Ce volume supplémentaire de sang est également sous haute pression. Ce sang passe ensuite à travers l’artère pulmonaire dans les poumons, provoquant un volume plus élevé que la normale et une pression plus élevée que la normale dans les vaisseaux sanguins des poumons.

Les poumons sont capables de supporter ce volume supplémentaire de sang à haute pression pendant un certain temps. (Ces enfants respirent à un rythme plus rapide que la normale parce que leurs poumons ont beaucoup de sang supplémentaire à haute pression par rapport aux enfants sans cette condition.) Après un certain temps, cependant, les vaisseaux sanguins dans les poumons sont endommagés par ce volume supplémentaire de sang à haute pression. Les vaisseaux sanguins dans les poumons deviennent plus épais. Ces changements sont d’abord réversibles. Avec le temps, cependant, ces changements dans les poumons deviennent irréversibles.

À mesure que les artères des poumons deviennent plus épaisses, le flux sanguin du côté gauche du cœur vers le côté droit et vers les poumons va réduire. Le flux sanguin dans le cœur va des zones où la pression est élevée vers les zones où la pression est basse. Si les anomalies septales ne sont pas réparées et qu’une maladie pulmonaire commence à se produire, la pression du côté droit du cœur finira par dépasser la pression du côté gauche. Dans ce cas, il sera plus facile pour le sang pauvre en oxygène (bleu) de circuler du côté droit du cœur, à travers le TSA et le VSD, vers le côté gauche du cœur et vers le corps. Lorsque cela se produit, le corps ne reçoit pas suffisamment d’oxygène dans la circulation sanguine pour répondre à ses besoins et provoque une coloration bleue de la peau, des lèvres et des ongles. Cette condition (appelée syndrome d’Eisenmeinger) est extrêmement rare car on prend soin de réparer le défaut du canal AV avant l’apparition d’une maladie pulmonaire.

Des bactéries dans la circulation sanguine peuvent occasionnellement infecter les valves anormales du cœur (les anomalies mitrale et tricuspide valvules associées à un défaut du canal AV), provoquant une maladie grave appelée endocardite bactérienne.

Quels sont les symptômes d’un défaut du canal auriculo-ventriculaire?

La taille des ouvertures septales affectera le type de symptômes constatés, gravité des symptômes et âge auquel ils surviennent pour la première fois. Plus les ouvertures sont grandes, plus la quantité de sang qui passe du côté gauche du cœur vers la droite et qui surcharge le cœur droit et les poumons est importante.

Les symptômes apparaissent fréquemment pendant la petite enfance. Voici les symptômes les plus courants d’une anomalie du canal AV. Chaque enfant peut éprouver des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:

• Fatigue
• Transpiration
• Peau pâle
• Peau fraîche
• Respiration rapide
• Respiration lourde
• Rythme cardiaque rapide
• Respiration congestionnée
• Désintérêt pour l’alimentation ou fatigue pendant l’allaitement
• Faible gain de poids.

Au fil du temps, à mesure que la pression dans les poumons augmente, le sang dans le cœur «shunt» à travers les ouvertures septales du cœur vers la gauche. bleu) du sang pour atteindre le corps et une cyanose sera notée. La cyanose donne une couleur bleue aux lèvres, aux ongles et à la peau. Ceci est très rare aux États-Unis car on prend soin de réparer ce type de malformation cardiaque congénitale avant l’apparition d’une maladie pulmonaire . Les symptômes d’un défaut du canal AV peuvent ressembler à d’autres conditions médicales ou problèmes cardiaques.

Comment le défaut du canal AV est-il diagnostiqué?

En règle générale, le pédiatre d’un enfant détecte un souffle cardiaque lors d’un examen physique et oriente l’enfant vers un cardiologue pédiatrique fo r un diagnostic. Dans ce cas, un souffle cardiaque est un bruit causé par la turbulence du sang circulant à travers l’ouverture du côté gauche du cœur vers la droite. L’enfant peut présenter d’autres symptômes qui aident au diagnostic.

Au CHOC, nos cardiologues pédiatriques se spécialisent dans le diagnostic et la prise en charge médicale des malformations cardiaques congénitales, ainsi que des problèmes cardiaques qui peuvent se développer plus tard dans l’enfance. Afin de diagnostiquer le défaut, le cardiologue effectuera un examen physique, écoutera le cœur et les poumons et recherchera d’autres symptômes pouvant indiquer un défaut du canal AV. L’endroit dans la poitrine où le souffle est le mieux entendu, ainsi que le volume et la qualité du souffle (dur, souffle, etc.) donnent au cardiologue une première idée du problème cardiaque que l’enfant peut avoir. Les tests de diagnostic des cardiopathies congénitales varient en fonction de l’âge de l’enfant et de son état de santé actuel. Certains tests peuvent être recommandés:

• Radiographie thoracique
• Électrocardiogramme
• Échocardiogramme
• Cathétérisme cardiaque.

Quel est le traitement du défaut du canal auriculo-ventriculaire?

Le traitement spécifique du défaut du canal auriculo-ventriculaire est déterminé par l’équipe soignante de l’enfant sur la base de:

• L’âge, l’état de santé général et les antécédents médicaux de l’enfant
• L’étendue de la maladie
• La tolérance de l’enfant à des médicaments, procédures ou thérapies spécifiques
• Attentes quant à l’évolution de la maladie la maladie
• L’opinion ou la préférence de la famille.

Le défaut du canal AV est traité par chirurgie. Des médicaments peuvent être nécessaires jusqu’à ce que l’opération soit terminée. Le traitement peut inclure:

Prise en charge médicale. De nombreux enfants devront prendre des médicaments pour aider le cœur et les poumons à mieux fonctionner en raison de la tension due au sang supplémentaire passant par les anomalies septales. Les médicaments qui peuvent être prescrits sont les suivants:

• Diurétiques. L’équilibre hydrique du corps peut être affecté lorsque le cœur ne fonctionne pas aussi bien qu’il le pourrait.Ces médicaments aident les reins à éliminer l’excès de liquide du corps.
• Inhibiteurs de l’ECA (enzyme de conversion de l’angiotensine). Dilate les vaisseaux sanguins, ce qui permet au cœur de pomper plus facilement le sang vers le corps.
• Digoxine. Aide à renforcer le muscle cardiaque, lui permettant de pomper plus efficacement.

Une nutrition adéquate. Les nourrissons peuvent se fatiguer lorsqu’ils se nourrissent et ne pas être en mesure de manger suffisamment pour prendre du poids. Les options qui peuvent être utilisées pour garantir à un bébé une nutrition adéquate comprennent:

• Préparation à haute teneur en calories ou lait maternel. Des suppléments nutritionnels spéciaux peuvent être ajoutés au lait maternisé ou au lait maternel pompé pour augmenter le nombre de calories dans chaque once, permettant ainsi au bébé de boire moins et de consommer suffisamment de calories pour grandir correctement.
• Alimentation par sonde supplémentaire. Les tétées administrées par un petit tube flexible qui passe par le nez, le long de l’œsophage et dans l’estomac, peuvent compléter ou remplacer les tétées au biberon. Les nourrissons qui peuvent boire une partie de leur biberon, mais pas tous, peuvent recevoir le reste par sonde d’alimentation. Les nourrissons trop fatigués pour être nourris au biberon peuvent recevoir leur lait maternisé ou leur lait maternel uniquement par sonde d’alimentation.

Contrôle des infections. Les enfants atteints de certaines malformations cardiaques risquent de développer une infection des valvules du cœur appelée endocardite bactérienne. Il est important que les parents informent tout le personnel médical du défaut du canal auriculo-ventriculaire de leur enfant afin qu’ils puissent décider si des antibiotiques sont nécessaires avant toute intervention majeure.

Réparation chirurgicale. Le but est de fermer les ouvertures septales et de réparer les valves avant que les poumons ne soient endommagés par trop de débit sanguin et de pression. Le cardiologue de l’enfant recommandera à quel moment la réparation doit être effectuée. Les méthodes opératoires utilisées pour réparer le canal AC se sont considérablement améliorées au cours de la dernière décennie, et l’opération a de fortes chances de succès. La plupart des enfants subissent une intervention chirurgicale à l’âge de 6 mois et la procédure se fait sous anesthésie générale. Les enfants atteints du syndrome de Down peuvent développer des problèmes pulmonaires plus tôt que les autres enfants et peuvent avoir besoin d’une réparation chirurgicale à un âge plus précoce.

Lors de la chirurgie, la communication interventriculaire et la communication interauriculaire sont fermées avec un patch synthétique. La technique de réparation valvulaire consiste à convertir la valve mitrale anormale à trois feuillets en une valve mitrale à deux feuillets. Cela se fait en suturant la fente (la coupure dans les feuillets valvulaires) pour recréer une valve mitrale à deux feuillets (deux cuspides).

En savoir plus sur la chirurgie cardiaque au CHOC.

Quelles sont les perspectives à long terme après la réparation chirurgicale du canal AV?

De nombreux enfants qui ont subi une réparation d’un défaut du canal AV mèneront une vie active et saine. Les niveaux d’activité, l’appétit et la croissance finiront par revenir à la normale chez la plupart des enfants. Le cardiologue de l’enfant peut recommander l’administration d’antibiotiques pour prévenir l’endocardite bactérienne pendant une période donnée après la sortie de l’hôpital.

Certains enfants présenteront encore un certain degré d’anomalie de la valve mitrale ou tricuspide après une chirurgie de réparation du canal AV. Cela peut nécessiter une autre opération dans le futur pour réparer la ou les vannes qui fuient ou bloquées. Des visites périodiques régulières avec le cardiologue de l’enfant sont essentielles pour garder l’enfant en aussi bonne santé que possible.

Les familles devraient consulter le médecin de l’enfant au sujet des perspectives spécifiques à long terme de leur enfant.