Les mouvements oculaires sont contrôlés par les muscles innervés par les nerfs crâniens III, IV et VI. Dans ce chapitre, le test de ces nerfs crâniens sera discuté. Le symptôme le plus courant de lésions de ces nerfs est la double vision. Le nerf oculomoteur a la fonction supplémentaire de contrôle de la pupille et donc cela sera également discuté ici. Les mouvements oculaires sont soigneusement contrôlés par d’autres systèmes. Certains d’entre eux seront discutés ici, tandis que d’autres, comme le système vestibulaire, seront principalement abordés dans d’autres chapitres.

Cranialnerves III, IV, VI. Motilité oculaire

La fonction oculomotrice peut être divisée en deux catégories: (1) fonction musculaire extraoculaire et (2) muscles oculaires intrinsèques (contrôlant le cristallin et la pupille). Les muscles extraoculaires comprennent: les muscles droits médial, inférieur et supérieur, oblique inférieur et palpébral élévateur, tous innervés par le nerf oculomoteur (III); le muscle oblique supérieur, innervé par le nerf trochléaire (IV); et le muscle droit latéral, innervé par le nerf abducens (VI). Les muscles oculaires intrinsèques sont innervés par les systèmes autonomes et comprennent le sphincter de l’iris et le muscle ciliaire (innervé par la composante parasympathique du nerf crânien III), et les muscles pupillodilatateurs radiaux (innervés par le système sympathique cervical ascendant avec son long trajet depuis la colonne vertébrale segments T1 à T3).

Fonction du muscle extraoculaire

Les muscles de l’œil sont conçus pour stabiliser et déplacer les yeux. Tous les muscles oculaires ont un tonus musculaire au repos conçu pour stabiliser la position des yeux. Lors des mouvements, certains muscles augmentent leur activité tandis que d’autres la diminuent. Les mouvements de l’œil comprennent: l’adduction (la pupille se dirigeant vers le nez); enlèvement (la pupille dirigée latéralement); élévation (la pupille dirigée vers le haut); dépression (la pupille dirigée vers le bas); intorsion (le haut de l’œil se déplaçant vers le nez); et l’extorsion (l’aspect supérieur de l’œil s’éloignant du nez). Les mouvements oculaires horizontaux sont assez simples. Une activité accrue du droit latéral dirigera la pupille latéralement, tandis qu’une activité accrue du droit médial la dirigera médialement. Cependant, les mouvements des yeux au-dessus ou au-dessous du plan horizontal sont compliqués et nécessitent au minimum l’activation de paires de muscles. Cela est dû au fait que l’orbite n’est pas dirigée directement vers l’avant dans la tête et, par conséquent, il n’y a pas un muscle positionné pour diriger l’œil vers le haut ou vers le bas sans l’occurrence simultanée de mouvements indésirables. Pour cette raison, le protocole de test des mouvements oculaires est un peu plus compliqué que prévu.

La Figure 4-1 illustre les positions correctes des yeux pour tester les muscles extraoculaires dans un isolement relatif. Comme on peut le voir sur les figures 4-1 et 4-2, une position latérale du globe oculaire est nécessaire pour tester les recti inférieur et supérieur, alors qu’une position médiane est nécessaire pour tester l’oblique inférieur et supérieur. En effet, dans la position du regard latéral, les muscles droits supérieur et inférieur sont alignés avec l’axe du globe, «redressant la traction» de ces muscles et leur permettant de déplacer l’œil vers le haut ou vers le bas. Lorsque l’œil est dirigé nasalement (médialement), les muscles obliques s’alignent avec l’axe du globe et sont donc les principaux muscles du regard vertical lorsque l’œil est en adduction. Le regard vertical à partir de la position neutre (figure 4-1) est accompli par l’activation simultanée du droit supérieur et de l’oblique inférieur (pour l’upgaze) et du droit inférieur et de l’oblique supérieur (pour l’azur). Il n’est pas nécessaire de faire regarder le patient de haut en bas pour tester chacun des muscles extraoculaires. Cependant, cela peut révéler des signes de nystagmus vertical (signe de lésion vestibulaire du tronc cérébral) et peut déterminer l’intégrité du centre du mésencéphale pour le regard vertical (qui peut être défectueux malgré une activité musculaire individuelle adéquate). La figure 4-3 illustre les résultats attendus avec une perte de fonction isolée des nerfs crâniens III, IV et VI.

Comme il y a un ton au repos dans tous les muscles oculaires, une faiblesse isolée dans un muscle entraîne une déviation de l’œil due à l’action sans opposition de tous les muscles restants. Cela entraîne généralement une vision double lorsque la personne essaie de regarder droit devant lui (bien que certains patients puissent ignorer l’entrée d’un œil). La personne affligée ajuste souvent la position de sa tête pour tenter d’améliorer la vision double causée par le déséquilibre musculaire. La position que leur tête prend est celle qui leur permet d’utiliser leur «bon œil» pour s’aligner avec celui qui est affecté. Cela réussit souvent dans les cas de lésions isolées du nerf crânien IV ou VI, la tête prenant la position illustrée à la figure 4-3. Sur cette figure, les lignes vectorielles en pointillés montrent quelles directions de traction musculaire sont perdues.Les lignes vectorielles pleines indiquent le tonus au repos des muscles extraoculaires restants. Notez que la tête est inclinée dans les dommages CN IV. C’est la position classique à partir de laquelle l’expression anglaise «cockeyed» est dérivée. Lorsque le nerf crânien III est impliqué, il peut y avoir suffisamment de ptose pour fermer l’œil (empêchant la diplopie). Cependant, si l’œil est ouvert, il y a généralement trop de déséquilibre pour être surmonté par le positionnement de la tête et les patients ont généralement une diplopie.

La personne présentant une anomalie musculaire extraoculaire d’apparition récente se plaint généralement d’une vision double ). Cela résulte de l’impossibilité de fusionner les images sur les régions maculaires (vision centrale) des deux yeux. Puisque le muscle faible est incapable d’amener l’œil dans une position dans laquelle l’objet est focalisé sur la macula, l’image tombe sur une partie plus périphérique de la rétine. La personne voit l’objet dans le champ approprié à la nouvelle position rétinienne (c’est-à-dire toujours plus loin vers la périphérie dans la direction de la tentative de regard). De plus, comme l’image tombe sur une région rétinienne avec moins de cônes, elle est moins distincte. Le patient peut le comparer aux « images fantômes » vues sur des téléviseurs mal ajustés.

Parfois, il est très évident quel œil ne bouge pas suffisamment lorsque vous effectuez les «6 positions du regard». En outre, la direction de la diplopie peut donner des indices sur la faiblesse. Par exemple, la diplopie horizontale (où les images sont séparées horizontalement) est due à des problèmes avec les recti médial et latéral, tandis que la diplopie verticale est due à des problèmes avec un ou plusieurs des autres muscles. Lorsque ce n’est pas évident à l’observation, on peut délimiter le ou les muscles extraoculaires défectueux en déterminant quel œil voit l’image anormale (c’est-à-dire l’image floue qui est la plus éloignée de la périphérie dans la direction du mouvement des yeux). Cela peut être fait en plaçant un morceau de plastique ou de verre rouge transparent devant un œil et en demandant au patient (qui observe une petite source de lumière comme une lampe-stylo ou un objet blanc) quelle image est rouge, à l’intérieur ou à l’extérieur, plus bas ou supérieur, selon que la diplopie est maximale dans le champ du regard vertical ou latéral. La figure 4-4 montre les résultats chez un patient avec un dysfonctionnement du rectus médial et chez un avec un dysfonctionnement du rectus latéral. L’image anormale dans les deux cas est déplacée latéralement dans le champ du regard et floue (même si des yeux différents sont impliqués dans chaque cas). Sinon, si un verre rouge n’est pas disponible, vous pouvez utiliser le test de couverture pour déterminer quel œil est impliqué. Dans ce cas, vous devrez demander au patient d’identifier quelle image disparaît lorsque vous couvrez un œil. Encore une fois, l’œil qui projette l’image le plus à la périphérie est celui qui est affecté. Les tests de verre rouge et de couverture sont particulièrement utiles pour délimiter un dysfonctionnement musculaire minimal, dans lequel il est souvent difficile de déterminer quels muscles sont impliqués par observation lors de tests musculaires primaires.

Contrôle central des mouvements oculaires

À ce stade, il vaut la peine de revoir l’anatomie des voies centrales du système oculomoteur. Les figures 4-5 et 4-6 décrivent schématiquement les principales voies centrales qui sont importantes pour conjuguer le regard latéral, conjuguer le regard vertical et la convergence. De plus, les déficits causés par les lésions destructrices dans diverses parties de ces systèmes sont schématisés.

Le contrôle central du mouvement des yeux peut être distillé en principaux types de fonctions. Ceux-ci incluent le regard horizontal volontaire et conjugué (regardant d’un côté à l’autre); regard vertical volontaire et conjugué (regardant de haut en bas); suivi en douceur des objets; convergence; et les mouvements oculaires résultant des mouvements de la tête. Ces derniers mouvements font partie des réflexes vestibulaires de stabilisation oculaire et seront discutés avec le nerf vestibulaire. Le chapitre vestibulaire est également l’endroit où le nystagmus (un mouvement de va-et-vient de l’œil) sera discuté.

Tous les mouvements des yeux produits par le système nerveux central sont conjugués (c’est-à-dire les deux yeux se déplaçant dans la même direction afin de garder les yeux focalisés sur une cible) sauf pour la convergence, qui oblige les yeux à se concentrer sur les objets proches Le regard horizontal volontaire dans une direction commence par les champs oculaires frontaux controlatéraux (situés dans le cortex prémoteur du lobe frontal). Cette région a des motoneurones supérieurs qui se projettent vers la formation réticulaire pontine paramédienne controlatérale (PPRF), qui est le centre organisateur du regard latéral dans le tronc cérébral. Le PPRF se projette sur le noyau abducens ipsilatéral (provoquant une abduction oculaire de ce côté). Il y a des fibres s’étendant du noyau abducens, situé dans le pont caudal, jusqu’au noyau oculomoteur controlatéral du mésencéphale. La voie de projection est le fasciculus longitudinal médian (FML). Le noyau oculomoteur active alors le droit médial, en adduction de l’œil pour suivre l’œil en abduction.Ceci est illustré schématiquement sur la figure 4-9 pour le regard horizontal volontaire vers la gauche.

Les dommages aux champs oculaires frontaux empêcheront initialement le regard volontaire loin du lobe frontal blessé. Cependant, cela s’améliore avec le temps. Les dommages au PPRF aboliront la capacité de regarder vers le côté de la lésion. L’endommagement de la FML produit la découverte curieuse d ‘ »ophtalmoplégie internucléaire » dans laquelle le patient sera capable d’enlever l’œil, mais l’œil adducteur ne suivra pas. De plus, il y aura un nystagmus dans l’œil qui enlève.

Le regard vertical (Figure 4-10) n’a pas un centre dans le cortex cérébral. La dégénérescence diffuse du cortex (comme avec la démence) peut diminuer la capacité de déplacer les yeux verticalement (en particulier vers le haut). Il y a un tronc cérébral centre du regard vertical (dans le mésencéphale – le noyau interstitiel rostral). La dégénérescence de ce noyau (comme cela peut se produire dans des conditions rares comme la paralysie supranucléaire progressive) peut abolir la capacité de regarder vers le haut ou vers le bas. côtés qui traversent la commissure postérieure. La pression exercée sur le dos du mésencéphale, par exemple par une tumeur pinéale, peut interrompre ces fibres et empêcher l’upgaze (syndrome de Parinaud).

Un suivi régulier des mouvements oculaires est assuré par un une voie détournée qui comprend les zones d’association visuelle (nécessaires pour fixer l’intérêt sur une cible visuelle) et le cervelet. Les lésions cérébelleuses produisent souvent des mouvements saccadés et non coordonnés des yeux.

Fonction pupillaire

L’iris reçoit à la fois une innervation sympathique et parasympathique: (1) les nerfs sympathiques innervent les muscles dilatateurs pupillaires; et (2) les fibres nerveuses parasympathiques (de CN III) innervent les muscles rétrécisseurs pupillaires (sphincter) ainsi que l’appareil ciliaire pour l’accommodation du cristallin. Les figures 4-7 et 4-8 montrent les origines et les cours de ces deux systèmes.

Pendant l’état de veille normal, les sympathiques et les parasympathiques sont toniquement actifs. Ils assurent également la médiation des réflexes en fonction en partie de l’émotivité et de l’éclairage ambiant. L’obscurité augmente le ton sympathique et produit une pupillodilatation. Une lumière accrue produit une tonalité parasympathique accrue et donc une pupilloconstriction (cela accompagne également l’accommodation pour la vision de près). Pendant le sommeil, le ton sympathique est déprimé et les pupilles sont petites. La taille normale de la pupille de veille avec un éclairage ambiant moyen est de 2 à 6 mm. Avec l’âge, la taille moyenne de l’élève diminue. Environ 25% des individus ont des pupilles asymétriques (anisocorie), avec une différence généralement inférieure à 0,5 mm de diamètre. Ceci doit être gardé à l’esprit lors de l’attribution de l’asymétrie à la maladie, en particulier s’il n’y a pas d’autres signes de dysfonctionnement neurologique.

Au chevet du patient, la première étape de l’évaluation du dysfonctionnement pupillaire est l’observation de la taille et de la forme au repos. Une petite pupille suggère un dysfonctionnement sympathique; une grande pupille, un dysfonctionnement parasympathique. La perte des deux systèmes laisserait un avec une pupille de position médiane non réactive, 4-7 mm de diamètre, avec la taille variant d’un individu à l’autre. Ceci est le plus souvent observé chez les personnes présentant des lésions qui détruisent le mésencéphale (voir chapitre 17).

Réflexes pupillaires

Ensuite, l’intégrité de la section réflexe pupillaire est évaluée. La fonction parasympathique est testée en faisant accommoder le patient: d’abord en regardant un objet éloigné, qui a tendance à dilater les pupilles, puis en regardant rapidement un objet proche, ce qui devrait provoquer la constriction des pupilles. De plus, les pupilles se contractent lorsque l’on demande au patient de converger, ce qui est plus facile à faire en lui faisant regarder son nez. Il existe de rares conditions endommageant la région prétectale qui affectent de façon différentielle la constriction produite par la convergence mais pas celle produite par l’accommodation. Plus courante est la perte du réflexe lumineux avec la préservation de l’accommodation et la convergence pupilloconstriction (cela a été appelé la pupille d’Argyll-Robertson). Cela peut être causé par des lésions du système nerveux autonome périphérique ou des lésions des régions prétectales du mésencéphale. Des quantités variables d’implication sympathique sont généralement présentes, laissant la pupille petite au repos. Bien que cela ait été généralement associé à la syphilis tertiaire dans le passé, la pupille d’Argyll-Robertson est le plus souvent associée à la neuropathie autonome du diabète sucré.

Le réflexe lumineux est testé en éclairant d’abord un œil, puis le autre. La réaction directe (constriction dans l’œil éclairé) et la réaction consensuelle (constriction dans l’œil opposé) doivent être observées. Les réponses directes et consensuelles sont égales en intensité en raison de l’entrée bilatérale égale dans la région prétectale et les noyaux d’Edinger-Westphal de chaque rétine (voir la figure 4-7).

La pupillodilatation, qui peut être testée en assombrissant la pièce ou simplement en ombrageant l’œil, se produit en raison de l’activation du système nerveux sympathique, avec une inhibition parasympathique associée. Un stimulus nocif soudain, tel qu’un pincement (en particulier au niveau du cou ou du thorax supérieur), provoque une pupillodilatation bilatérale active. C’est ce qu’on appelle le réflexe cilio-spinal et dépend principalement de l’intégrité des fibres nerveuses sensorielles de la zone, des motoneurones sympathiques thoraciques supérieurs (corne latérale T1-T3) et de la chaîne sympathique cervicale ascendante (voir Figure 4-8). L’interruption des voies sympathiques descendantes dans le tronc cérébral n’a souvent aucun effet sur le réflexe. Par conséquent, si le patient a une pupille rétrécie vraisemblablement secondaire à une perte du tonus sympathique, l’absence du réflexe ciliospinal suggère une dénervation sympathique périphérique ou, si d’autres signes neurologiques sont présents, une lésion de la moelle épinière thoracique supérieure. La présence du réflexe malgré un ton sympathique au repos déprimé suggère des dommages aux voies sympathiques centrales descendantes.

Le syndrome de Horner est une constellation de signes provoqués par des lésions du système sympathique. La transpiration est déprimée dans le visage sur le côté de la dénervation, la paupière supérieure devient légèrement ptotique et la paupière inférieure est légèrement surélevée en raison de la dénervation des muscles de Muller (les muscles lisses qui provoquent une petite quantité de tonus d’ouverture des paupières pendant la vigilance). La vasodilatation est temporairement observée sur la face homolatérale et le visage peut être rouge et chaud. Ces anomalies, en plus de la pupilloconstriction, sont associées à des lésions du système sympathique cervical périphérique.

Le neurone final de la voie sympathique cervico-crânienne survient dans le ganglion cervical supérieur et envoie ses axones à la tête sous forme de plexus entourant les artères carotides internes et externes. Les lésions impliquant le plexus de l’artère carotide interne (comme dans la région de l’oreille moyenne) provoquent un myosis (une petite pupille) et une ptose et une perte de transpiration uniquement dans la région du front – la zone du visage alimentée par le système carotidien interne. Les lésions du ganglion cervical supérieur provoquent les mêmes problèmes, sauf que la perte de transpiration se produit sur tout le côté du visage. La destruction du plexus carotidien externe entraîne une perte de transpiration sur le visage qui épargne le front, sans modifications pupillaires ou paupières. Les lésions de la partie inférieure de la chaîne sympathique cervicale (par exemple, le carcinome de la thyroïde) provoquent un syndrome de Horner avec perte de transpiration dans le visage et le cou, et si la lésion est à la sortie thoracique (comme les tumeurs de l’apex de le poumon), la perte de transpiration s’étend au membre supérieur. Les lésions du tronc cérébral et de la moelle épinière cervicale descendant des voies sympathiques provoquent un syndrome de Horner avec dépression de la transpiration sur tout le côté du corps. Les lésions de la moelle épinière au-dessous de T1-T3 provoquent une perte de transpiration en dessous du niveau de la lésion mais pas de syndrome de Horner. Le dépistage des défauts de transpiration peut donc être très utile pour la localisation de la lésion. Un moyen simple mais compliqué de tester la transpiration consiste à réchauffer le patient et à surveiller la perte asymétrique de transpiration à l’aide d’amidon et d’iode. Les parties à tester sont peintes avec une préparation iodée (par exemple, le front, les joues, le cou, les mains et les pieds), puis lorsqu’elles sont sèches, le Les zones sont saupoudrées d’amidon. Lorsque le patient transpire après avoir été réchauffé avec des couvertures (il est utile de couvrir les zones testées avec du plastique), l’iode pénètre dans l’amidon et le noircit. Les asymétries sont relativement faciles à observer.

Amblyopie

Avant de conclure cette discussion sur les mouvements oculaires, il serait approprié de dire quelques mots sur «amblyopie» (littéralement, «œil faible»). Il s’agit d’une condition dans laquelle un œil dérive manifestement hors de la cible ( certains l’ont appelé un «œil errant»). Cependant, le pati ent n’en est pas conscient et ne voit pas de double.

Ceci est plus grave chez les enfants et se produit pour l’une des deux raisons. Tout d’abord, cela peut survenir en raison d’une faiblesse musculaire grave ou de cicatrices. Dans ce cas, l’enfant ne peut pas garder les deux yeux fixés sur la même cible. L’autre cause est une mauvaise vision (généralement dans un œil). La raison pour laquelle il n’y a pas de vision double est que le cerveau « désactive » l’entrée du mauvais œil. La raison pour laquelle cela est si grave chez les jeunes enfants est que, jusqu’à la fin de l’enfance, les synapses fonctionnellement «désactivées» perdront en fait leurs connexions avec les neurones au niveau du cortex visuel. Ces synapses seront remplacées par des synapses de fibres de l’œil intact et le patient deviendra définitivement aveugle dans cet œil. «Éteindre» un œil pendant un mois continu pour chaque année de vie (c’est-à-dire pendant 5 mois consécutifs chez un enfant de 5 ans) suffit à provoquer une cécité permanente. Cela ne se produit pas à l’adolescence ou à l’âge adulte car les synapses se sont stabilisées. Fait intéressant, le réflexe lumineux pupillaire n’est pas affecté puisque les projections de la rétine vers le prétectum sont intactes.

Le traitement consiste à forcer le patient à utiliser l’œil au moins une partie de la journée (tout en fournissant autant de correction visuelle que possible pour l’œil affecté). Cela se fait souvent en corrigeant le «bon œil» pendant la période scolaire (dans un environnement plus contrôlé).

Questions

Définissez les termes suivants:

strabisme , enlèvement, adduction, élévation, dépression, convergence, hébergement, diplopie, myosis, mydriase, myopie, hypermétropie, conjuguée, consensuelle, extraoculaire, amblyopie, ptose, anisocorée.

4-1. Quels muscles seraient actifs dans l’œil droit et l’œil gauche en regardant vers le haut et vers la droite?

4-2. Quels muscles seraient actifs dans l’œil droit et l’œil gauche en regardant vers le bas et vers la gauche?

4-3. Quelle position prendra la tête du patient (afin d’éviter la diplopie) si son nerf trochléaire droit est endommagé?

4-4. Lorsqu’un patient a une double vision, dans quelle position aura-t-il la plus grande séparation des images?

4-5. Quelle est la signification de la diplopie horizontale (où les images sont côte à côte) par rapport à la verticale diplopie?

4-6. Lequel l’œil (celui qui bouge normalement ou celui qui est faible) verra l’image la plus éloignée du centre de la vision?

4-7. Où est le centre cortical qui contrôle le regard latéral? Où se trouve le centre du regard latéral dans le tronc cérébral?

4-8. Y a-t-il un centre du regard vertical dans le cortex cérébral? Y a-t-il un centre du regard vertical du tronc cérébral?

4-9. Quelles sont les causes potentielles de la ptose?

4-10. Quels sont les composants du syndrome de Horner?

4-11. Quelles sont les fonctions des nerfs sympathiques et parasympathiques sur l’orbite?

4-12. Où est le centre du tronc cérébral pour le réflexe pupillaire lumineux?