Qu’est-ce qu’un gliome pontin intrinsèque diffus (DIPG) / tumeur diffuse du gliome médian?

Diffuse intrinsèque Le gliome pontique ou DIPG est une tumeur cérébrale agressive de haut grade (ou maligne), survenant le plus souvent chez les enfants.

Cette tumeur a reçu des noms différents au fil des ans, car les classifications des tumeurs cérébrales ont changé.

Encore communément appelé DIPG, il était auparavant connu sous le nom de gliome du tronc cérébral de grade 4 et plus récemment renommé « gliome diffus médian ».

Une tumeur cérébrale diffuse n’a pas de délimitation claire, infiltrant plutôt le tissu cérébral sain, se propageant entre et autour des cellules cérébrales environnantes.

D’autres parties du nom décrivent où se trouve la tumeur: «intrinsèque» signifie dans une zone du cerveau appelée pons – d’où «pontine» – au milieu du tronc cérébral – donc le long de la «ligne médiane».

Le nouveau nom, «gliome médian diffus», a été choisi en partie pour refléter le fait que ces tumeurs peuvent également être trouvé dans les zones du thalamus et du cervelet du cerveau, qui sont tous deux très proches du pont / de la moelle épinière.

«Gliome» indique que la tumeur s’est développée à partir de cellules gliales qui soutiennent et nourrissent habituellement le neurones (cellules nerveuses) du cerveau. Ces tumeurs se sont généralement développées à partir de cellules gliales en forme d’étoile appelées astrocytes. forme de tumeur cérébrale d’astrocytome.

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Le DIPG / gliome médian diffus est-il un cancer du cerveau?

Cette tumeur est dans tous les cas classée comme une tumeur cérébrale de haut grade (à croissance rapide) de grade 4, ce qui signifie qu’il s’agit également d’un cancer du cerveau.

Le DIPG / gliome médian diffus peut-il se propager à d’autres parties du corps?

En tant que cancer malin et agressif, il est possible que ce type de tumeur s’étende à d’autres régions du cerveau et / ou de la moelle épinière. Les tumeurs originaires du cerveau se propagent très rarement à d’autres parties du corps.

Qui peut être diagnostiqué avec une tumeur DIPG / gliome médian diffus?

Les gliomes médians diffus peuvent survenir chez les adultes et les enfants, mais ont tendance à se produire principalement chez les enfants entre cinq et neuf ans de l’âge. Le DIPG représente 10 à 20% de toutes les tumeurs cérébrales chez les jeunes enfants.

Quel est le taux de survie au DIPG / gliome médian diffus

Malheureusement, le pronostic de cette tumeur type est médiocre.

Le DIPG est une forme agressive de cancer du cerveau de haut grade (à croissance rapide) et est la principale cause de décès par tumeur cérébrale chez les enfants.

Survie globale médiane (OS) se situe entre 8 et 12 mois, bien que certains enfants soient capables de survivre plus longtemps, avec des taux de survie d’environ 30% à 1 an, 10% à 2 ans et moins de 1% à 5 ans après le diagnostic.

Quels sont les symptômes du DIPG / gliome médian diffus?

Il existe une gamme de symptômes qui peuvent signaler la présence de ce type de tumeur. Cependant, il est important de noter que ces problèmes peuvent être symptomatiques d’autres conditions.

Il est essentiel que tout enfant présentant un ou plusieurs de ces symptômes soit vu par un neurologue et subisse une IRM (scan du cerveau) dès que possible afin d’établir un diagnostic clair.

La plupart des cas de DIPG seront diagnostiqués via la combinaison de symptômes et d’une IRM, mais dans certains cas, une biopsie aidera au diagnostic initial de la tumeur cérébrale avant de déterminer le traitement.

Trois signes classiques de DIPG / cerveau gliome du tronc / gliome médian diffus

Plus de 50% des enfants atteints d’un DIPG ou d’un gliome médian diffus présentent trois groupes de symptômes, bien que ceux-ci puissent varier en fonction de la taille et de l’emplacement spécifique de la tumeur dans le tronc cérébral.

1. Déficit du nerf crânien

• Paralysie d’Abducens ou paralysie du sixième nerf: un œil tourné vers l’intérieur
• Double vision: qui peut être à l’origine de maux de tête et de fatigue oculaire
• Facial asymétrie: les muscles du visage ne fonctionnent pas uniformément, donc un côté semble abaissé

2. Signes de pression sur la zone cérébelleuse à l’arrière et à la base du cerveau

• Ataxie: perte de contrôle de certains mouvements corporels
• Dysmétrie: manque de coordination, parfois une incapacité à juger de la distance
• Dysarthrie: ne pas parler clairement ou facilement

3. Signes de lésions des nerfs des longues voies provenant du cerveau et de la moelle épinière

• Diminution de la force
• Hyperréflexie: réflexes hyperactifs
• Vers le haut Babinski: quand la semelle du pied est chatouillé, le gros orteil réfléchit vers le haut plutôt que vers le bas – normal dans la petite enfance, mais pas lorsque cela se produit dans l’enfance ou la vie adulte.

Un gliome diffus de la ligne médiane peut également provoquer la production de trop beaucoup de liquide céphalorachidien (SFC) ou peut interférer avec son écoulement autour du cerveau, provoquant une pression accrue sur le cerveau appelée hydrocéphalie.

Les signes et symptômes de l’hydrocéphalie peuvent inclure:

• Vision trouble ou double
• Nausées et / ou vomissements
• Fort désir dormir
• Irritabilité
• Maux de tête
• Convulsions

Lorsqu’un gliome diffus médian se développe dans la colonne vertébrale, les patients peuvent avoir faiblesse progressive, engourdissement et problèmes de contrôle des intestins et de la vessie.

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