Embryologie des veines pulmonaires

La compréhension de l’embryologie est importante pour apprécier les larges modèles de APVD. Le développement pulmonaire commence à environ 26 jours de gestation avec le diverticule respiratoire, issu de l’intestin antérieur primitif. Le plexus veineux associé (plexus splanchnique) communique avec les veines cardinales systémiques et ombilicovitellines, formant ainsi la voie initiale du drainage veineux pulmonaire. À 27 à 29 jours, une poche externe se développe à partir de la paroi postéro-supérieure de l’oreillette gauche primitive. Cette sortie de poche commence par la suite à communiquer avec la composante veineuse pulmonaire du plexus splanchnique. Simultanément, les veines systémiques se développent, séparant ainsi les deux systèmes veineux. Dans les embryons normaux, il y a dissociation complète de ces systèmes veineux qui se traduit par quatre veines pulmonaires séparées, qui se drainent dans l’oreillette gauche. L’échec de ce processus de séparation conduit aux différents types de drainage veineux anormal (Fig. 1). Un échec de l’incorporation des veines pulmonaires normales dans l’oreillette gauche peut également survenir (cor triatriatum), ce qui sera discuté plus tard.

Anatomie veineuse pulmonaire normale

L’habituel l’arrangement se compose de quatre veines pulmonaires distinctes: veines supérieures et inférieures droite et gauche, qui se drainent individuellement dans l’oreillette gauche (Fig. 2). La veine pulmonaire supérieure droite (RSPV) draine les lobes supérieurs et moyens droits du poumon avec le lobe inférieur droit drainé par la veine pulmonaire inférieure droite (RIPV). La veine pulmonaire supérieure gauche (LSPV) draine la lingula et le lobe supérieur gauche, tandis que le lobe inférieur gauche est drainé par la veine pulmonaire inférieure gauche (LIPV). Cette disposition anatomique se retrouve chez 60 à 70% de la population.

Drainage veineux pulmonaire de variante normale

Une large variation de drainage veineux pulmonaire de variante normale existe et est une découverte fortuite courante. Les variantes normales consistent généralement en des veines jointes ou accessoires. Une veine conjointe (ou commune) est présente lorsque les veines supérieure et inférieure du même côté s’unissent pour former une seule confluence avant d’entrer dans l’oreillette gauche, résultant en une seule jonction veineuse auriculo-pulmonaire (ou ostium). Ils sont plus fréquents à gauche (fig. 2). Cela peut rarement se produire via une veine conjointe supérieure ou inférieure commune et peut ressembler au drainage veineux pulmonaire anormal total réparé (TAPVD) sur l’imagerie (Fig.2).

Veines accessoires (ou surnuméraires) (Fig. 2) sont séparées des veines pulmonaires supérieures ou inférieures avec un drainage indépendant (et une jonction veineuse auriculo-pulmonaire) dans l’oreillette gauche. Contrairement à une veine conjointe, ces variantes surnuméraires ont généralement un ostium plus étroit que la normale. Des veines pulmonaires accessoires peuvent être observées chez 30% des patients. Dans une étude examinant l’anatomie auriculaire gauche chez des patients avec et sans fibrillation auriculaire (FA) ayant subi une angiographie par tomodensitométrie, il n’y avait pas de différence significative du nombre de veines pulmonaires, bien que les oreillettes gauches et les dimensions ostiales pulmonaires étaient plus grandes chez les patients FA. Les veines accessoires sont plus fréquentes à droite, dont la variante la plus fréquente est une veine accessoire drainant le lobe moyen, observée chez jusqu’à 26% des patients.

Drainage veineux pulmonaire anormal

Le drainage veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVD) décrit la connexion d’au moins une veine pulmonaire, mais pas de la totalité, au système veineux systémique ou à l’oreillette droite (PR ).Le drainage de toutes les veines pulmonaires à l’extérieur de l’oreillette gauche est appelé drainage veineux pulmonaire anormal total (TAPVD).

A. Drainage veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVD)

La prévalence du PAPVD a été rapportée entre 0,4 et 0,7%. Il est plus fréquent sur la droite et entraîne la formation d’un shunt de gauche à droite.

Un drainage anormal du côté droit peut se produire dans l’une des veines centrales. La forme la plus courante de PAPVD est le drainage anormal du RSPV dans la veine cave supérieure (SVC). Cela se produit fréquemment à la jonction du SVC et du RA (Fig. 3). Parfois, le drainage se produit à un niveau plus élevé à la jonction entre la SVC et la veine brachio-céphalique au-dessus du niveau de la veine azygos, ou dans la veine azygos elle-même (Fig.4). D’autres connexions pulmonaires-systémiques du côté droit comprennent le drainage dans le sinus coronaire, la veine cave inférieure (VCI) ou le drainage de toutes les veines pulmonaires droites dans la PR. La veine pulmonaire anormale des veines pulmonaires supérieures droites est généralement associée à des anomalies septales auriculaires du sinus veineux supérieur, une communication interauriculaire étant la malformation cardiaque congénitale associée la plus courante (Fig. L’identification de ces anomalies a une incidence significative sur la prise en charge chirurgicale car les veines pulmonaires anormales pourraient être redirigées vers l’oreillette gauche via une communication interauriculaire.

Jusqu’à 18,2% des cas de PAPVD affectent les veines pulmonaires du côté gauche. Le schéma le plus courant sur la gauche est le LSPV connecté à la veine brachiocéphalique gauche (Fig. 6 et 7). Dans cette condition, un vaisseau orienté verticalement coule latéralement à l’arc aortique avant de se drainer dans la veine brachiocéphalique gauche. Cette veine anormale peut parfois être diagnostiquée à tort comme une SVC du côté gauche au scanner (Fig. 7). Les deux anomalies peuvent être différenciées au niveau du hile gauche. Dans des conditions normales, un seul vaisseau est vu en avant de la bronche principale gauche, le LSPV.Dans le PAPVD, ce vaisseau est absent, tandis que dans la SVC gauche persistante, deux vaisseaux se trouvent en avant de la bronche principale gauche, la veine pulmonaire supérieure gauche anormale et la SVC gauche persistante. L’évolution des veines intraparenchymateuses lobaires peut également être appréciée car elles se drainent dans le vaisseau anormal. Une autre caractéristique du PAPVD du lobe supérieur gauche est une veine brachiocéphalique gauche normale ou agrandie, alors que dans une SVC gauche persistante, la veine brachiocéphalique gauche peut être absente ou petite.

D’autres connexions du côté gauche décrites incluent le drainage dans l’hemiazygos veine ou le sinus coronaire.

Un examen attentif des veines pulmonaires est important et l’identification de moins de quatre veines pulmonaires connectées à l’oreillette gauche devrait alerter le lecteur d’un diagnostic de PAPVD. Cependant, des caractéristiques auxiliaires peuvent être présentes qui peuvent également faire allusion à ce diagnostic. En présence d’un shunt pulmonaire de gauche à droite, une hypertrophie du cœur droit peut survenir en raison d’une augmentation de la charge volumique (figures 3, 4 et 5), en fonction de la présence d’un septum auriculaire intact. De plus, le vaisseau recevant la veine anormale peut être agrandi et il peut y avoir une asymétrie des veines pulmonaires. L’amplitude du shunt de gauche à droite dépend du nombre PAPVD. Dans une série portant sur un seul PAPVD, le shunt est modeste (Qp: Qs ~ 1,3–1,6) associé à une légère dilatation du ventricule droit. En plus de la charge volumique vers le ventricule droit, l’APVD est l’une des causes traitables de l’hypertension pulmonaire chez l’adulte.

Des anomalies cardiaques et thoraciques congénitales, par exemple une hypoplasie thoracique et une dextro / lévoversion cardiaque peuvent également survenir, le dont la présence devrait inciter à l’examen de l’anatomie veineuse pulmonaire (Fig. 8, 9 et 10).

Imagerie en coupe avec CT et l’IRM est largement utilisée pour le diagnostic de l’APVD dans la population adulte. La tomodensitométrie a une résolution spatiale supérieure et est donc utile dans la planification préchirurgicale des lésions complexes. Cependant, l’IRM est souvent suffisante pour le diagnostic et présente les avantages de fournir une évaluation fonctionnelle et un calcul de shunt. De plus, l’IRM ne nécessite pas de rayonnement ionisant, ce qui est particulièrement important chez les jeunes patients.

Syndrome du cimeterre (poumon hypogénétique / veinolobaire)

Le syndrome du cimeterre consiste en une veine pulmonaire pulmonaire anormale droite drainage, hypoplasie du poumon et de l’artère pulmonaire, dextroposition cardiaque (Fig. 9) et apport artériel systémique au lobe inférieur droit. Ce dernier peut provenir de l’aorte thoracique descendante ou de l’aorte abdominale supérieure. Le drainage anormal du côté droit se produit le plus souvent dans la VCI sous-diaphragmatique (Fig. 9). Un drainage peut également se produire dans les veines porto-hépatiques, la veine azygos, le sinus coronaire, l’oreillette droite ou la partie suprahépatique de la VCI.

Le syndrome du cimeterre peut également être associé à des malformations artério-veineuses pulmonaires, des anomalies du diaphragme et appareil génito-urinaire. Bien que généralement du côté droit, des cas du côté gauche ont été décrits dans la littérature.

Le cimeterre est une épée traditionnelle incurvée tenue par des guerriers persans et turcs, d’où le syndrome tire son nom. Les résultats d’imagerie sur la radiographie thoracique sont classiques. La veine anormale est vue comme une structure tubulaire incurvée, notée latéralement au bord droit du cœur, courant vers le bas (signe du cimeterre) (Fig. 9).

Un syndrome pseudoscimitar se produit lorsque la constellation ci-dessus des résultats est associée avec une veine anormale qui suit un cours tortueux et se draine dans l’oreillette gauche, plutôt que dans la VCI, produisant un faux signe Cimeterre positif sur la radiographie thoracique. Cela a été inventé la veine pseudoscimitar, également connue sous le nom de veine pulmonaire droite sinueuse.

PAPVD: radiographie thoracique

Les patients atteints de PAPVD ont souvent des symptômes cardiaques ou respiratoires non spécifiques et sont initialement examiné avec une radiographie thoracique, qui peut être tout à fait normale. Cependant, le PAPVD doit être suspecté avec les résultats suivants:

• Un parcours habituel d’un cathéter veineux central.

• Élargissement du médiastin focal à gauche du bouton aortique (Fig. 11).

Ce peut être causée par une veine pulmonaire supérieure gauche anormale.

• La veine de cimeterre et d’autres signes associés tels que l’hypoplasie du poumon droit et la dextroposition cardiaque.

• Modèles inhabituels d’œdème pulmonaire.

Le PAPVD du lobe supérieur gauche évitera la congestion vasculaire du lobe supérieur gauche en cas d’insuffisance cardiaque gauche, comme le fait la veine pulmonaire du lobe supérieur gauche ne s’écoule pas dans l’oreillette gauche. De même, dans l’insuffisance cardiaque droite, la même anomalie provoque un œdème pulmonaire isolé sur le lobe supérieur gauche.

• Effets de shunts de gauche à droite de longue date (Fig. 12).

Ceux-ci incluent l’élargissement de la silhouette cardiaque (en particulier la dilatation ventriculaire droite), la pléthore pulmonaire, la proéminence vasculaire hilaire droite et la dilatation des artères pulmonaires centrales.

Les résultats ci-dessus sont résumés dans le tableau 2.

Cor Triatriatum

Cette affection rare se réfère à un échec de l’incorporation de veines pulmonaires normales dans l’oreillette gauche et représente jusqu’à 0,1% des cardiopathies congénitales. Il y a séparation de l’oreillette gauche en deux chambres, séparées par une fine membrane fenêtrée. La chambre postérieure draine les veines pulmonaires et la chambre antérieure (véritable oreillette gauche) se draine dans le ventricule gauche via la valve mitrale, entraînant globalement une obstruction au drainage des veines pulmonaires. Les patients peuvent présenter un retard de croissance et une insuffisance cardiaque congestive.

B. Drainage veineux pulmonaire anormal total (TAPVD)

Il s’agit du drainage des quatre veines pulmonaires vers une autre structure cardiovasculaire autre que l’oreillette gauche et représente environ 2% des malformations cardiaques. Quatre types existent, selon le niveau de drainage:

Type 1 – supracardiaque: Cela représente jusqu’à 55% des cas et est le plus fréquent. Elle implique généralement la convergence des quatre veines pulmonaires derrière le cœur pour former une veine commune (Fig. 13). Celui-ci se draine ensuite dans la veine brachiocéphalique gauche et désormais dans le SVC. Cela peut provoquer l’apparence classique de «bonhomme de neige» ou de «figure de huit» sur la radiographie thoracique.

Type 2 – anormal communication au niveau cardiaque: le drainage se produit dans la PR ou le sinus coronaire.

Type 3 – drainage sous le niveau du cœur ou du diaphragme, par exemple dans la VCI, les veines porte ou hépatiques.

Type 4 – drainage à plus d’un niveau (Fig. 13).

Chez les patients atteints de TAPVD, un shunt de droite à gauche est crucial pour la survie précoce et cela se manifeste généralement sous la forme de un foramen ovale perméable ou une communication interauriculaire. Les patients se présentent tôt dans la période néonatale avec des symptômes d’insuffisance cardiaque congestive et de cyanose. Une réparation chirurgicale rapide est essentielle, elle est donc rarement rencontrée en TDM ou en IRM. Dans la grande majorité des cas, l’échocardiographie est le pilier du diagnostic et de la description anatomique de la TAPVD. L’imagerie en coupe est généralement réservée lorsque le diagnostic n’est pas clair ou lorsque la définition des veines pulmonaires est incomplète à l’échocardiographie.

Le TAPVD est généralement associé à d’autres lésions cardiaques congénitales. Une vaste étude multicentrique internationale menée par Seale et al.(n = 422) ont montré que 14% des patients avaient des lésions cardiaques associées, et que si une réparation définitive n’était pas réalisée au moment de la chirurgie, il s’agissait d’un facteur de risque indépendant de décès. De plus, l’obstruction ou la sténose de la veine pulmonaire pré et postopératoire étaient également des facteurs de risque indépendants de décès dans l’analyse multivariée. Ceci souligne l’importance d’une évaluation anatomique pré et postopératoire précise dans cette cohorte de patients.

Relation entre les veines pulmonaires et la fibrillation auriculaire

La fibrillation auriculaire (FA) est l’arythmie cardiaque la plus courante , touchant 5% de la population du Royaume-Uni âgée de plus de 65 ans, augmentant à 10% au-dessus de 75 ans. Les patients atteints de FA courent un plus grand risque d’accident vasculaire cérébral, passant de 1,5% de 50 à 59 ans à 23,5% chez les 80 à 89 ans. Les taux de mortalité sont également plus élevés chez ces patients.

L’un des mécanismes censés déclencher l’apparition de la FA est la production de battements auriculaires ectopiques. Les veines pulmonaires se sont avérées être un site important d’une telle activité arythmogène, avec jusqu’à 96% des foyers déclenchant des épisodes paroxystiques de FA en découlant. Cela peut s’expliquer par l’observation de manchons de tissu myocardique de l’oreillette gauche s’étendant dans les veines pulmonaires, avec des distances variant de 2 à 17 mm. Les foyers ectopiques proviennent le plus souvent de la veine pulmonaire supérieure gauche. Ceci peut s’expliquer par deux observations: les manchons myocardiques sont plus longs dans les veines pulmonaires supérieures et plus épais au niveau de la jonction veineuse auriculo-pulmonaire. L’ablation par radiofréquence (RFA) a été utilisée avec succès pour déconnecter la connexion électrique entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche, traitant ainsi la FA chez les patients affectés.

Le rôle de la tomodensitométrie dans la cartographie de l’anatomie de la veine pulmonaire – quoi L’électrophysiologiste doit savoir

Compte tenu de la variabilité de l’anatomie veineuse pulmonaire, une évaluation pré-procédurale détaillée de l’oreillette gauche et des veines pulmonaires est souhaitable avant les procédures de traitement telles que l’ARF. Cela peut être une tâche ardue pendant l’angiographie et ne peut servir qu’à augmenter les temps de procédure (et par conséquent les doses de rayonnement). Par conséquent, la TDM pré-procédurale joue un rôle essentiel dans les algorithmes de diagnostic et de traitement.

Comme mentionné précédemment, les veines surnuméraires ont des osties plus petites que la normale. Par la suite, ils peuvent être difficiles à identifier lors de l’évaluation fluoroscopique et tout foyer ectopique qui en résulte peut ne pas être traité, ce qui augmente le risque de récidive.

L’ARF est réalisée à ou à moins de 5 mm des jonctions auriculo-veineuses du poumon. veines. Ceci est fait pour réduire le risque de sténose de la veine pulmonaire, une complication reconnue. Par conséquent, une connaissance préalable de ces sites est très utile. En outre, la probabilité de dommages aux branches de la veine pulmonaire est réduite par la connaissance de l’orientation ostiale et la distance à la branche de premier ordre. Cette dernière influence la taille du cathéter sélectionné.

Un diagnostic critique à exclure est la présence de thrombus dans l’oreillette ou l’appendice auriculaire, qui est une contre-indication absolue à l’ablation par radiofréquence. La relation anatomique avec les structures qui peuvent être endommagées lors de l’ablation est également importante. Par exemple, il y a eu des rapports de cas de lésions de l’artère circonflexe gauche et de l’œsophage. Enfin, l’analyse des tissus mous extracardiaques et des poumons est importante pour identifier les découvertes fortuites importantes.

La tomodensitométrie peut également être utilisée pour suivre les patients présentant des complications de l’ARF, à savoir la sténose de la veine pulmonaire (Fig.14) .

Un résumé des résultats CT importants avant la RFA est résumé dans le tableau 3.