Qu’est-ce que la FSGS?

Focal = certains
Segmental = sections
Glomérule = des filtres rénaux
Sclérose = sont cicatrisés

FSGS est une maladie rare qui attaque les reins unités de filtration (glomérules) provoquant de graves cicatrices entraînant des lésions rénales permanentes et même une défaillance. Le FSGS est l’une des causes d’une maladie grave connue sous le nom de syndrome néphrotique.

Chaque rein est composé d’environ un million de petits filtres appelés «glomérules». Tout comme un filtre à café retient le marc de café, les glomérules filtrent le sang, éliminant la partie semblable à l’eau qui devient l’urine et laissant les protéines dans le sang. Lorsque les glomérules sont endommagés ou cicatrisés (sclérose), les protéines commencent à s’échapper dans l’urine ( protéinurie). Le mot «focal» est ajouté car dans le FSGS, seuls certains des filtres de glomérules sont cicatrisés. «Segmental» signifie que seules certaines sections du glomérule deviennent cicatrisées, juste des parties d’entre elles.

Comment le FSGS est-il diagnostiqué?

Le FSGS reçoit un diagnostic de biopsie rénale (lorsque les médecins examinent un minuscule partie du tissu rénal), cependant, comme seules certaines sections des glomérules sont touchées, la biopsie peut parfois ne pas être concluante.

Quels sont les symptômes du FSGS?

De nombreuses personnes atteintes Les FSGS ne présentent aucun symptôme. Lorsque les symptômes sont présents, les plus courants sont:

Protéinurie – De grandes quantités de protéines « se répandent » dans l’urine

Œdème – Gonflement dans certaines parties du corps , plus visible autour des yeux, des mains et des pieds et de l’abdomen, ce qui entraîne une prise de poids soudaine.

Niveaux d’albumine sanguine bas parce que les reins éliminent l’albumine au lieu de la renvoyer dans le sang

Cholestérol élevé dans certains cas

Hypertension artérielle dans certains cas et peut souvent être difficile à traiter

FSGS peut également provoquer des résultats anormaux de la créatinine dans les tests de laboratoire. La créatinine est mesurée en prélevant un échantillon de sang. Tout le monde a une certaine quantité d’une substance appelée créatinine qui flotte dans son sang. Cette substance est toujours produite par des muscles sains et normalement les reins la filtrent constamment et le niveau de créatinine reste bas. Mais lorsque les filtres sont endommagés, ils cessent de filtrer correctement et le niveau de créatinine restant dans le sang augmente.

Quelles sont les causes du FSGS?

Le FSGS est généralement «idiopathique», ce qui signifie il survient sans cause connue. Il existe des causes génétiques connues de FSGS, avec de nouvelles variantes de gènes continuellement découvertes.

FSGS peut être de nature «primaire» ou «secondaire».

FSGS primaire signifie que la maladie s’est produite d’elle-même sans raison connue ou évidente.

FSGS secondaire signifie que les médecins pensent que la FSGS a été causée par, ou est associée à, une autre condition médicale survenue en premier. La manière dont l’autre affection a causé la cicatrisation du FSGS n’est pas toujours certaine. Certaines causes de FSGS secondaires comprennent:

• Des anomalies rénales dès la naissance (dysplasie)
• L’urine est remontée dans les reins ( reflux rénal)
• Obésité
• Apnée obstructive du sommeil
• Virus et troubles sanguins (comme le VIH et la drépanocytose)
• Troubles auto-immunes (tel comme lupus et HSP)

Qui obtient FSGS?

Plus de 5400 patients reçoivent un diagnostic de FSGS chaque année, cependant, cela est considéré comme une sous-estimation car:

• un nombre limité de biopsies sont effectuées
• le nombre de cas FSGS augmente plus que toute autre cause de syndrome néphrotique.1

FSGS survient plus fréquemment chez les adultes que chez les enfants et est plus fréquente chez les adultes de 45 ans ou plus. Le FSGS est le plus courant chez les personnes d’origine afro-américaine et asiatique.

Comment le FSGS est-il traité?

Actuellement, il existe peu de traitements approuvés par la FDA pour le FSGS, mais généralement un stéroïde appelé prednisone ou prednisolone est administré pour essayer de contrôler la protéinurie. Le traitement protéinurie vise à diminuer la quantité de protéines perdues dans l’urine. Moins il y a de protéines dans l’urine, meilleur sera le patient. Dans la FSGS, même une rémission partielle est importante.

Votre néphrologue peut également recommander:

• Des médicaments qui suppriment votre système immunitaire
• Diurétiques et régime pauvre en sel aide à contrôler l’œdème
• Un médicament qui bloque un système hormonal appelé système rénine-angiotensine (inhibiteur de l’ECA ou ARA) pour contrôler la pression artérielle ou abaisser les protéines urinaires
• Anticoagulants pour prévenir les caillots sanguins
• Statines pour abaisser le taux de cholestérol
• Maintenir une alimentation saine: Corrigez les quantités de protéines et l’apport hydrique selon les recommandations de votre néphrologue. Une alimentation saine consiste en une faible teneur en sel en mettant l’accent sur les fruits et légumes, une faible teneur en graisses saturées et en cholestérol. Un régime pauvre en sel peut aider à réduire l’enflure
• Faire de l’exercice
• Ne pas fumer
• Vitamines

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