Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire primaire?

L’hypertension pulmonaire primaire (HPP) est une pression artérielle élevée dans les poumons. C’est un trouble pulmonaire rare dans lequel les vaisseaux sanguins des poumons se rétrécissent et la pression dans l’artère pulmonaire dépasse de loin les niveaux normaux. Les artères pulmonaires transportent le sang de votre corps vers les poumons où le dioxyde de carbone est échangé contre de l’oxygène.

L’hypertension pulmonaire est une maladie chronique grave qui peut entraîner une insuffisance cardiaque si elle n’est pas traitée.

Qu’est-ce qui cause l’hypertension pulmonaire primaire?

La cause de l’hypertension pulmonaire primaire (HPP) est inconnue. Souvent, aucune maladie cardiaque ou pulmonaire sous-jacente n’est à l’origine de l’hypertension artérielle.

Certaines formes d’hypertension pulmonaire sont liées à une anomalie génétique qui peut être présente dans les familles. Les chercheurs pensent que cette mutation génétique rend les vaisseaux sanguins plus sensibles à certains facteurs et qu’ils se contractent ou se rétrécissent lorsqu’ils sont exposés à ces facteurs.

Quels sont les symptômes de l’hypertension pulmonaire primaire?

Voici les symptômes les plus courants de l’hypertension pulmonaire primaire (HPP). Les symptômes peuvent se développer si lentement que vous pouvez l’avoir pendant des années sans le savoir. Cependant, chaque personne peut éprouver des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:

• Fatigue extrême (fatigue)
• Difficulté à respirer ou essoufflement, surtout avec l’activité
• Toux sèche
• Étourdissements
• Évanouissement
• Gonflement des chevilles ou des jambes
• Lèvres et peau bleuâtres
• Douleur thoracique (angine de poitrine)
• Pouls accéléré
• Difficulté à avoir assez d’air
• Vous avez l’impression que votre cœur bat très fort ou bat fort (palpitations)

Ces symptômes s’aggravent à mesure que la maladie progresse. Des symptômes plus graves sont le signe d’une maladie plus avancée. À un stade avancé, vous pouvez:

• Avoir des symptômes même au repos
• Peut devenir alité

Les symptômes de l’HPP ressemblent à d’autres conditions ou problèmes médicaux, et l’HPP peuvent être difficiles à diagnostiquer. Consultez un fournisseur de soins de santé pour un diagnostic.

Comment diagnostique-t-on l’hypertension pulmonaire primaire?

L’hypertension pulmonaire primaire (HPP) est rarement découverte lors d’un examen médical de routine. Dans ses derniers stades, les signes de la maladie peuvent être confondus avec d’autres affections affectant le cœur et les poumons.

L’HPP peut être diagnostiquée lorsque d’autres maladies sont exclues. Les tests peuvent inclure:

• Radiographie pulmonaire. Un test qui prend des photos des tissus internes, y compris le cœur.
• Électrocardiogramme (ECG). Ce test enregistre la force et le moment de l’activité électrique du cœur. Il montre des rythmes anormaux et peut parfois détecter des lésions du muscle cardiaque. De petits capteurs sont collés sur votre peau pour capter l’activité électrique.
• Échocardiogramme (écho). Ce test utilise des ondes sonores pour vérifier les cavités et les valves du cœur. Les ondes sonores d’écho créent une image sur un écran lorsqu’un transducteur à ultrasons passe sur la peau au-dessus du cœur. L’écho peut montrer des dommages et une hypertrophie du cœur.
• Tests de la fonction pulmonaire (PFT). Ce sont des tests de diagnostic qui aident à mesurer la capacité des poumons à faire entrer et sortir l’air des poumons. Les tests sont généralement effectués avec des machines spéciales dans lesquelles vous respirez.
• Scintigraphie pulmonaire par perfusion. Un type de test de radiologie nucléaire dans lequel une petite quantité d’une substance radioactive est utilisée pour aider à trouver des changements dans les artères menant aux poumons et à la circulation sanguine dans les poumons. Cette analyse peut également être utilisée pour évaluer la fonction des poumons.
• Cathétérisme cardiaque du côté droit du cœur. Avec cette procédure, des radiographies sont prises après l’injection d’un colorant (agent de contraste) dans l’artère pulmonaire pour rechercher tout rétrécissement, blocage ou autre changement. C’est le seul test qui mesure directement la pression à l’intérieur des artères pulmonaires.
• Tests sanguins. Ceux-ci peuvent être utilisés pour vérifier les niveaux d’oxygène dans le sang, évaluer la fonction hépatique et rénale et rechercher d’autres maladies. Certains tests sanguins peuvent également aider à évaluer la tension sur le cœur.

Comment traite-t-on l’hypertension pulmonaire primaire?

Il n’existe aucun remède pour l’hypertension pulmonaire primaire (HPP). Le traitement vise à gérer les symptômes et peut inclure un ou plusieurs des éléments suivants:

Médicaments

Ceux-ci comprennent:

• Anticoagulants. Ce sont des anticoagulants utilisés pour rendre le sang moins susceptible de coaguler et l’aider à circuler plus librement.
• Diurétiques. Ces «pilules d’eau» sont utilisées pour diminuer la quantité de liquide dans le corps, réduire l’enflure et réduire la quantité de travail que le cœur doit faire.
• Médicaments bloquant les canaux calciques / vasodilatateurs. Ils sont utilisés pour améliorer la capacité du cœur à pomper le sang.
• Autres médicaments. Ils sont utilisés pour abaisser la pression artérielle dans les poumons et aider le cœur à battre plus fort et à pomper plus de sang.

Oxygénothérapie

Certaines personnes ont également besoin d’un supplément d’oxygène administré par des broches nasales ou un masque si la respiration devient difficile.

Poumon ou cœur-poumon greffe

Cela peut être un choix pour les personnes atteintes d’HPP sévère.

Points clés sur l’hypertension pulmonaire

• L’hypertension pulmonaire primaire (HPP) est une trouble pulmonaire qui provoque une pression artérielle élevée dans les poumons.
• La cause de l’HPP est inconnue.
• Les symptômes de l’HPP peuvent se développer si lentement que vous pouvez avoir l’HPP pendant des années sans le savoir. Et les symptômes s’aggravent à mesure que la maladie progresse.
• Il n’y a pas de remède pour l’HPP. Le traitement vise à gérer les symptômes.

Étapes suivantes

Conseils pour vous aider à tirer le meilleur parti d’une visite chez votre fournisseur de soins de santé:

• Avant votre visite, notez les questions auxquelles vous souhaitez répondre.
• Amenez quelqu’un avec vous pour vous aider à poser des questions et à vous souvenir de ce que votre fournisseur vous dit.
• Lors de la visite, écrivez notez les noms des nouveaux médicaments, traitements ou tests, ainsi que toute nouvelle instruction que votre fournisseur vous donne.
• Si vous avez un rendez-vous de suivi, notez la date, l’heure et le but de cette visite.
• Sachez comment contacter votre fournisseur si vous avez des questions.