Les maladies hépatiques auto-immunes sont des troubles hétérogènes qui partagent des caractéristiques cliniques, sérologiques et pathologiques largement non spécifiques . Le diagnostic correct nécessite des caractéristiques discriminantes hautement spécifiques, par exemple des anticorps antimitochondriaux à titre élevé (AMA) et des lésions du canal fleuri dans la cholangite biliaire primitive (CBP). Cependant, les sensibilités imparfaites de ces caractéristiques et l’abus des systèmes de notation ont conduit à de nombreux diagnostics artificiels tels que des syndromes de chevauchement et des valeurs aberrantes, par exemple « cholangite auto-immune » qui est maintenant appelée « PBC AMA-négative ». Les patients dépourvus d’AMA détectable (jusqu’à 20% en immunofluorescence indirecte – IF), mais présentant par ailleurs des signes et des symptômes de CBP doivent être considérés comme affectés par une «CBP AMA négative» car ils semblent suivre une histoire naturelle similaire à celle de leur AMA homologues positifs. L’utilisation complémentaire de l’IF, de l’ELISA et de l’immunotransfert a révélé que la majorité des patients initialement considérés comme AMA négatifs sont en fait AMA positifs. De plus, l’utilisation d’ANA spécifiques à la PBC comme Gp210 et sp100 a réduit les cas négatifs à l’AMA (s’ils existent vraiment!) À moins de 5%. Le spectre histologique de la PBC comprend des lésions typiques du canal fleuri et / ou des caractéristiques compatibles telles que en tant que signes hépatitiques et biliaires non spécifiques. En l’absence de lésion du canal fleuri et de positivité AMA, l’histologie seule ne peut pas différencier la CBP des autres troubles biliaires. Cependant, l’analyse des caractéristiques histologiques compatibles avec les résultats cliniques, sérologiques et d’imagerie indique généralement un diagnostic spécifique. Dans cette revue, nous présentons les pièges sérologiques, cliniques et pathologiques concernant la CBP AMA-négative, y compris des cas illustratifs et un algorithme de diagnostic.