Myélopathie à évolution rapide causée par un hémangiome vertébral agressif
Résumé
Introduction. Les hémangiomes vertébraux sont les tumeurs bénignes les plus courantes de la colonne vertébrale, avec une incidence de 10 à 12% dans la population générale. Ce sont des découvertes accidentelles asymptomatiques chez la grande majorité des patients; cependant, dans de rares cas, ils peuvent se dilater pour provoquer une compression neurale. Les lésions agressives de ce type se trouvent le plus souvent dans la colonne thoracique, et l’expansion conduit au développement subaigu d’une myélopathie. Rapport de cas. Les auteurs rapportent un cas rare d’hémangiome vertébral agressif au niveau du corps vertébral T1 qui a provoqué une myélopathie rapidement progressive sur une période de 7 jours. Les résultats cliniques et radiologiques sont présentés ainsi que la prise en charge chirurgicale de la lésion. Le patient a retrouvé la capacité de se déplacer et il n’y avait aucun signe de récidive de la maladie à 2 ans de suivi. Conclusions. Bien que les hémangiomes vertébraux agressifs soient une cause rare de myélopathie, ils doivent être pris en compte dans le diagnostic différentiel des lésions compressives du cordon. Dans ce cas, contrairement à la plupart des cas, l’expansion de l’hémangiome a conduit au développement rapide d’un déclin neurologique nécessitant une intervention chirurgicale urgente.
1. Introduction
Les hémangiomes vertébraux (HV) sont les tumeurs bénignes les plus courantes de la colonne vertébrale. Ce sont des néoplasmes développementaux des cellules endothéliales qui se développent dans la moelle du corps vertébral. Les HV ont une incidence de 10 à 12% dans la population générale d’après les études post-mortem et les examens IRM. Chez la grande majorité des patients, ils restent asymptomatiques et ne nécessitent aucun traitement. Les lésions asymptomatiques sont souvent qualifiées de découvertes fortuites une fois découvertes lors d’études d’imagerie. Cependant, chez 0,9 à 1,2% des patients, les HV peuvent se dilater pour provoquer des douleurs et une compression neurale. Dans ce cas, le VH est qualifié d’agressif. Les HV agressifs peuvent provoquer une compression neurale via de nombreux mécanismes, y compris l’extension épidurale du composant des tissus mous du tissu tumoral, l’expansion des éléments osseux, la compression de gros vaisseaux d’alimentation à la suite d’une angiogenèse, un hématome épidural ou une instabilité vertébrale causée par une fracture vertébrale par compression. Les HV agressives sont plus fréquentes chez les adultes et peuvent être plus susceptibles de se présenter chez les patientes au cours du dernier trimestre de la grossesse. Les hémangiomes à plusieurs niveaux sont rares mais ont été signalés. Un schéma de douleur multifocal et un changement significatif des caractéristiques de la douleur sont des indicateurs pour rechercher en profondeur les hémangiomes à plusieurs niveaux qui peuvent avoir été négligés sur la radiographie simple.
Les options de traitement pour les HV agressives comprennent la radiothérapie, l’embolisation endovasculaire ou percutanée, vertébroplastie, injection d’éthanol ou intervention chirurgicale. Cette dernière est généralement justifiée en cas de compromission neurologique ou de douleur réfractaire à d’autres mesures. Ce rapport de cas illustre un hémangiome vertébral agressif provoquant une myélopathie rapidement progressive due à une extension extra-osseuse, épidurale de tissu et à une compression du cordon. Ceci est atypique par rapport à l’apparition insidieuse des symptômes dans la plupart des cas d’hémangiomes agressifs. L’emplacement du T1 VH agressif est également rare car la plupart ont tendance à se trouver entre T3 et T9. Néanmoins, comme le montre ce cas, la VG agressive doit être gardée à l’esprit pour le diagnostic différentiel des lésions thoraciques provoquant une compression du cordon.
2. Présentation du cas
Notre patient est un homme de 50 ans par ailleurs en bonne santé qui s’est présenté à la clinique pour se plaindre de troubles graves de la marche progressant rapidement au cours de la semaine dernière. L’IRM réalisée en ambulatoire a mis en évidence une lésion en T1 avec extension péridurale et compression du cordon. Il a été envoyé au service des urgences pour un examen plus approfondi. Il n’avait ni antécédents de tabagisme ni facteurs de risque de malignité. Il n’a pas eu de perte de poids involontaire, de sueurs nocturnes ou de fièvre. À l’examen physique, il avait une force complète dans tous les groupes musculaires des membres supérieurs et inférieurs, mais a démontré une diminution de la sensation globalement de son dermatome T3 vers le bas. Il avait 4 battements de clonus bilatéralement et était hyperréflexique dans ses membres inférieurs. Il avait une ataxie profonde et était incapable de marcher plus de quelques pas. L’IRM contrastée de sa colonne thoracique a démontré une lésion augmentant de manière diffuse en T1 avec une maladie épidurale presque circonférentielle provoquant une compression sévère du cordon (figures 1 et 2). La tomodensitométrie du rachis thoracique a montré une lésion osseuse expansible au niveau du corps T1 s’étendant en arrière dans le pédicule et les éléments postérieurs du côté gauche (Figure 3). Les tomodensitogrammes thoraciques et abdominaux / pelviens étaient négatifs pour tout signe de lésion primaire, et tous les bilans de laboratoire sont revenus à la normale.
Compte tenu du déclin neurologique rapidement progressif du patient, il a été décidé de se rendre d’urgence au bloc opératoire pour permettre la décompression et la stabilisation de sa moelle épinière et pour obtenir un diagnostic tissulaire. Le patient a subi une instrumentation postérieure C6-T3 et une fusion avec laminectomie T1 et laminectomies partielles C7 et T2. Cela a atteint les objectifs de décompression et de stabilisation de la moelle épinière. À ce stade, la perte de sang s’approchait de 600 ml étant donné le saignement de la tumeur elle-même. Dans la section congelée, nous n’avons pas pu identifier ce qu’était la lésion et il a donc été décidé de suspendre la corpectomie antérieure jusqu’à ce que nous ayons un diagnostic plus définitif. Quelques jours plus tard, la pathologie permanente est revenue avec un diagnostic de VH agressive.
Compte tenu des saignements rencontrés lors de l’intervention postérieure, nous avons choisi de faire subir une embolisation préopératoire au patient avant la corpectomie prévue. L’angiographie au moment de l’embolisation a montré une ramification médiale du tronc thyrocervical gauche qui alimentait de nombreux lacs vasculaires à l’intérieur du corps vertébral T1. L’embolisation a ensuite été réalisée avec Trufill mélangé dans un rapport de 1: 3 avec de l’huile d’estradiol. L’angiographie postembolisation n’a montré aucun remplissage supplémentaire de l’hémangiome. Le lendemain de l’embolisation, le patient a été renvoyé à la salle d’opération pour l’approche antérieure pour la corpectomie T1 et la mise en cage C7-T2 / placage antérieur (Figure 4). Après l’opération, la patiente s’est bien comportée et a été renvoyée chez elle quelques jours plus tard. Sa démarche s’est rapidement améliorée en postopératoire et a continué de s’améliorer pour se rapprocher de la normale à 1 an après l’opération. Compte tenu de la localisation de sa lésion et de la forte probabilité de maladie résiduelle, nous avons opté pour une radiothérapie pour limiter la croissance de toute maladie résiduelle. Sur l’IRM postopératoire au recul de 2 ans, il n’y a pas eu de récidive de la maladie (Figure 5).
3. Discussion
L’évolution clinique des symptômes neurologiques causés par les hémangiomes du corps vertébral a tendance à évoluer lentement au fil des semaines, voire des mois. Dans ce cas, notre patient est passé d’une neurologie normale à une myélopathie franche avec ataxie de la marche sévère en moins de 7 jours. La rapidité de présentation des symptômes myélopathiques est typique de la compression du cordon due à une infection ou à une maladie métastatique à croissance rapide. Une myélopathie aussi rapidement évolutive est rarement le résultat d’une HV agressive et nécessite un indice de suspicion élevé pour le diagnostic. Le niveau de la lésion de notre patient était à T1, ce qui est atypique. Bien que la colonne vertébrale thoracique ait tendance à avoir la plus forte propension aux hémangiomes vertébraux avec extension extra-osseuse, 90% des lésions se situant dans cette partie de la colonne vertébrale, environ 75% d’entre elles surviennent entre T3 et T9. Sur le plan histologique, les hémangiomes vertébraux consistent en des espaces vasculaires bordés de cellules endothéliales et de vaisseaux sanguins à paroi mince. Les vaisseaux sont entourés d’une matrice graisseuse et de trabécules osseuses orientées verticalement. Cela donne à l’hémangiome son aspect classique en radiographie ou en TDM des stries parallèles sur les vues sagittales et du pois sur les vues axiales (Figure 6). Cependant, la forme agressive de VH est plus susceptible d’avoir une composante vasculaire accrue et moins de teneur en graisse, ce qui contribue à sa différenciation difficile de la maladie métastatique ou des tumeurs malignes osseuses primaires basées sur l’imagerie. Elles ont une apparence similaire à celle des tumeurs malignes sur les images IRM de routine STIR et T1 et T2. Certains ont suggéré d’utiliser la perfusion IRM dynamique avec contraste amélioré pour permettre la différenciation entre la maladie métastatique et les HV agressives en glanant des informations sur l’environnement microvasculaire de la lésion.
Les traitements potentiels après le diagnostic d’un hémangiome vertébral agressif comprennent la radiothérapie, embolisation endovasculaire, vertébroplastie, injection d’éthanol et intervention chirurgicale. Bien que nous n’ayons pas pu établir de diagnostic à l’aide d’études d’imagerie diagnostique avant la chirurgie, étant donné la progression rapide de la myélopathie et de la compression sévère de la moelle épinière, une intervention chirurgicale a été choisie pour le traitement.Compte tenu du diagnostic inconnu au moment de la présentation et de la rapidité de son déclin neurologique, nous avons choisi de procéder d’abord en postérieur pour stabiliser la colonne vertébrale avec des instruments et de réaliser une laminectomie pour décompresser la moelle épinière. Une fois la pathologie revenue avec le diagnostic de VH agressive mais bénigne, nous avons ensuite réalisé la corpectomie antérieure précédée d’une embolisation préopératoire pour minimiser les pertes sanguines.
L’utilisation de l’embolisation préopératoire est encore controversée car elle est liée aux HV agressives. Cela est dû au fait que les zones les plus courantes pour la VH agressive se trouvent dans la colonne vertébrale médio-thoracique, où il existe une zone potentielle de bassin versant pour l’approvisionnement en sang de la moelle épinière. Dans ces cas, l’embolisation peut être risquée et doit être différée s’il y a un alimentateur dominant pour les artères spinales. La corpectomie avec reconstruction de la cage a été choisie en fonction du degré d’implication du corps vertébral antérieur. En postopératoire, nous avons retardé la radiothérapie de 3 mois pour permettre à la biologie de fusion d’être bien en cours, puis avons opté pour l’administration de 40 Gy de rayonnement dans la zone chirurgicale pour réduire les risques de récidive de la maladie, ce qui avait été recommandé par des études précédentes. La radiothérapie postopératoire est également controversée. Dans ce cas, une tumeur inaccessible a été laissée en place et la radiothérapie s’est avérée préventive de la récidive de la tumeur dans ces circonstances.
4. Conclusion
La myélopathie à évolution rapide due à une HV thoracique supérieure agressive est rare mais doit être incluse dans le diagnostic différentiel de ces lésions. Les résultats de la TDM d’expansion osseuse et de strie osseuse trabéculaire devraient augmenter l’indice de suspicion pour ce type de lésion. Face à un déclin neurologique rapidement progressif, le traitement de choix est une intervention chirurgicale pour décompresser les éléments neurologiques et réséquer le plus possible la tumeur. L’embolisation préopératoire et la radiothérapie postopératoire peuvent être des compléments utiles dans le traitement de ces tumeurs.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article .