Une forme de démence frontotemporale

«Pick Disease» ou «Pick’s Disease» est le nom donné à une forme d’un plus grand groupe de maladies maintenant appelées les démences frontotemporales. (FTD). Il s’agit de la quatrième cause de démence la plus courante et on pense qu’il est responsable d’environ 5 pour cent des démences (actuellement appelées troubles neurocognitifs majeurs ou MND). Parmi les cas d’apparition plus jeune, ceux qui commencent avant l’âge de 60 ans, les FTD sont la première ou la deuxième cause de démence la plus courante. Les FTD diffèrent de la maladie d’Alzheimer (MA) en termes de présentation clinique et de pathologie.

Maladie d’Alzheimer et de Pick: en quoi ils diffèrent

Cliniquement, la maladie de Pick diffère de la MA en affectant la personnalité avant que la mémoire ne se manifeste détérioration. Les changements de personnalité peuvent inclure un mauvais jugement social, la désinhibition, la vulgarité et l’agitation. Certains patients volent ou présentent des comportements répétitifs et compulsifs. De nombreux patients deviennent irritables, agités ou déprimés. D’autres sont plus apathiques.

La conscience de soi peut être très limitée. La langue est affectée tôt et les comportements alimentaires sont parfois affectés. L’incontinence survient généralement plus tôt que dans la MA. Un événement particulier chez certaines personnes est le développement de talents artistiques au cours de la progression de la démence. Le diagnostic est posé sur une base clinique, bien que les tests génétiques puissent confirmer certains sous-types spécifiques. Une atrophie des lobes frontaux et temporaux peut être apparente à l’IRM.

La progression de la maladie de Pick

Bien que certains cas évoluent lentement, la maladie de Pick évolue généralement plus rapidement que la MA, en prenant en moyenne seulement quatre à six ans du diagnostic au décès. Les patients présentant des changements de comportement ont tendance à suivre une évolution plus rapide.

Traitement de la maladie de Pick

Le traitement utilisant des médicaments développés pour la MA aggrave parfois les symptômes des DFT. Il n’y a pas de médicament spécifique pour les FTD. Par conséquent, les médicaments contre la DFT sont «non indiqués sur l’étiquette» et axés sur les symptômes plutôt que modificateurs de la maladie ou curatifs.

Pour les comportements difficiles, le traitement non pharmacologique reste l’approche la plus recommandée. Les médicaments antidépresseurs tels que le citalopram ou La sertraline est parfois essayée de manière empirique. Elle a aidé certains patients mais a exacerbé les symptômes d’autres. Aricept® (donépézil) ou Exelon® (rivastigmine), souvent le premier médicament pour les patients atteints de MA, auraient des effets incohérents sur les personnes atteintes de DFT. Parfois, ils aident, mais parfois ils aggravent les symptômes. De même, l’antagoniste NMDA, Namenda® (mémantine), a été signalé comme utile pour certains patients atteints de DFT et défavorable pour d’autres.

Des médicaments antipsychotiques ont parfois été prescrits une tentative de contrôler un comportement impulsif ou agité, mais il n’y a pas de preuves cohérentes pour soutenir leur utilisation de cette manière. L’utilisation d’antipsychotiques doit être cliniquement justifiée et associée à des attentes claires concernant les risques possibles et les bénéfices escomptés de ces médicaments.

Résumé

Lorsque nous pensons à la démence, nous imaginons généralement la perte de mémoire comme le premier signe. La maladie de Pick, et les FTD dans leur ensemble, nous rappellent que la démence a également d’autres visages. Le langage, la personnalité et le comportement, affectés au début de la maladie de Pick et d’autres démences du lobe frontal, peuvent se détériorer avant que des changements importants de la mémoire ne soient notés. Pour les cliniciens et les soignants, ceci est un rappel que la cognition est un terme plus large que la mémoire, et que les changements de personnalité ou de langage, pas seulement les changements de mémoire, nécessitent une évaluation minutieuse.

Ressources:

• Boîte à outils sur la maladie d’Alzheimer (informations utiles pour comprendre et gérer la maladie d’Alzheimer)
• Informations d’experts sur la maladie d’Alzheimer (articles)
• Démence frontotemporale (article)
• Quelles sont les étapes de la démence frontotemporale (article)
• En savoir plus sur le Dr Alois Alzheimer (article)

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