Lors du diagnostic , certains médecins peuvent suggérer à leur patient de commencer:

• Commencer un régime pauvre en sodium ou un régime pauvre en graisses.
• Dans les foies gravement endommagés, les protéines peuvent être limitées.
• Buvez beaucoup d’eau et d’autres liquides tels que du jus de fruits.
• Calcium et vitamine D. Le calcium est le minéral le plus courant dans le corps et est nécessaire au bon fonctionnement de la plupart des organes. Il est particulièrement nécessaire au développement normal des os et des dents. L’ostéoporose est une maladie osseuse où le calcium quitte les os, ce qui les affaiblit, et est souvent associée à la CBP.
• Évitez ou réduisez votre consommation d’alcool.
• Réduisez votre consommation de caféine et de sucre.
• Évitez le stress excessif.
• Faites de l’exercice, si possible. La marche est la recommandation la plus courante pour faire de l’exercice.
• Arrêtez de fumer.

Les suggestions ci-dessus se sont révélées très utiles dans les maladies du foie, mais sont considérées comme faisant partie d’un mode de vie sain.

Le nombre de patients diagnostiqués au stade asymptomatique a considérablement augmenté au cours des dernières années en raison du dépistage généralisé en laboratoire. En règle générale, le modèle de laboratoire sanguin révèle un niveau élevé de phosphatase alcaline avec une bilirubine normale. La bilirubine n’augmente pas jusqu’au stade final de la maladie. Il existe quatre stades de la maladie de la CBP.

Analyses de laboratoire sanguin qui aident à diagnostiquer la CBP:

• Tests de la fonction hépatique
• Anticorps antimitochondriaux. Une AMA positive est trouvée chez environ 95% des patients atteints de CBP.
• Le cholestérol sérique et les lipoprotéines peuvent être augmentés.
• Haptoglobine & Les taux d’ECA peuvent être modifié

Biopsie du foie & Tests d’imagerie:
Les tests et procédures suivants peuvent également être utilisés pour diagnostiquer la CBP. La biopsie hépatique n’est plus courante pour le diagnostic de la CBP.

• Biopsie hépatique – Une biopsie hépatique permet de confirmer le diagnostic, mais n’est plus obligatoire.
• MRE – Élastographie par résonance magnétique (MRE) est le plus précis pour détecter la fibrose hépatique, en particulier la maladie à un stade précoce.
• IRM – L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un test qui utilise un champ magnétique et des impulsions d’énergie d’onde radio pour faire des images d’organes et de structures à l’intérieur du ventre. Dans de nombreux cas, l’IRM donne des informations sur les structures du corps qui ne peuvent pas être vues aussi bien avec une radiographie, une échographie ou une tomodensitométrie.
• Échographie – Un examen échographique peut être effectué pour visualiser les voies biliaires à exclure une obstruction et avant une biopsie hépatique.
• Fiberscan – NHA, le dispositif Fibroscan (Echosens) fonctionne en mesurant la vitesse de l’onde de cisaillement et n’est pas invasif.

La CBP est considérée comme une maladie auto-immune
Certains diagnostiqués avec la CBP peuvent également être diagnostiqués avec une ou plusieurs autres maladies auto-immunes.
Voir d’autres maladies auto-immunes associées à la CBP.

Symptômes
La plupart des patients restent sans symptômes pendant de nombreuses années, et certains peuvent ne jamais remarquer aucun symptôme. Les symptômes initiaux varient selon les patients atteints de CBP, et les symptômes variables peuvent parfois rendre difficile pour les médecins de diagnostiquer réellement la CBP. Les différents symptômes peuvent être liés à l’individu, à la nature auto-immune ou à d’autres maladies associées à la CBP.

Progression de la maladie
La CBP progresse lentement sur une période de plusieurs années. La plupart des patients mènent une vie normale pendant des années sans symptômes, en fonction du diagnostic précoce. Il n’existe pas de remède contre la CBP, mais les patients montrent de bons résultats pour ralentir la progression de la maladie avec URSO 250, Actigall et le méthotrexate. Avec les médicaments actuels, il est de plus en plus courant pour les patients atteints de CBP de vivre longtemps sans aucune complication de la CBP.

À mesure que la CBP progresse, certains patients ont besoin de vitamine A, de vitamine D, de vitamine E et de vitamine Thérapie de remplacement K pour ajouter des vitamines liposolubles qui sont perdues dans les selles graisseuses. Un supplément de calcium peut être prescrit pour aider à prévenir l’ostéomalacie et l’ostéoporose.

Traitements PBC
Traitements à l’ursodiol comme URSO 250 & URSO Forte, Actigall, Ocaliva, les formes génériques d’urso et de méthotrexate ralentissent la progression de la maladie PBC. Pour certains patients, ils peuvent vivre de nombreuses années sans symptômes ni progression de la maladie en raison des traitements à l’ursodiol. La CBP agit légèrement différemment chez tous les patients, mais la majorité diagnostiquée au stade précoce de la CBP ne progressera jamais vers le stade de la cirrhose ou n’aura jamais besoin d’une greffe. Voir le tableau posologique du traitement par l’ursodiol.

Stade final
Lorsque les traitements à l’ursodiol ne contrôlent plus la maladie, le patient doit être évalué pour une transplantation hépatique. Le stade terminal de la CBP est l’insuffisance hépatique. De nombreux signes indiquent une insuffisance hépatique: augmentation de la bilirubine, jaunisse, accumulation de liquide ou ascite, malnutrition, saignements gastro-intestinaux, démangeaisons réfractaires, fractures osseuses et coma hépatique. La greffe est recommandée avant que la plupart de ces symptômes n’apparaissent.Des études récentes suggèrent que 20% à 25% des personnes diagnostiquées avec PBC nécessiteront une transplantation. Le résultat de la greffe pour les patients atteints de CBP est excellent.

Comme pour toute autre maladie chronique, le soutien et la compréhension sont très importants pour aider le patient atteint de CBP à faire face à la vie quotidienne.

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À PBC Research

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