Le syndrome de la selle vide est une découverte radiologique où le liquide céphalo-rachidien se trouve dans la sella, l’espace créé pour l’hypophyse. Le syndrome de sella vide est divisé en deux catégories en fonction du degré:

1. Syndrome de sella vide partiel – lorsque moins de 50% de la selle est remplie de liquide céphalo-rachidien et que l’épaisseur de la glande pituitaire varie de 3 à 7 mm, 7 mm étant la limite inférieure de l’épaisseur normale.
2. Syndrome de la selle vide totale – lorsque plus de 50% de la selle est remplie de liquide céphalo-rachidien et que l’épaisseur de la glande pituitaire est inférieure ou égale à 2 mm.

Le syndrome de Emtpy sella peut également être catégorisé en fonction de sa cause:

1. Syndrome primaire de sella vide – se produit lorsqu’il existe une combinaison de (i) augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien et (ii) un défaut dans le diaphragma sellae, une membrane qui se trouve au-dessus de l’hypophyse. La selle vide primaire est observée pendant la grossesse, l’obésité et la pseudotumeur cérébrale (une condition d’augmentation de la pression du liquide céphalorachidien observée dans l’obésité et associée à une perte de vision).
2. Syndrome de la selle vide secondaire – se produit lorsque l’hypophyse régresse après chirurgie pour enlever une tumeur pituitaire; rayonnement pour traiter une tumeur hypophysaire; ou une affection qui endommage l’hypophyse telle qu’une histoire ancienne d’apoplexie hypophysaire dont le patient n’était pas au courant, une hypophysite ou une neurosarcoïdose.

Les patients atteints du syndrome d’Emtpy sella ont souvent une déficience d’un ou plusieurs axes hypophysaires.

Symptômes

Une sella vide est souvent une découverte fortuite d’imagerie sans symptômes associés. S’il y a des symptômes, les patients atteints du syndrome de la selle vide peuvent avoir des maux de tête comme symptômes d’une pression du liquide céphalorachidien élevée; symptômes d’hypopituitarisme; ou des symptômes visuels, qui peuvent parfois être dus à un prolapsus du chiasme optique vers le bas dans la selle vide.

Traitement

Le traitement n’est souvent pas nécessaire car la selle vide est souvent une découverte fortuite . En cas d’hypopituitarisme associé, un remplacement hormonal est administré comme indiqué. Une neurochirurgie peut être nécessaire en cas de prolapsus chiasmatique associé nécessitant une correction neurochirurgicale; si un petit mciroadénome est identifié dans la selle vide (auquel cas la découverte peut refléter un événement d’apoplexie qui n’a pas été diagnostiqué et réabsorbé au fil du temps, laissant derrière eux une selle et un microadénome vides); ou si une pseudotumeur cérébrale est diagnostiquée et qu’un shunt ventriculopéritonéal est nécessaire.

Informations complémentaires

Dr. Yuval Eisenberg, médecin membre de la Pituitary Network Association, a préparé le document suivant pour NORD (National Organization for Rare Disorders).

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