Fréquence

États-Unis

Des recherches issues d’une série européenne de grossesses associées aux techniques de procréation assistée (TAR) montrent que 10 à 15% des naissances uniques étaient initialement des gestations gémellaires.

International

La prévalence internationale est similaire à celle des États-Unis.

Mortalité / morbidité

Maternelle au premier trimestre morbidité

La morbidité lors de la disparition du syndrome des jumeaux survient au cours du premier trimestre est limitée. La mère est plus susceptible de développer de légers saignements vaginaux et des crampes. Si l’événement survient plus tard au cours du premier trimestre, la morbidité peut être similaire à celle des deuxième et troisième trimestres.

Morbidité maternelle au cours des deuxième et troisième trimestres

Les complications maternelles comprennent le travail prématuré, l’infection d’un fœtus retenu, une hémorragie puerpérale sévère, une coagulopathie consommatrice et une obstruction du travail par un fœtus papyracé de basse altitude provoquant une dystocie et conduisant à une césarienne.

Le diagnostic de disparition d’un jumeau lors d’une grossesse augmente considérablement à la fois les prématurés (< 37 semaines de gestation) et les très prématurés (< 32 semaines de gestation) naissances.

Morbidité et mortalité fœtales

En plus de la perte d’un jumeau, le fœtus survivant présente un risque accru de paralysie cérébrale , en particulier si le syndrome des jumeaux disparaissant est survenu au cours de la seconde moitié de la grossesse.

D’autres formes de morbidité signalées chez le jumeau survivant sont l’aplasie cutanée ou les zones de nécrose cutanée. Chez les jumeaux connectés par connexion vasculaire par anastomoses placentaires, une hypotension temporaire chez le jumeau survivant au moment de la mort fœtale du jumeau en voie de disparition entraîne une mauvaise perfusion et une nécrose cutanée.

Complications

Prématurité

Grossesses uniques réduites à les célibataires en raison de la disparition du syndrome des jumeaux sont plus susceptibles d’être livrés avant terme (35,1 vs 38,2 semaines, P = 0001). Ces taux d’accouchement prématuré sont similaires à ceux des grossesses jumelles par FIV (23%). Dans une série, les célibataires restant après un événement jumeau disparaissant étaient associés à une naissance très prématurée (< 32 semaines d’âge gestationnel estimé).

Faible poids à la naissance / petit pour l’âge gestationnel

Les grossesses uniques qui ont été réduites à un seul en raison de la disparition du syndrome des jumeaux sont à risque plus élevé de retard de croissance (32,6% contre 16,3% des grossesses uniques de FIV de contrôle). Les risques associés à un retard de croissance intra-utérin comprennent une augmentation de la morbidité et de la mortalité pendant la période néonatale et une augmentation des taux d’hospitalisation dans l’unité de soins intensifs néonatals.

Paralysie cérébrale

Les chercheurs ont proposé que la disparition du syndrome des jumeaux pourrait entraîner une paralysie cérébrale spastique chez le jumeau restant. (La paralysie cérébrale est la séquelle clinique pathologique hypothétique la plus courante chez le jumeau viable.)

Un mécanisme possible est la transfusion de protéines thromboplasiques du jumeau en voie de disparition au jumeau survivant, conduisant à la coagulation intravasculaire disséminée (DIC). Les chercheurs émettent l’hypothèse que le DIC résulte d’un flux sanguin inversé du jumeau macéré au jumeau viable, transportant ainsi les thromboplastines dans la circulation. On suppose que cette importante charge de thromboplastine conduit à un état de DIC chez le jumeau viable, ce qui conduit alors à des lésions du système nerveux central intra-utérin.

Un autre mécanisme proposé pour les dommages au système nerveux central implique de grandes quantités de perte de sang du jumeau survivant au système de faible résistance du jumeau en voie de disparition par anastomoses placentaires. Cette transfusion pourrait entraîner une grande fluctuation des pressions intravasculaires, conduisant à une hémorragie intraventriculaire entraînant une paralysie cérébrale.

La déficience cérébrale chez le survivant a également été liée à des cas confirmés de disparition de jumeau avec déficience sur le score Griffiths Mental and Developmental Scales and Optimality (risque relatif 6,1 p = 0,03).

Anomalies congénitales associées

Un lien chez les enfants atteints de paralysie cérébrale et d’autres anomalies congénitales est possible. Dans une série, le risque relatif de malformations congénitales, y compris la microcéphalie, l’hydrocéphalie isolée, l’œil, la fente labio-palatine et les anomalies cardiaques, a augmenté par rapport au risque relatif de 3,1 à 116 (IC à 95%, de 1,9 à 4,8 à 84 à 162,3; P < 0,01 à P < 0,0001) en fonction du défaut spécifique. On suppose que ces anomalies sont dues en partie à des perturbations du flux fœtal chez le jumeau survivant au moment de la perte du jumeau en voie de disparition.

Cutis aplasia

Le mécanisme de développement de cutis aplasia est très probablement vasculaire. On pense qu’il y a une diminution de la perfusion dans la zone touchée au moment de la disparition du jumeau disparu. La plupart des rapports de cas incluent un fœtus papyracé comme jumeau disparu.

Autres complications

La naissance prématurée du jumeau survivant a été décrite avec un risque multiplié par 2,3 et un taux de mortalité c’est-à-dire multiplié par 3.

Il a été démontré que le nourrisson célibataire survivant après la disparition d’un jumeau a un poids de naissance inférieur (différence moyenne, 368 g) que les grossesses uniques.

Race

Aucune prédilection pour aucune race n’a été signalée.

Sexe

Aucune prédilection pour l’un ou l’autre sexe n’a été signalée chez le jumeau en voie de disparition.

Âge

Les chercheurs rapportent plus de cas chez les femmes de plus de 30 ans. L’âge maternel avancé est également un facteur de risque reconnu d’anomalies chromosomiques fœtales et placentaires.