MedicalEdit

Sans interventions qui prolongent la vie, le HLHS est mortel, mais avec une intervention, un nourrisson peut survivre. Un chirurgien cardiothoracique peut effectuer une série d’opérations ou une transplantation cardiaque complète. Alors que l’intervention chirurgicale est devenue la norme de soins aux États-Unis, d’autres systèmes de santé nationaux, notamment en France, abordent le diagnostic du HLHS de manière plus conservatrice, en mettant l’accent sur l’interruption de grossesse ou les soins de compassion après l’accouchement.

Avant la chirurgie, le canal doit rester ouvert pour permettre la circulation sanguine en utilisant un médicament contenant de la prostaglandine. L’air contenant moins d’oxygène que la normale est utilisé chez les nourrissons atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique. Ces faibles niveaux d’oxygène augmentent la résistance vasculaire pulmonaire (PVR) et améliorent ainsi le flux sanguin vers le reste du corps en raison de la plus grande différence de pression entre les poumons et le corps. Atteindre des niveaux d’oxygène sous l’atmosphère nécessite l’utilisation d’azote inhalé. L’oxyde nitrique est un puissant vasodilatateur pulmonaire, et réduit ainsi la PVR et améliore le retour veineux. Tout facteur qui augmente la PVR entravera le flux du côté droit.

SurgicalEdit

Les opérations chirurgicales pour aider avec le cœur gauche hypoplasique sont complexes et doivent être individualisées pour chaque patient. Un cardiologue doit évaluer toutes les options médicales et chirurgicales au cas par cas.

Actuellement, les nourrissons subissent soit la chirurgie reconstructive par étapes (procédure Norwood ou Sano dans les quelques jours suivant la naissance, Glenn ou Hemi- Procédure Fontan à l’âge de 3 à 6 mois et procédure Fontan à l’âge de 1 1/2 à 5 ans) ou transplantation cardiaque. Les attentes actuelles sont que 70% des personnes atteintes de HLHS atteignent l’âge adulte. De nombreuses études montrent que plus le volume (nombre de chirurgies pratiquées) est élevé dans un hôpital, plus le taux de mortalité (décès) est faible. Les facteurs qui augmentent le risque d’un nourrisson comprennent un poids inférieur à la naissance, des anomalies congénitales supplémentaires, un syndrome génétique ou ceux avec un septum auriculaire très restrictif.) Pour les patients sans ces facteurs de risque supplémentaires, la survie à 5 ans approche maintenant 80%. 75% des enfants qui survivent à la chirurgie présentent des retards de développement dans un ou plusieurs domaines, tels que les troubles moteurs, cognitifs ou du langage, et environ un tiers des enfants à ventricule unique sans syndrome génétique ont des troubles importants. Les recherches actuelles se concentrent sur la cartographie des liens entre les blessures du développement neurologique, les procédures chirurgicales et de soins intensifs et la susceptibilité génétique dans le but de modifier les interventions qui altèrent les résultats neurodéveloppementaux et psychosociaux. Une alternative à la procédure traditionnelle de Norwood est la procédure hybride.

Certains médecins offrent des soins compatissants , au lieu des chirurgies, ce qui entraîne la mort de l’enfant, généralement dans les 2 semaines suivant la naissance. Les soins de compassion sont supervisés par un médecin et peuvent être dispensés à l’hôpital ou à domicile. Cependant, en raison de la grande amélioration de l’intervention chirurgicale, avec de nombreux hôpitaux atteignant plus de 90% de survie, il y a un débat sur la question de savoir si des soins de compassion devraient toujours être offerts aux familles. Une étude réalisée en 2003 a conclu qu’une sélection de médecins experts dans la prise en charge des enfants atteints de HLHS était répartie de manière égale lorsqu’on leur a demandé ce qu’ils feraient si leurs propres enfants étaient nés avec HLHS, 1/3 déclarant qu’ils choisiraient la chirurgie, 1 / 3 indiquant qu’ils choisiraient un traitement palliatif (de compassion) sans chirurgie, et 1/3 déclarant qu’ils ne savent pas quel choix ils feraient.

La procédure en trois étapes est une procédure palliative (pas une cure) ), car la circulation de l’enfant est faite pour fonctionner avec seulement deux des quatre chambres du cœur.

Norwood procedureEdit

La première étape est la procédure Norwood. Dans cette procédure, le ventricule droit est utilisé pour pomper le sang dans la circulation systémique. Puisque le ventricule droit ne pompe plus directement le sang vers les poumons, un shunt est nécessaire pour faire passer le sang désoxygéné à travers les poumons. Soit l’artère sous-clavière peut être reliée à la circulation pulmonaire (shunt Blalock-Taussig), soit un shunt est réalisé directement du ventricule droit vers la circulation pulmonaire (shunt Sano). L’aorte étroite est agrandie à l’aide d’un patch pour améliorer le flux sanguin vers le corps.

Pendant ce temps, le bébé peut être médicalement fragile et avoir des problèmes d’alimentation car le cœur travaille très dur. Il y a un degré considérable de mélange veineux dans le ventricule droit, conduisant à une saturation d’oxygénation plus faible. De plus, les shunts Blalock-Taussig et Sano exposent les poumons à des pressions artérielles systémiques, entraînant une hypertension pulmonaire à long terme et éventuellement une insuffisance cardiaque.

Procédure hybrideModifier

L’hybride la procédure peut être utilisée à la place du Norwood. La procédure hybride ne nécessite pas l’utilisation d’un pontage cœur-poumon ou la réalisation d’une sternotomie.Au lieu d’une intervention chirurgicale de six heures, l’hybride prend généralement une à deux heures. Dans cette procédure, un stent est placé dans le canal artériel pour maintenir sa perméabilité, et des bandes sont placées sur les branches de l’artère pulmonaire gauche et droite pour limiter la pression et la circulation excessive vers les poumons. Les résultats de l’approche hybride sont comparables à ceux de l’approche Norwood.

Procédure de Glenn les problèmes introduits par la palliation de l’étape I. Dans cette opération, la veine cave supérieure est ligaturée à partir du cœur et reliée à la circulation pulmonaire. A ce moment, le shunt Blalock-Taussig ou Sano est démonté. Les poumons ne sont plus exposés à des pressions artérielles systémiques, mais à des pressions veineuses beaucoup plus faibles. Bien que le sang veineux de la moitié supérieure du corps ne se mélange plus avec le sang oxygéné dans le ventricule droit, il y a toujours un mélange veineux de la moitié inférieure du corps, conduisant à un certain degré de désaturation de l’oxygène.

Procédure FontanEdit

La procédure finale, la procédure Fontan, complète la réparation du cœur gauche hypoplasique. Bien qu’il existe plusieurs variantes, l’effet fonctionnel est de rediriger le sang veineux du bas du corps (à travers la veine cave inférieure) de l’oreillette droite vers l’artère pulmonaire. Cela devrait éliminer tout mélange de sang oxygéné et désoxygéné dans le ventricule droit. Le ventricule droit effectue le travail traditionnel de la gauche, fournissant au corps du sang oxygéné, tandis que la pression veineuse systémique passive effectue le travail traditionnel de la droite, passant le sang désoxygéné aux poumons.

Chirurgie fœtaleModifier

Les interventions effectuées pendant le développement du fœtus sont en cours d’investigation. Chez les fœtus présentant des ventricules gauches hypoplasiques et un septum interauriculaire intact, une septostomie auriculaire percutanée a été tentée.