Troisième nerf (nerf oculomoteur)

Le nerf crânien III (CN III) innerve les recti supérieur, inférieur, médial et le muscles obliques inférieurs. Il innerve également le releveur des palpebrae superioris et entraîne avec lui les innervations parasympathiques à la pupille. L’implication de CN III produira un complexe de symptômes qui implique un ou plusieurs de ces muscles et entraîne généralement une double vision.1

Composantes de CN III

• complexe nucléaire

• fascicule

• basilaire

• intracaverneux

• intraorbitaire

• fibres pupillomotrices.

Complexe nucléaire2

• situé dans le mésencéphale

• au niveau du colliculus supérieur

• ventral à l’aqueduc sylvien.

Le complexe nucléaire est composé des sous-noyaux appariés et non appariés suivants: 2

• Sous-noyau Levator

• structure médiane caudale non appariée

• innerve les deux levator les muscles

• les lésions confinées dans cette zone donneront donc lieu à une ptose bilatérale.

• Supérieur rectus subnuclei

• appariés

• innerve le droit supérieur controlatéral respectif

• La paralysie du troisième nerf nucléaire épargnera l’ipsilatéral et affectera le rectus controlatéral supérieur.

• Rect médial nous, droit inférieur et sous-noyaux obliques inférieurs

• appariés

• innervent leurs muscles ipsi-latéraux correspondants

• les lésions confinées au complexe nucléaire sont relativement peu fréquents

• la cause la plus fréquente de paralysie est la maladie vasculaire, les tumeurs primitives et les métastases

• l’atteinte des sous-noyaux droits médiaux appariés provoque une ophtalmoplégie internucléaire bilatérale aux yeux muraux (WEBINO), caractérisée par exotropie, convergence et adduction défectueuses. Les lésions impliquant le noyau entier sont souvent associées à une atteinte du quatrième noyau nerveux adjacent et caudal.

• Fascicule2

• se compose de fibres efférentes qui passent du troisième noyau nerveux à travers le rouge noyau et l’aspect médial du pédoncule cérébral

• émerge du mésencéphale et passe dans l’espace interpédonculaire

• les causes des lésions nucléaires et fasciculaires sont similaires, sauf que la démyélinisation peut affecter le fasciculus.2

Paralysies du troisième nerf crânien fasciculaire du mésencéphale

Le tableau 1 décrit les paralysies du troisième nerf crânien fasciculaire du mésencéphale.1,2

Partie basilaire de CN III 2

La partie basilaire de CN III

• commence comme une série de ‘radicelles’

• laisse le mésencéphale sur la face médiale du pédoncule cérébral, avant de se fusionner pour former le tronc principal

• passe ensuite entre les artères cérébrales postérieures et supérieures du cervelet.

• s’étend latéralement et parallèlement à la partie postérieure artère communicante

• n’est pas accompagnée d’autres nerfs crâniens, donc le CN III isolé est généralement basilaire (Fig. 1).

Causes importantes de paralysie basilaire CN III

Anévrisme

Anévrisme de l’artère communicante postérieure à sa jonction avec l’artère carotide interne se présente généralement comme une paralysie aiguë et douloureuse du troisième nerf avec atteinte pupillaire.

Traumatisme crânien

Un traumatisme crânien entraînant un hématome extradural / sous-dural (Fig. 2) provoque un cône de pression tentoriel avec hernie descendante du lobe temporal et comprime le CN III lors de son passage au-dessus du bord tentoriel, provoquant initialement un mydriase puis une mydriase et une paralysie totale du CN III.

Partie intracaverneuse de CN III 2

La partie intracaverneuse de CN III pénètre dans le sinus caverneux en perçant la dure-mère latérale au clinoïde postérieur processus (Fig.3). Dans le sinus caverneux, le CN III passe dans la paroi latérale au-dessus du CN IV. Antérieurement dans le sinus caverneux, il se divise en branches supérieure et inférieure, entrant dans l’orbite par la fissure orbitale supérieure dans l’anneau de Zinn.

Causes importantes de la paralysie intracaverneuse CN III

• Diabète – provoque généralement une paralysie vasculaire épargnant la pupille.

• L’apoplexie hypophysaire (infarctus hémorragique) peut provoquer une paralysie CN III si la glande gonfle latéralement et empiète sur le sinus caverneux.

• Pathologie intracaverneuse telle que

• anévrisme

• méningiome

• fistule carotide-caverneuse

• inflammation granulomateuse (syndrome de Tolosa-Hunt).

La paralysie intracaverneuse CN III est généralement associée à

• CN IV

• CN VI

• première division de CN V.

La partie intra-orbitale de CN III 2

La division supérieure innerve le

• élévateur

• droit supérieur.

La division inférieure innerve le

• droit médial

• droit inférieur – la branche vers l’oblique inférieure contient également des fibres préganglionnaires parasympathiques du sous-noyau Edinge-Westphal

• pupilles du sphincter.

Les lésions de la division inférieure sont caractérisées par

• une abduction limitée

• une infraduction limitée

• une pupille dilatée.

Les paralysies supérieures et inférieures sont généralement traumatiques ou vasculaires.

Fibres pupillomotrices2

Ces fibres sont situées superficiellement dans la partie superomédiale du CN III. Leur apport sanguin provient des vaisseaux sanguins piaux. Le tronc principal du CN III est alimenté par le vasa nervorum. L’implication de la pupille est d’une grande importance car elle différencie une lésion «chirurgicale» d’une lésion «médicale».

Lésions chirurgicales CN III 2

Les causes incluent

• traumatisme

• anévrismes

• hernie non calcaire.

Ces lésions impliquent de manière caractéristique la pupille en comprimant les vaisseaux sanguins pial et les fibres pupillaires superficiellement localisées .

Lésions médicales CN III 2

• les causes incluent l’hypertension et le diabète

• épargnent généralement l’élève

• le la microangiopathie implique le vasa nervorum, provoquant une ischémie du tronc principal.

Ces principes ne sont pas infaillibles. L’atteinte pupillaire peut se développer quelques jours après le début de la diplopie lors de l’expansion d’un anévrisme. L’atteinte pupillaire peut être le seul signe de paralysie CN III.

Signes de paralysie CN III droite 2

• faiblesse du releveur avec ptose

• œil enlevé en position primaire en raison de l’action sans opposition du muscle droit latéral

• abduction normale

• intorsion de l’œil qui augmente avec le regard baissé en raison de la fonction intacte du muscle oblique supérieur

• adduction limitée due à une faiblesse du muscle droit médial

• supraduction limitée due à une faiblesse des muscles droit supérieur et oblique inférieur

• infraduction limitée due à une faiblesse du muscle droit inférieur

• pupille dilatée avec logement défectueux en raison d’une paralysie parasympathique.

Régénération aberrante 1, 2

• peut suivre une phase aiguë paralysie du troisième nerf traumatique et compressif (mais non vasculaire)

• les gaines nerveuses endoneurales restent intactes en pathologie vasculaire, peuvent être rompues dans les lésions traumatiques et compressives

• anomalies bizarres de la motilité oculaire ty

• élévation de la paupière supérieure lors d’une tentative d’abduction ou d’infraduction

• causée par une mauvaise direction des axones en régénération qui réinstalle le mauvais muscle extraoculaire

• la pupille peut aussi être impliqué.

Causes de la paralysie isolée CN III 2, 3

1. Idiopathique – 25%

2. Maladie vasculaire

• diabète

• hypertension

• cause la plus fréquente de CN III épargnant les pupilles

• récupération spontanée en 3 mois

• la paralysie diabétique CN III peut être associée à une douleur périorbitaire

• parfois la caractéristique de présentation du diabète

• la douleur n’est donc pas utile pour différencier anévrisme et diabétique Paralysie nerveuse CN III

3. Anévrisme

• l’artère communicante postérieure à sa jonction avec l’artère carotide interne

• l’implication de la pupille

4. Traumatisme

• direct et secondaire à un hématome sous-dural avec hernie non calcaire

• un traumatisme crânien insignifiant non associé à une perte de conscience devrait alerter une tumeur intracrânienne basale provoquant un étirement du tronc nerveux et connecté

5.Divers (peu fréquent)

• tumeurs

• syphillis

• inflammation méningée

• artérite à cellules géantes

• vascularite associée à des troubles vasculaires du collagène

• migraine ophtalmoplégique

• dissection de l’artère carotide interne

• la myasthénie peut également imiter la paralysie intermittente CN III d’épargne pupillaire

• toxicité chimiothérapeutique.

Investigation des paralysies du troisième nerf crânien 1

Le tableau 2 décrit l’investigation des paralysies du troisième nerf crânien.

Traitement des lésions CN III 2, 4

Non chirurgical

La prise en charge non chirurgicale est indiquée pendant la phase aiguë, qui dure jusqu’à 6 mois, et également lorsque la prise en charge chirurgicale définitive est contre-indiquée (par exemple par maladie neurologique ou rupture de fusion centrale). Cela inclut:

• Les prismes de Fresnel si l’angle de déviation est petit

• l’occlusion unioculaire pour éviter la diplopie (si la ptose est partielle)

• l’injection de toxine botulique de le droit latéral non impliqué empêchant la contraction.

Chirurgie

La prise en charge chirurgicale doit être envisagée uniquement après que toute amélioration spontanée a cessé et au plus tôt 6 mois après la date de début.

Quatrième nerf (nerf trochléaire)

Anatomie du CN IV 2, 3

Caractéristiques importantes du CN IV

• seul nerf crânien émerger de la face dorsale du cerveau (Fig. 4)

• nerf crânien croisé – cela signifie que le noyau nerveux innerve les muscles obliques supérieurs controlatéraux

• nerf très long et mince .

Composants de CN IV

• noyau

• fasciculus

• tronc

• intracaverneux

• intraorbital.

Noyau

• situé au niveau du colliculus inférieur ventral de l’aqueduc sylvien

• caudal et continu avec le complexe nucléaire CN III.

Fasciculus

• se compose d’axones qui se courbent autour de l’aqueduc

• décussent complètement en le velum médullaire antérieur.

Tronc

• laisse le tronc cérébral sur la face dorsale

• caudal au colliculus inférieur puis se courbe latéralement autour du tronc cérébral

• avance sous le bord libre du tentorium

• comme CN III, il passe entre l’artère cérébrale postérieure et l’artère cérébelleuse supérieure

• puis perce la dure-mère et pénètre dans le sinus caverneux.

Partie intracaverneuse du CN IV

• court dans la paroi latérale du sinus

• inférieur à CN III et au-dessus de la première division du CN V

• en la partie antérieure du sinus caverneux il monte et passe à travers la fissure orbitale supérieure au-dessus et latéralement à l’anneau de Zinn.

Partie intra-orbitaire de CN IV

• oblique supérieure.

Symptômes et signes de la paralysie du CN IV 5

Une paralysie du quatrième nerf provoque généralement une diplopie qui est pire dans le regard baissé. Par conséquent, les patients rapportent presque toujours une diplopie (ou une tendance à fermer un œil) en lisant.

Signes de paralysie CN IV2

• apparition aiguë de diplopie verticale en l’absence de ptose

• caractérisé par une posture de la tête

• les caractéristiques de la CN IV nucléaire, fasciculaire et périphérique sont cliniquement identiques

• toutes sauf les paralysies nucléaires produisent une faiblesse oblique supérieure controlatérale .

Caractéristiques d’une paralysie gauche CN IV2

• hypertropie gauche (gauche sur droite) en position primaire

• augmentation de l’hypertropie gauche à droite regard dû à la suraction oblique inférieure gauche

• limitation de l’infraduction gauche en adduction

• abduction gauche normale

• infraduction gauche normale

• élévation gauche normale

• posture anormale de la tête.

Posture anormale de la tête2

• la posture anormale de la tête évite la diplopie qui est verticale, tortueuse et pire quand on regarde vers le bas

• pour y pénétrer l’œil est l’inclinaison controlatérale de la tête vers la droite

• pour atténuer l’incapacité à abaisser l’œil en adduction, le visage est tourné vers la droite et le menton est légèrement enfoncé

• l’œil gauche ne peut pas regarder vers le bas et vers la droite ou vers l’intérieur.

Implication bilatérale2

• toujours suspecter une implication bilatérale jusqu’à preuve du contraire

• hypertropie droite dans le regard gauche et hypertropie gauche dans le regard droit

• plus de 10 degrés de cyclodéviation sur le test du double bâtonnet de Maddox

• ésotropie en V

• test de Bielschowsky bilatéralement positif.

Tests spéciaux2,3,5

Le test en 3 étapes de Parks-Bielschowsky est utile pour le diagnostic.

Étape 1

• Évaluer quel œil est hypertropique en position principale lorsque le patient regarde au loin.

• Hypertropie gauche m peut être causé par la faiblesse des 4 muscles suivants

• Un des dépresseurs de l’œil gauche: oblique supérieur et droit inférieur

• Un des élévateurs de l’œil droit: supérieur rectus ou oblique inférieur.

• Dans une paralysie CN IV, l’œil atteint est plus haut.

Étape 2

• Déterminer si l’hypertropie gauche est plus grand en regard droit ou en regard gauche.

• L’augmentation du regard droit implique soit le droit supérieur droit, soit l’oblique supérieur gauche.

• L’augmentation du regard gauche indique soit une oblique inférieure droite ou droit inférieur gauche.

• Dans la paralysie CN IV, la déviation est pire sur le regard opposé (WOOG).

Étape 3

• Le Bielschowsky Le test d’inclinaison de la tête est effectué avec un patient qui se fixe droit devant.

• La tête est inclinée vers la droite puis vers la gauche.

• Augmentation de l’hypertropie gauche lors de l’inclinaison de la tête gauche implique l’oblique supérieure gauche.

• L’augmentation de l’hypertropie droite sur l’inclinaison de la tête gauche implique le r ight inférieur droit.

• Dans la paralysie CN IV, une déviation est meilleure sur l’inclinaison opposée (BOOT).

Double test de la tige Maddox2,6

• Des tiges de Maddox rouges et vertes, avec les cylindres verticaux, sont placées devant l’un ou l’autre œil.

• Chaque œil percevra donc une ligne horizontale.

• En présence de une cyclodéviation la ligne perçue sera inclinée et donc distincte de celle de l’autre œil.

• Une tige de Maddox est ensuite tournée jusqu’à ce que la fusion des lignes soit réalisée.

• Le montant de rotation peut être mesurée en degrés, indication de l’étendue de la cyclodéviation.

• La paralysie unilatérale CN IV est caractérisée par moins de 10 degrés.

• Les cas bilatéraux peuvent avoir plus de 20 degrés de cyclodéviation.

Causes de la paralysie isolée CN IV 2, 3

Congénitale

• fréquente

• présente à l’âge adulte quand il décompense

• contrairement aux lésions acquises, les patients ne sont généralement pas conscients de l’aspect torsionnel

• l’examen d’anciennes photos est utile pour poser le diagnostic.

Traumatisme

• Cause fréquemment une paralysie bilatérale CN IV.

• Lésions bilatérales sont souvent considérés comme unilatéraux jusqu’à ce que la chirurgie du strabisme soit pratiquée, après quoi la paralysie controlatérale CN IV est souvent révélée.

Vasculaire

• fréquents, mais les anévrismes et les tumeurs sont extrêmement rare

• la neuroimagerie de routine pour la paralysie isolée CN IV n’est pas nécessaire.

Traitement de la paralysie CN IV 1

Non chirurgical

Les prismes peuvent être essayés, mais en raison de la nature incomitante et torsionnelle de ce désalignement oculaire, ils échouent souvent.

Chirurgie

C’est souvent la solution finale pour ceux-ci patients.

Sixième nerf (nerf abducent)

Le sixième nerf crânien

• entièrement moteur en fonction

• des fournitures le muscle droit latéral

• l’abduction de l’œil

• le nerf abducent – l’abduction.

Composantes du CN VI 2

• nu cleus

• fasciculus

• partie basilaire

• intracaverneux et intra-orbitaire.

Noyau

• se trouve au niveau du pont

• ventral au plancher du quatrième ventricule

• étroitement lié au centre du regard horizontal

• une élévation en le plancher du quatrième ventricule (colliculus facial) est produit par le fascicule du septième nerf lorsqu’il se courbe autour du sixième noyau.

Lésions

• Lésions dans et autour le sixième noyau nerveux provoque les signes suivants

• faiblesse ipsilatérale de l’abduction suite à l’atteinte du sixième nerf

• échec du regard horizontal vers le côté de la lésion en raison de l’atteinte du centre du regard horizontal dans le PPRF (formation réticulaire paramédienne pontine).

Fasciculus

Passe ventralement pour quitter le tronc cérébral à la jonction pontomédullaire, juste latéralement à la proéminence pyramidale .

Syndromes liés à l’implication du fascicule: 2

1.Syndrome de Foville

• implique le fascicule lors de son passage dans le PPRF

• causé par une maladie vasculaire / des tumeurs touchant le pont dorsal

• caractérisé par une atteinte ipsilatérale de CN V – CN VIII

• fibres sympathiques centrales

• CN V – analgésie faciale

• Paralysie CN VI associée à une paralysie du regard

• Lésions nucléaires / fasciculaires CN VIII – faiblesse faciale

• CN VIII – surdité

• syndrome de Horner central.

2. Millard-Gubler syndrome

Il implique le fascicule lors de son passage dans le tractus pyramidal et est le plus souvent causé par des maladies vasculaires, des tumeurs ou une démyélinisation.

Caractérisé par

• ipsilatéral Paralysie CN VI

• hémiplégie controlatérale (parce que les tractus pyramidaux se décussent plus en dessous)

• nombre variable de signes d’une lésion pontine dorsale.

Partie basilaire du CN VI

• quitte le tronc cérébral à la jonction pont-médullaire et pénètre dans la citerne basilaire prépontine

• passe vers le haut près de la base du crâne et est traversé par l’artère cérébelleuse antérieure inférieure

• perce la dure-mère sous les clinoïdes postérieurs et fait un angle vers l’avant sur la pointe du pétrous l’os, passant à travers ou autour du sinus pétreux inférieur, à travers le canal de Dorello (sous le ligament pétroclinoïde) pour entrer dans le sinus caverneux (Fig. 5).

Causes importantes de dommages à la partie basilaire du CN VI

1. Neurinome acoustique (Fig. 6)

Lésions CN VI à la jonction pontomédullaire

• Le premier symptôme est la perte auditive.

• Le premier signe est une diminution de la cornée sensibilité.

• Toujours tester la sensation auditive et cornéenne chez tous les patients atteints de paralysie CN VI.

2. Tumeurs nasopharyngées – envahissent le crâne et ses foramens et endommagent le nerf pendant son cours basal.

3. Augmentation de la pression intracrânienne – causée par des tumeurs de la fosse postérieure / hypertension intracrânienne idiopathique provoquant un déplacement vers le bas du tronc cérébral étendant le CN VI sur la lèvre pétreuse.

4. Fracture basale du crâne – provoque à la fois des paralysies uni / bilatérales.

5. Syndrome de Gradenigo – causé par une pétrosite aiguë. La pétrosite s’accompagne de faiblesse faciale, de douleurs et de troubles auditifs.

Partie intracaverneuse du CN VI

• avance en dessous du CN III, du CN IV et de la première division du CN V

• les autres nerfs sont protégés dans la paroi du sinus. Le CN VI est situé médialement et traverse le milieu du sinus en relation étroite avec l’artère carotide interne et est donc plus sujet aux dommages

• la paralysie intracaverneuse CN VI s’accompagne d’un syndrome de Horner post-ganglionnaire ( Signe de Parkinson)

• La paralysie CN VI est rejointe par des branches sympathiques du plexus paracarotidien.

Partie intraorbitale du CN VI

Pénètre sur l’orbite par la fissure orbitale supérieure dans l’anneau de Zinn pour innerver les muscles droits latéraux.

Diagnostic

1. Signes de paralysie gauche CN VI

• ésotropie gauche en position primaire due à l’action sans opposition du droit médial gauche

• ésotropie pire pour la cible à distance et moins / absente pour la fixation de près

• marquer la limitation de l’abduction gauche

• l’adduction gauche normale.

Les patients montrent également un virage compensatoire du visage dans le champ d’action du muscle paralysé pour minimiser la diplopie, afin que l’œil n’ait pas besoin de regarder vers le champ d’action du muscle paralysé.

Causes

Contrairement à la paralysie CN III, les anévrismes affectent rarement CN VI, mais les causes vasculaires sont courantes.

Prise en charge de la paralysie CN VI

Non chirurgical

Enfants

• Chez les enfants jusqu’à 4 ans, le traitement de la paralysie aiguë CN VI vise à prévenir l’amblyopie et à préserver la fusion binoculaire.

• Les parents doivent permettre une inclinaison de la tête.

• Si la tête la posture disparaît avec la persistance de l’ésodéviation – forte suspicion d’amblyopie.

• Alternate oc clusion empêche la contracture secondaire des muscles et aussi l’amblyopie.

Adultes

• L’intervention vise à prévenir la contracture secondaire du droit médial.

• Toxine botulique

• Le moment est variable:

• dépend du degré d’incapacité

• en cas de paralysie totale, la toxine botulique est indiquée 2 semaines après son apparition.

Chirurgie

• à envisager uniquement après la fin de toute amélioration spontanée

• au plus tôt 6 mois après la date de début.

Remerciements. Nous remercions Graham Carter pour les illustrations.