La pellagre est causée par une carence cellulaire en niacine ou en son acide aminé précurseur, le tryptophane. La niacine, également connue sous le nom d’acide nicotinique ou de vitamine B3, est essentielle pour le métabolisme des glucides, des graisses, des protéines et de l’alcool, la désintoxication des médicaments et des espèces réactives de l’oxygène, la signalisation cellulaire et la réparation de l’ADN.1,2

les symptômes neurologiques sont généralement subtils et non spécifiques, mais s’ils ne sont pas traités, ils peuvent évoluer vers la mort suite à une défaillance multiorganique. Par conséquent, les signes cutanéo-muqueux fournissent des indices diagnostiques importants. Une éruption érythémateuse aiguë, symétrique, bien délimitée et sensible se produit aux sites d’exposition au soleil, de chaleur, de friction et de pression. Des exacerbations touchant le visage, le cou, la poitrine et le dos des extrémités surviennent au printemps et en été.1-3 L’éruption peut imiter un coup de soleil avec des vésicules et des bulles, appelé pellagre humide.4 Comme chez ce patient, pemphigus pellagrosus avec bulles exsudatives, prurit et brûlure peut survenir lors d’une réexposition solaire.2 Dans les cas chroniques, la peau est hyperpigmentée et de couleur brun cannelle. L’hyperkératose et la desquamation produisent une apparence sèche, rugueuse, squameuse ou craquelée.

La pellagre primaire se produit en cas de carence alimentaire en tryptophane ou en niacine. La pellagre secondaire est causée par des conditions caractérisées par une interférence avec l’absorption ou le métabolisme du tryptophane et de la niacine, y compris l’anorexie mentale, l’alcoolisme chronique, la diarrhée prolongée, l’iléite, la colite, la cirrhose, le syndrome carcinoïde, la maladie de Hartnup et le VIH. Les médicaments comprenant l’azathioprine, le 5-flurouracil, la 6-mercaptopurine et le phénobarbital inhibent la conversion du tryptophane en niacine. L’isoniazide est un analogue de la niacine et supprime la formation endogène.1,2

Le diagnostic clinique est confirmé par une réponse rapide au nicotinamide oral lorsque jusqu’à 500 mg par jour en doses fractionnées sont administrés.La nicotinamide est le complément préféré, car la niacine provoque des bouffées de chaleur et des maux de tête.2,3,5

Des cas isolés de pellagre surviennent encore dans les pays développés malgré l’enrichissement alimentaire et l’accessibilité des aliments riches en niacine. Il n’existe aucun rapport publié en Australie. Une étude rétrospective menée dans une population hospitalière en Espagne a révélé que l’incidence annuelle était de 0,5 cas pour 100 000 habitants 3 et que les facteurs de risque les plus courants de pellagre étaient l’alcoolisme et une mauvaise alimentation. Comme chez notre patient, le diagnostic est souvent retardé, peut-être en raison de la rareté de la pellagre.3,6

Les facteurs contribuant à la pellagre induite par l’alcool comprennent une mauvaise alimentation, une déplétion en niacine due au métabolisme de l’alcool, une malabsorption due à l’effet toxique de l’alcool sur l’intestin et à la cirrhose5. Il convient de noter que les patients atteints de formes psychiatriques et neurologiques sévères de la maladie telles que l’encéphalopathie pellagreuse et la pellagre psychose peuvent se présenter sans signes cutanés. L’incidence rapportée dans l’étude espagnole peut avoir sous-estimé l’incidence réelle, car leurs critères diagnostiques incluaient des manifestations dermatologiques.3 Une étude sur 20 cas a suggéré que l’absence d’implication cutanée chez les alcooliques chroniques présentant des symptômes neuropsychiatriques pourrait être due à une exposition au soleil négligeable, à la fois en les symptômes neurologiques graves peuvent évoluer si rapidement que les signes cutanés n’ont pas le temps de se manifester.5 La leçon importante de ces rapports est que la carence en niacine est courante dans l’alcoolisme chronique et que la pellagre doit être considérée comme un diagnostic différentiel du delirium tremens et de la psychose, en particulier si des signes de troubles de la marche, de rigidité des membres et d’hyperréflexie sont présents.5-8

Les associations avec l’anorexie mentale et les interactions médicamenteuses sont également importantes. Chez les patients souffrant d’anorexie mentale, les signes de pellagre peuvent être atypiques et se chevaucher avec d’autres carences nutritionnelles.9 Ces caractéristiques peuvent être un signe inquiétant, comme l’a démontré un décès récent.10 De plus, l’isoniazide, l’azathioprine et les antiépileptiques ont été récemment impliqués3. , 11,12 Notre recherche documentaire n’a révélé aucun rapport de pellagre causée par une utilisation excessive de docusate sodique, mais cela pourrait avoir contribué à la maladie chez notre patient, en raison d’une malabsorption.

Le but de cette revue est d’attirer l’attention sur la présence de carences nutritionnelles telles que la pellagre dans le monde développé. Notre patient ne présentait pas au départ de signes évidents de mauvais soins personnels, d’alcoolisme, d’anorexie mentale ou de problèmes d’image corporelle. Le diagnostic n’a été posé qu’après que la suspicion clinique a conduit à un examen et à un examen minutieux des antécédents sociaux et alimentaires. Ainsi, la connaissance de la maladie et des populations à haut risque peut empêcher un diagnostic et un traitement retardés, avec sa morbidité et sa mortalité associées.

1 Les lésions cutanées du patient

A: Éruption violacée bien délimitée avec des marges érythémateuses et de grandes zones de cloques. B: Éruption érythémateuse desquamante, avec hyperpigmentation environnante. C: Collet hyperpigmenté écailleux sur le haut de sa poitrine, ressemblant à un collier Casal.