Globoidzell-Leukodystrophie (GCL) wird auch als Krabbe-Krankheit bezeichnet und ist einheitlich tödlich. GCL ist eine sehr seltene Krankheit und wird durch eine Mutation in der DNA des Hundes verursacht. GCL wird als „lysosomale Speicherkrankheit“ bezeichnet. Es führt zu einer abnormalen Verarbeitung und Speicherung eines Enzyms, das für die Produktion von Myelin, der Substanz, die die Nerven im gesamten Gehirn und Rückenmark bedeckt und schützt, von entscheidender Bedeutung ist. Die Myelinscheide entwickelt sich bis zu Hunden sind ungefähr 18 Monate alt. Wenn das Myelin defekt ist, werden die Nervenzellen beschädigt und zerstört, und sie feuern zufällig, was zu Zittern, Schwanken, Schwäche und Koordinationsstörungen führt.

Wann treten Symptome auf?

Welpen in jungen Jahren zeigen im Allgemeinen keine Anzeichen von GCL. Wenn Symptome auftreten, die bei kleinen Terriern im Allgemeinen zwischen einem und sechs Monaten alt sind, bekommt der Welpe Zittern und allgemeine Muskelschwäche. Der Hund scheint dies zu tun Sie verlieren die Kontrolle über ihre Beine. Sie hören auf, normal zu wachsen, und sie können Sehprobleme entwickeln. Hunde größerer Rassen mit GCL zeigen möglicherweise erst zwischen 18 Monaten und fünf Jahren Symptome.

Zusätzlich zu den betroffenen neuromuskulären Symptomen Welpen werden sich entwickeln p Verhaltensänderungen, Demenz, Appetitlosigkeit, Hunger durch Unfähigkeit, sich richtig zu ernähren, sowie Harn- und Stuhlinkontinenz. Die meisten Hunde müssen aufgrund ihres neuromuskulären Rückgangs etwa zwei bis sechs Monate nach dem Einsetzen der klinischen Symptome eingeschläfert werden.

Sind bestimmte Rassen anfälliger für GCL?

Die Rassen, die am häufigsten betroffen sind Zu den GCL gehören:

• West Highland White Terrier
• Cairn Terrier
• Blue Tick Hounds
• Beagles
• Pudel
• Basset Hounds
• Pommersche

Wie wird eine endgültige Diagnose gestellt?

Eine endgültige Diagnose der GCL kann mit einer Blutuntersuchung in Cairn Terriern und West Highland White Terriern durchgeführt werden. Es ist bekannt, dass GCL durch ein rezessives Gen verursacht wird, was bedeutet, dass beide Elternteile Träger sein müssen. Selbst mit zwei rezessiven Trägern haben nicht alle Würfe oder alle Welpen in einem bestimmten Wurf GCL. Sie können jedoch Träger sein. Seriöse Züchter arbeiten daran, Träger zu identifizieren und sie aus ihrem Zuchtprogramm zu streichen.