Mi az atrioventrikuláris csatorna hiba?

Az atrioventrikuláris csatorna (AV csatorna vagy AVC) hibája veleszületett szívhiba. Ez azt jelenti, hogy a születéskor jelen van. A hiba leírására használt egyéb kifejezések az endocardialis párnahiba és az atrioventrikuláris septumhiba (AVSD).

Amint a magzat növekszik, előfordul, hogy valami befolyásolja a szív fejlődését a terhesség első 8 hetében, és a terhesség bizonyos területein. a szív nem formálódik megfelelően. Normális esetben az oxigénben szegény (kék) vér visszatér a testből a jobb pitvarba, a jobb kamrába jut, majd a tüdőbe pumpálja, ahol oxigént kap. Az oxigénben gazdag (vörös) vér a tüdőből visszatér a bal pitvarba, átjut a bal kamrába, majd az aortán keresztül kiszivattyúzódik a testbe. Ez azonban nem áll fenn az AV csatorna meghibásodása esetén. Ez a bonyolult szívprobléma a szív belső struktúráinak több rendellenességét foglalja magában, többek között:

• pitvari septum defektus (ASD). A fal két nyílása (szeptum) a szív két felső gyűjtőkamrája között, az úgynevezett jobb és bal pitvar. A pitvari septum hibája lehetővé teszi az oxigénben gazdag (vörös) vér áthaladását a bal pitvarból a két pitvar közötti septumban (fal) a kóros nyíláson keresztül, majd oxigénszegény (kék) vérrel keveredik a jobb pitvarban . Tudjon meg többet a pitvari septum hibájáról.
• Kamrai septum defektus (VSD). A fal két nyílása (szeptum) a szív két alsó szivattyúkamrája között, jobb és bal kamra. A kamrai szeptálhiba lehetővé teszi az oxigénben gazdag (vörös) vér áthaladását a bal kamrából, a septum (fal) nyílásán keresztül a két kamra között, majd összekeveredik a jobb kamrában oxigénben szegény (kék) vérrel. Tudjon meg többet a kamrai septum hibájáról.
• Helytelenül kialakított mitrális és / vagy tricuspid szelepek. Helytelenül vannak kialakítva azok a szelepek, amelyek elválasztják a felső szívkamrákat (pitvarokat) az alsó szívkamráktól (kamrák). Pontosabban a bal oldali szelepben (a mitralis szelepben) van rendellenesség. Három cső van, nem pedig a két cső, amelyek általában a szelepet alkotják. Az egyik normál csőr két oszlopra oszlik. Ezt hasadéknak (vagy a mitralis szelep bevágásának) nevezzük. A mitrális vagy tricuspid szelep rendellenességei lehetővé teszik, hogy a vérnek a kamrából előre a pulmonalis artériába vagy az aortába kell haladnia, ahelyett, hogy visszafelé áramolna a pitvarokba. A mitrális vagy tricuspid szelepek ilyen szivárgását regurgitációnak nevezzük.

Az atrioventrikuláris csatorna hibák a veleszületett szívbetegségek kis százalékában fordulnak elő, és gyakoribbak a Down-szindrómás csecsemőknél.

Mi okozza az atrioventrikuláris csatorna hibáját?

A szív a magzat fejlődésének első 8 hetében alakul ki. Üreges csőként kezdődik, majd a csőben belül olyan válaszfalak alakulnak ki, amelyek végül a szív jobb oldalát balról elválasztó válaszfalakká (vagy falakká) válnak. A pitvari és kamrai septum hibák akkor jelentkeznek, amikor a particionálási folyamat nem következik be teljesen, és nyílások maradnak a pitvari és kamrai septumban. A felső és az alsó kamrát elválasztó szelepek ebben az időszakban alakulnak ki, és ezek sem fejlődnek megfelelően.

A genetikai hatások hozzájárulhatnak az atrioventrikuláris csatornahiba kialakulásához.

• A Down-szindrómában született gyermekek fele veleszületett szívbetegségben (CHD) szenved. Ezeknek az eseteknek csaknem a felében van AV csatornahiba. A Down-szindrómát a # 21 kromoszóma jelenléte okozza a test sejtjeiben, nem pedig a szokásos # 21-es kromoszóma jelenléte.
• Hasonlóképpen, az AV csatornahibával született gyermekek körülbelül egyharmada szintén Down-szindrómában szenvednek.
• Az AV-csatorna hibás anyáinak fokozott a kockázata a betegségben szenvedő gyermek születésére.

Egyéb kromoszóma-rendellenességek (a Down mellett szindróma) kapcsolódnak ehhez az állapothoz. Az anyai életkor befolyásolhatja a hiba előfordulását.

Miért aggasztja az atrioventrikuláris csatorna hiba?

Ha nem kezelik, ez a szívhiba túl sok vérből okozhat tüdőbetegséget. a tüdőbe áramló áramlás. Amikor a vér mind az ASD-n, mind a VSD-n átjut a szív bal oldalától a jobb oldaláig, akkor a normálisnál nagyobb mennyiségű vért pumpálnak a tüdőbe. Ez az extra vérmennyiség szintén nagy nyomás alatt áll. Ez a vér ezután a tüdőartérián át jut a tüdőbe, ami a normálnál nagyobb térfogatot és a normálnál magasabb nyomást okoz a tüdőben lévő erekben.

A tüdő képes megbirkózni ezzel a többlet vérmennyiséggel nagy nyomás egy ideig. (Ezek a gyerekek a szokásosnál gyorsabban lélegeznek, mert tüdejükben sok extra vér van magas nyomáson, összehasonlítva az ilyen állapot nélküli gyermekekkel.) Egy idő után azonban a tüdőben lévő erek megsérülnek ebből az extra vérmennyiségből nagy nyomáson. A tüdőben lévő erek megvastagodnak. Ezek a változások eleinte visszafordíthatók. Idővel azonban a tüdőben ezek a változások visszafordíthatatlanná válnak.

Amint a tüdőben az artériák vastagabbá válnak, a vér áramlása a szív bal oldalán jobbra és tovább a tüdőbe csökkenteni. A vér áramlása a szívben a magas nyomástól az alacsony nyomásig terjed. Ha a septum hibáit nem orvosolják, és tüdőbetegség jelentkezik, a szív jobb oldalán lévő nyomás végül meghaladja a bal oldali nyomást. Ebben az esetben az oxigénszegény (kék) vér könnyebben áramolhat a szív jobb oldalán, az ASD-n és a VSD-n keresztül, a szív bal oldalán és a testen. Amikor ez megtörténik, a test nem kap elegendő oxigént a véráramban, hogy kielégítse igényeit, és kék színt vált ki a bőrön, az ajkakon és a körmökön. Ez az állapot (az úgynevezett Eisenmeinger-szindróma) rendkívül ritka, mert a tüdőbetegség előfordulása előtt gondot fordítanak az AV-csatorna hibájának helyreállítására. az AV csatorna hibájával járó szelepek), súlyos bakteriális endocarditis néven ismert betegséget okozva.

Melyek az atrioventrikuláris csatornahiba tünetei?

A septum nyílások mérete befolyásolja a a megállapított tünetek típusa, a tünetek súlyossága és az életkor, amikor először jelentkeznek. Minél nagyobbak a nyílások, annál nagyobb a vérmennyiség, amely áthalad a szív bal oldalán jobbra, és túlterheli a jobb szívet és a tüdőt.

A tünetek gyakran csecsemőkorban kezdődnek. Az alábbiakban bemutatjuk az AV csatornahiba leggyakoribb tüneteit. Minden gyermek különböző módon tapasztalhatja a tüneteket. A tünetek a következők lehetnek:

• fáradtság
• izzadás
• sápadt bőr
• hűvös bőr
• gyors légzés
• nehéz légzés
• gyors pulzusszám
• torlódó légzés
• érdektelenség az etetés iránt vagy etetés közben fárasztó
• gyenge súlygyarapodás.

Idővel, amint a tüdő nyomása növekszik, a szívben lévő vér “shunt” a septum nyílásain keresztül a szívtől balra. kék) vér a testbe jutáshoz és a cianózis figyelhető meg. A cianózis kék színt kölcsönöz az ajkaknak, a körömágyaknak és a bőrnek. Ez nagyon ritka az Egyesült Államokban, mert a tüdőbetegség előfordulása előtt gondot fordítanak az ilyen típusú veleszületett szívhibák helyreállítására . Az AV-csatorna hibájának tünetei hasonlíthatnak más egészségügyi állapotokra vagy szívproblémákra.

Hogyan diagnosztizálják az AV-csatorna hibáját? és a gyermeket gyermek kardiológushoz irányítja fo r a diagnózis. Ebben az esetben a szívzörej olyan zaj, amelyet a szív bal oldalán jobbra nyíláson át áramló vér turbulenciája okoz. A gyermeknek egyéb tünetei is lehetnek, amelyek segítenek a diagnózis felállításában.

A CHOC-nál gyermek kardiológusaink a veleszületett szívhibák, valamint a később gyermekkorban kialakuló szívproblémák diagnosztizálására és orvosi kezelésére szakosodtak. A hiba diagnosztizálása érdekében a kardiológus fizikai vizsgálatot végez, meghallgatja a szívet és a tüdőt, és egyéb tüneteket keres, amelyek az AV csatorna hibájára utalhatnak. A mellkason belüli hely, ahol a zörej hallható a legjobban, valamint a zörej hangossága és minősége (durva, fújó stb.), A kardiológus számára kezdeti képet ad arról, hogy a gyermeknek mely szívproblémái lehetnek. A veleszületett szívbetegségek diagnosztikai vizsgálata a gyermek életkorától és a jelenlegi egészségi állapottól függően változik. Néhány olyan teszt, amely ajánlható:

• Mellkas röntgen
• Elektrokardiogram
• Echokardiogram
• Szív katéterezés.

Mi az atrioventrikuláris csatornahiba kezelése?

Az atrioventrikuláris csatornahiba specifikus kezelését a gyermek egészségügyi csapata határozza meg az alábbiak alapján:

• A gyermek életkora, általános egészségi állapota és kórtörténete
• A betegség mértéke
• A gyermek toleranciája bizonyos gyógyszerekkel, eljárásokkal vagy terápiákkal szemben
• A betegség lefolyásának elvárásai a betegség
• A család véleménye vagy preferenciája.

Az AV csatorna hibáját műtéttel kezelik. Szükség lehet gyógyszerekre, amíg a műveletet nem hajtják végre. A kezelés a következőket foglalhatja magában:

Orvosi kezelés. Sok gyermeknek olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek elősegítik a szív és a tüdő jobb működését a septum hibáin áthaladó extra vér megterhelése miatt. Az esetleg felírható gyógyszerek a következők:

• Diuretikumok. A test vízháztartása befolyásolható, ha a szív nem működik olyan jól, mint lehet.Ezek a gyógyszerek segítenek a veséknek eltávolítani a felesleges folyadékot a szervezetből.
• ACE (angiotenzin-konvertáló enzim) inhibitorok. Tágítja az ereket, megkönnyítve a szív számára a vér előre pumpálását a testbe.
• Digoxin. Segít erősíteni a szívizomot, lehetővé téve a hatékonyabb szivattyúzást.

Megfelelő táplálkozás. A csecsemők elfáradhatnak etetéskor, és előfordulhat, hogy nem tudnak annyit enni, hogy hízzanak. A csecsemő megfelelő táplálkozásának biztosítására használható lehetőségek a következők:

• Magas kalóriatartalmú tápszerek vagy anyatej. Speciális táplálék-kiegészítők adhatók a tápszerhez vagy a pumpált anyatejhez, amelyek növelik az egyes unciák kalóriáinak számát, ezáltal lehetővé téve a csecsemőnek, hogy kevesebbet igyon, és még mindig elegendő kalóriát fogyasszon a megfelelő növekedéshez. Az orron, a nyelőcsőn és a gyomoron átmenő, kicsi, rugalmas csövön keresztül történő etetés kiegészítheti vagy átveheti a palackkal történő táplálást. Azokat a csecsemőket, akik megiszhatják palackjuk egy részét, de nem mindet, a maradékot az etetőcsövön keresztül lehet etetni. Azok a csecsemők, akik túl fáradtak ahhoz, hogy palackos takarmányt kapjanak, a tápszerüket vagy az anyatejet egyedül az etetőcsövön keresztül kaphatják meg.

Fertőzésszabályozás. Bizonyos szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél fennáll a veszélye annak, hogy a szívbillentyűk fertőzése bakteriális endocarditis néven ismert. Fontos, hogy a szülők tájékoztassák az összes egészségügyi személyzetet gyermekük atrioventrikuláris csatornadefektusáról, így bármely nagyobb eljárás előtt eldönthetik, szükség van-e antibiotikumokra.

Sebészeti helyreállítás. A cél az, hogy lezárjuk a septum nyílásait és megjavítsuk a szelepeket, mielőtt a tüdő károsodna a túlzott véráram és nyomás miatt. A gyermek kardiológusa javasolja, hogy mikor kell elvégezni a javítást. A váltóáramú csatorna kijavítására alkalmazott operatív módszerek jelentősen javultak az elmúlt évtizedben, és a műveletnek nagy a valószínűsége a sikernek. A legtöbb gyermek 6 hónapos koráig műtéten esik át, és az eljárást általános érzéstelenítésben végzik. A Down-szindrómás gyermekeknél tüdőproblémák alakulhatnak ki korábban, mint más gyermekeknél, és előfordulhat, hogy korábbi életkorukban műtéti javításra szorulnak. A szelepjavítási technika abból áll, hogy a rendellenes háromszárnyú mitrális szelepet kétoldalas mitrálisszeleppé alakítják. Ezt úgy végezzük, hogy a hasadékot (a szelep szórólapjainak bevágása) varrjuk, hogy újból létrehozzunk egy kétlapos (kétcsúcsos) mitralis szelepet.

További információ a szívműtétről a CHOC-nál.

Milyen hosszú távú kilátások vannak az AV csatorna műtéti helyreállítása után?

Sok gyermek, akinek AV csatorna hibája megjavult, aktív, egészséges életet él. Az aktivitási szint, az étvágy és a növekedés a legtöbb gyermeknél végül normalizálódik. A gyermek kardiológusa javasolhatja antibiotikumok adását a bakteriális endocarditis megelőzésére egy bizonyos ideig a kórházból történő kivezetést követően. Ehhez a jövőben újabb műveletre lehet szükség a szivárgó vagy eltömődött szelep (ek) kijavításához. A gyermek kardiológusával folytatott rendszeres látogatások kulcsfontosságúak a gyermek minél egészségesebb megőrzése érdekében.

A családoknak konzultálniuk kell a gyermek orvosával gyermekük sajátos hosszú távú kilátásaira vonatkozóan.