Áttekintés a harmadik, negyedik és hatodik koponyaidegbénulásról | Marais | Az orvosi képzés folytatása
Harmadik ideg (okulomotoros ideg)
A III koponyaideg (CN III) beidegzi a felső, az alsó, a mediális recti és a alsó ferde izmok. Beidegzi a levator palpebrae superioris-t is, és a parasimpatikus beidegződéseket magával viszi a pupillához. A CN III bevonása olyan tünetegyüttest eredményez, amely egy vagy több ilyen izmot érint, és általában kettős látást eredményez.
• fasciculus
• basilar
• intracavernosus
• intraorbitalis
• pupillomotoros rostok.
Nukleáris komplex2
• a középagyban helyezkedik el
• a felső colliculus szintjén
• ventrálisan a szilva vízvezetékhez.
A nukleáris komplexum a következő párosított és párosítatlan almagokból áll: 2
• Levator almagja
• páratlan caudalis középvonal szerkezete
• beidegzi mindkét levatorot izmok
• az ezen a területen elzárt elváltozások kétoldalú ptosist okoznak.
• Superior rectus almagok
• párosítva
• beidegzi a megfelelő kontralaterális felső rectust.
• A nukleáris harmadik idegbénulás megkíméli az ipsilaterális oldalt, és kihat az ellenoldali, superior rectusra.
• Medialis rectus minket, az alsó rectus és az alsó ferde almagokat
• párosítva
• beidegzik a megfelelő ipsi-laterális izmokat
• a nukleáris komplexre korlátozódó elváltozások viszonylag alacsonyak nem gyakori
• a bénulás leggyakoribb oka az érrendszeri megbetegedések, az elsődleges daganatok és az áttétek
• a párosított mediális rectus almagok bevonása fali szemű kétoldali internuclearis oftalmoplegiát (WEBINO) okoz, exo- tropia, valamint a hibás konvergencia és addíció révén. A teljes magot érintő elváltozások gyakran társulnak a szomszédos és a caudalis negyedik idegmag részvételével.
• A Fasciculus2
• efferens rostokból áll, amelyek a harmadik idegmagból a vörösen mennek keresztül. mag és az agy kocsányának mediális aspektusa
• a középagyból kerül ki, és átjut az interpedunculáris térbe
• a nukleáris és a fascicularis elváltozások okai hasonlóak, kivéve, hogy a demyelinisation befolyásolhatja a fasciculus.2
Középagy agyi fascikuláris harmadik koponyaideg sápadtság
Az 1. táblázat a középagy agy fascikuláris harmadik agyi ideg sápadtságát írja le. 1,2
1. táblázat: Középagyi fascikuláris harmadik koponyaideg sápadtság |
||
Szindróma |
Jelek / jellemzők |
Az elváltozás helye |
Benedikt |
Ipsilaterális CN III bénulás |
Vörös mag |
Kontralaterális extrapiramidális jelek Hemitremor / akaratlan mozgások |
||
Nothnagel |
Ipsilaterális CN III bénulás Cerebellaris ataxia |
Fasciculus Kiváló kisagyi kocsány |
Claude |
A Benedikt és a Nothnagel szindróma kombinációja |
|
Weber |
Ipsilaterális CN III bénulás Contralaterális hemiparesis |
Agyi kocsány |
A CN III 2 basilar része
A CN III bazilar része
• ‘rootlets’ sorozatként kezdődik
• a középagyat az agy kocsányának mediális oldalán hagyja el, mielőtt összeforrna a fő törzs kialakításáért
• majd áthalad a hátsó agyi és a felső agyi artériák között.
• oldalirányban halad és párhuzamos azzal az artériát kommunikáló
• más koponyaidegek nem kísérik, ezért az izolált CN III általában basilaris (ábra 1).
ábra. 1. A harmadik ideg menetének hátsó nézete.
A bazilaris CN III bénulás fontos okai
Aneurysma
A hátsó artéria artériájának aneurysma a belső nyaki artériával való találkozásánál jellemzően akut, fájdalmas harmadik idegbénulásként jelentkezik, pupilla bevonásával.
Fejsérülés
Extraduralis / subduralis haematomát eredményező fej trauma (2. ábra) egy tentorialis nyomókúpot okoz lefelé történő sérvvel az időbeli lebenyet, és a sátor szélén áthaladva összenyomja a CN III-ot, kezdetben irritatív miózist, majd mydriasisot és teljes CN III bénulást okozva.
A CN III intrakavernás része
A CN III intrakavernás része úgy lép be a barlangüregbe, hogy a dura laterális részét átöli a hátsó klinoidhoz folyamat (3. ábra). A kavernás sinuson belül a CN III a CN IV fölötti oldalfalban fut. A barlangüregben elölről felsõ és alsóbb ágakra oszlik, a Zinn gyûrûjében levõ felsõ orbitális repedésen keresztül jut be a pályára.
Az intracavernous CN III bénulás fontos okai
• Cukorbetegség – általában érbénulást okoz kímélve a pupillát.
• Az agyalapi mirigy apopleksija (haemorrhagiás inarin) CN III bénulást okozhat, ha a mirigy oldalirányban megduzzad és ütközik a kavernus sinuson.
• Intracavernosus patológia, mint pl.
• aneurysma
• meningioma
• carotis-cavernous fistula
• granulomatosus gyulladás (Tolosa-Hunt szindróma).
Az intracavernous CN III bénulás általában
• CN IV
• CN VI
• a CN V. első osztódásával társul.
A CN III 2 orbitális része
A felsőbb osztály beidegzi a
• levator
• superior rectust.
Az alsó tagozat beidegzi a
• medialis rectust
• az alsó rectust – az alsó ferde ághoz tartozó ág szintén tartalmaz paraszimpatikus preganglionos rostokat az Edinge-Westphal almagból
• záróizom pupillae.
Az alsóbb osztályú elváltozásokat
• korlátozott elrablás
• korlátozott infraduction
• kitágult pupilla jellemzi.
A felsőbb és alacsonyabb rendű bénulások általában traumásak vagy vaszkulárisak.
Pupillomotoros rostok2
Ezek a rostok felületesen helyezkednek el a CN III szupermediális részén. Vérellátásuk a pial erekből származik. A CN III fő törzsét a vasa nervorum biztosítja. A tanuló bevonása nagyon fontos, mert megkülönbözteti a „műtétet” az „orvosi” elváltozástól.
Sebészeti CN III elváltozások 2
Az okok között szerepel
• trauma
• aneurizma
• kócos sérv.
Ezek az elváltozások jellemzően magukban foglalják a pupillát azáltal, hogy összenyomják a pialis ereket és a felületesen elhelyezkedő pupilla rostokat. .
Orvosi CN III elváltozások 2
• az okok között szerepel a magas vérnyomás és a cukorbetegség
• jellemzően kíméli a pupillát
• a A mikroangiopathia magában foglalja a vasa nervorumot, ami a fő törzs iszkémiáját okozza.
Ezek az elvek nem tévedhetetlenek. A pupilla érintettsége néhány nappal a diplopia megjelenése után kialakulhat, amikor az aneurizma kitágul. A pupilla érintettsége lehet a CN III bénulás egyetlen jele.
A jobb CN III bénulás jelei 2
• a levator gyengesége ptosissal
• az elsődleges helyzetben elrabolt szem az oldalsó rectus izom ellentétes hatása miatt
• normál elrablás
• a szem intorziója, amely a felső ferde izom intakt működése miatt fokozódik a lefelé tekinteten
• korlátozott addukció a mediális rectus izmok gyengesége miatt
• korlátozott supraduction a felső rectus és az alsó ferde izmok gyengesége miatt
• korlátozott infraduction gyengeség miatt alsó végbél izomzatának
• kitágult pupilla, akinek a paraszimpatikus bénulás következtében hibás a accomodációja.
Aberrant regeneráció 1, 2
• akut következhet traumás és kompressziós (de nem vaszkuláris) harmadik idegi sápadtság
• az endoneurális ideghüvelyek érintetlenek maradnak az érrendszeri patológiákban, sérülhetnek traumatikus és kompressziós elváltozások esetén
• furcsa hibák a szem mozgásában ty
• a felső szemhéj megemelkedése az elrablás vagy az infraváltás kísérlete esetén.
• a regeneráló axonok téves irányítása okozta, ami helyrehozza a rossz extraokuláris izmot
• a pupilla is részt kell venni.
Az izolált CN III bénulás okai 2, 3
1. Idiopátiás – 25%
2. Érbetegség
• cukorbetegség
• magas vérnyomás
• a pupillat kímélő CN III leggyakoribb oka
• spontán gyógyulás 3 hónap alatt
• a diabéteszes CN III bénulás a periorbitális fájdalommal járhat CN III idegbénulás
3. Aneurysma
• a hátsó artéria artériája a belső carotis artéria találkozásánál
• pupilla érintettsége
4. Trauma
• subduralis haematoma közvetlen és másodlagos, uncalis sérvvel és lekötve
5.Vegyes (nem gyakori)
• daganatok
• syphillis
• agyhártyagyulladás
• óriássejtes arteritis
• kollagén érrendszeri rendellenességekkel járó vasculitis
• oftalmoplegikus migrén
• belső carotis artéria disszekciója
• myasthenia is utánozhatja az intermittáló pupilla-kímélő CN III bénulást
• kemoterápiás toxicitás.
A harmadik koponyaidegbénulások vizsgálata 1
A 2. táblázat a harmadik koponyaidegbénulások vizsgálatát ismerteti.
2. táblázat: Harmadik koponyaideg-bénulások vizsgálata |
|||
10 év alatt |
11-50 év |
> 50 év |
|
2 mm-nél kisebb anisocoria |
MRI, MRA |
MRI, MRA. Ha negatív, végezzen orvosi munkát |
Figyelje meg képalkotás nélkül * |
Anisocoria nagyobb, mint 2 mm |
MRI, MRA ‡ |
MRI, MRA. Ha negatív, katéter angiográfia |
MRI, MRA. Ha negatív, katéter angiográfia |
* Határozza meg a vérnyomás állapotát, a glükóz anyagcserét és más orvosi kockázat jelenlétét tényezők. ‡ A katéter angiográfia igazolható lehet, ha ezek a tesztek negatívak. |
CN III 2., 4. elváltozások kezelése
Nem műtéti
A nem műtéti kezelés az akut fázisban javallt, amely 6 hónapig tart, és akkor is, ha a végleges műtéti kezelés ellenjavallt (pl. neurológiai betegség vagy központi fúziós zavar). Ez magában foglalja a következőket:
• Fresnel-prizmák, ha az eltérési szög kicsi
• egydarab elzáródás a diplopia elkerülése érdekében (ha a ptosis részleges)
• botulinum toxin injekció a nem érintett oldalsó rectus, amely megakadályozza az összehúzódást.
Sebészeti
A műtéti kezelés csak akkor vehető figyelembe, ha minden spontán javulás megszűnt, és legkorábban 6 hónappal a megjelenésétől számítva.
Negyedik ideg (trochleáris ideg)
A CN IV 2, 3 anatómiája
A CN IV fontos jellemzői
• csak a koponyaideg hogy megjelenjen az agy hátsó aspektusából (4. ábra)
• keresztezett koponyaideg – ez azt jelenti, hogy az idegmag beidegzi a kontralaterális felső ferde izmokat
• nagyon hosszú és karcsú ideg .
ábra. 4. Hátulnézet a negyedik koponyaideg lefolyásáról.
A CN IV elemei
• mag
• fasciculus
• törzs
• intrakavernus
• intraorbitalis.
Nucleus
• az alsó colliculus ventral szintjén helyezkedik el a szilvai vízvezetéknél
• caudalis és folyamatos a CN III nukleáris komplexummal.
Fasciculus
• axonokból áll, amelyek a vízvezeték körül görbülnek
• teljesen lebontanak az elülső medulláris velum.
Törzs
• elhagyja az agytörzset a háti felületen
• caudalisan az alsó colliculusig, majd oldalirányban görbül a agytörzs
• előre fut a tentorium szabad széle alatt
• a CN III-hoz hasonlóan átmegy a hátsó agyér és a felső agyér között
• majd átszúrja a durát, és belép a barlangos sinusba.
A CN IV intrakavernás része
• a sinus oldalfalában fut
• alacsonyabb CN III és a CN V első osztályának felett
• in a barlangi sinus elülső része felemelkedik, és áthalad a felső orbitális hasadékon, felülről és oldalról a Zinn gyűrűjéig.
A CN IV intraorbitális része
• beidegzi a superior ferde.
A CN IV bénulás tünetei és jelei 5
A negyedik idegbénulás tipikusan diplopiát okoz, ami rosszabb a lefelé nézésben. Ennélfogva a betegek olvasás közben szinte mindig diplopiáról (vagy az egyik szem becsukására való hajlamról) számolnak be.
A CN IV bénulás jelei2
• a vertikális diplópia hirtelen megjelenése ptosis hiányában
• fejállással jellemezhető .
A bal oldali CN IV bénulás jellemzői
• bal oldali hipertrópia (balra jobbra) elsődleges helyzetben
• a bal oldali hipertrópia növekedése a jobb oldalon tekintet a bal oldali alsó ferde túlműködés miatt
• a bal infradukció korlátozása az addukciónál
• normál bal elrablás
• normális bal infraduction
• normális bal magasság
• rendellenes fejtartás.
Rendellenes fejtartás2
• a rendellenes fejtartás elkerüli a függőleges, torzító és a lenézésnél rosszabb diplópiát
• az ott lévő szem megvetése kontralaterális fejdöntés jobbra
• hogy enyhítsék a kép adduktív lenyomásának képtelenségét, az arc jobbra fordul és az áll kissé lenyomva
• a bal szem nem nézhet lefelé, jobbra vagy intort.
Kétoldalú érintettség2
• mindig gyanakszik a kétoldalú részvételre, amíg az ellenkezője be nem bizonyul
• jobb oldali hipertrópia a bal tekintetben és a bal oldali hypertropia a jobb tekintetben
• 10 foknál nagyobb ciklodeviation a kettős Maddox bot teszten
• V mintás esotropia
• bilaterálisan pozitív Bielschowsky-teszt.
Speciális tesztek2,3,5
A Parks-Bielschowsky háromlépcsős teszt hasznos a diagnózisban.
1. lépés
• Mérje fel, melyik szem hipertrópiás elsődleges helyzetben, amikor a beteg a távolba néz.
• Bal hipertrópia m a következő 4 izom gyengesége okozhatja
• A bal szem egyik depresszora: felső ferde és alsó végbél
• A jobb szem egyik liftje: felső rectus vagy alsó ferde.
• CN IV bénulás esetén az érintett szem magasabb.
2. lépés
• Határozza meg, hogy a bal hypertropia nagyobb a jobb vagy a bal tekintetben.
• A jobb tekintet növekedése a jobb felső vagy a jobb felső ferdére utal.
• A bal tekintet növekedése jobb jobb alsó ferdére mutat vagy bal alsó végbél.
• CN IV bénulás esetén az eltérés rosszabb az ellentétes tekintetnél (WOOG).
3. lépés
• A Bielschowsky a fejdöntési tesztet a páciens egyenesen rögzíti.
• A fej jobbra, majd balra dől.
• A bal hypertropia növekedése a bal fej dőlésénél magában foglalja a bal felső ferdét.
• A jobb oldali hipertrópia növekedése a bal fej dőlésében magában foglalja az r jobb alsó végbél.
• A CN IV bénulásnál az eltérés jobb az ellentétes dőlésnél (BOOT).
Kettős Maddox bot teszt2,6
• A vörös és zöld Maddox rudakat függőleges hengerrel mindkét szem elé helyezzük.
• Ezért minden szem vízszintes vonalat fog érzékelni.
• egy ciklodeváció, amelyet az észlelt vonal megdöntet, és ezért elkülönül a másik szemétől.
• Ezután az egyik Maddox botot addig forgatjuk, amíg a vonalak összeolvadnak.
• A mennyiség A forgás mértéke fokokban mérhető, jelezve a ciklodeviation mértékét.
• Az egyoldalú CN IV bénulást 10 foknál kevesebb jellemzi.
• A bilaterális eseteknél nagyobb lehet a 20 fokos ciklodeváció.
Az izolált CN IV bénulás okai 2, 3
Veleszületett
• gyakori
• bemutatja felnőttkorban, amikor kompenzálja
• a megszerzett elváltozásoktól eltérően a betegek általában nincsenek tisztában a torziós szempontokkal
• a régi fényképek vizsgálata hasznos a diagnózis felállításához.
Trauma
• Gyakran okoz bilaterális CN IV bénulást.
• Kétoldali elváltozások gyakran egyoldalúnak tartják, amíg kancsal műtétet nem hajtanak végre, ezt követően gyakran kiderül az ellenoldali CN IV bénulás.
Vaszkuláris
• gyakori, de az aneurysma és a daganat rendkívüli ritka
• az izolált CN IV bénulás esetén nem szükséges rutinszerű neuroképalkotás.
CN IV bénulás kezelése 1
Nem műtéti
Kipróbálhatók a prizmák, de ennek a szemeltérésnek a következménye és torziója miatt gyakran nem jár sikerrel.
Sebészeti
Ez gyakran ezekre a végső megoldás betegek.
Hatodik ideg (elrabló ideg)
A hatodik agyideg
• teljes egészében motoros
• kellékek az oldalsó rectus izom
• a szem elrablása
• elrabló ideg – elrablás.
A CN VI 2 komponensei
• nu kagyló
• fasciculus
• baziláris rész
• intracavernosus és intraorbitalis.
Nucleus
• a ponok szintjén fekszik
• ventrálisan a negyedik kamra padlójáig
• szorosan kapcsolódik a vízszintes tekintetközponthoz
• magasság a negyedik kamra padlóját (facial colliculus) a hetedik ideg fasciculusai hozzák létre, amikor a hatodik mag körül görbül.
Léziók
• Léziók a környéken és környékén a hatodik idegmag a következő jeleket okozza
• az elrablás ipsilaterális gyengesége a hatodik ideg bevonása következtében
• a vízszintes tekintet elmulasztása az elváltozás oldala felé érintettség miatt a vízszintes tekintet középpontja a PPRF-ben (pontine paramedián retikuláris képződés).
Fasciculus
Ventralisan áthaladva elhagyja az agytörzset a pontomedulláris kereszteződésben, éppen oldalirányban a piramis alakú kiemelkedés felé .
A fasciculus érintettségével kapcsolatos szindrómák: 2
1.Foville-szindróma
• magában foglalja a fasciculust, amikor áthalad a PPRF-en.
• érrendszeri betegségek / tumorok okozzák a dorzális pons-t
• az ipsilaterális érintettség jellemzi CN V – CN VIII
• központi szimpatikus rostok
• CN V – arc fájdalomcsillapítás
• CN VI bénulás és bénult tekintet
• CN VIII nukleáris / fascikuláris károsodás – arcgyengeség
• CN VIII – süketség
• központi Horner-szindróma.
2. Millard-Gubler szindróma
A fasciculust foglalja magában, amikor áthalad a piramis traktuson, és leggyakrabban érrendszeri betegségek, daganatok vagy demyelinizáció okozza.
Jellemzője:
• ipsilaterális CN VI bénulás
• kontralaterális hemiplegia (mert a piramis traktusok alacsonyabb szinten rontanak tovább)
• a hátsó pontine elváltozás változó számú jele.
A CN VI bazilaris része
• elhagyja az agytörzset a ponto-medulláris csomópontban, és belép a prepontin bazilaris ciszternába
• felfelé halad a koponya tövéhez közel, és az elülső alsó agyi artéria keresztezi
• átlyukasztja a hátsó klinoidok alatti dúrát, és előre mered a szikla csúcsán. csont, amely az alsó petrosalis sinuson keresztül vagy körülötte halad át a Dorello csatornán (a petroclinoid szalag alatt), hogy a barlangi sinusba kerüljön (ábra. 5).
ábra. 5. Oldalsó nézet a hatodik koponyaideg menetéről.
A CN VI baziláris részének károsodásának fontos okai
1. Akusztikus neuroma (6. ábra)
Károsítja a CN VI-t a pontomedulláris csomópontban
• Az első tünet a halláskárosodás.
• Az első jel a szaruhártya csökkenése érzékenység.
• Mindig vizsgálja meg a hallás és a szaruhártya érzését minden CN VI bénulásban szenvedő betegnél.
2. Nasopharyngealis daganatok – behatolnak a koponyába és annak foraminájába, és károsítják az ideget az alapfolyama során.
3. Emelt koponyaűri nyomás – a hátsó fossa daganatok / idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás okozta, amely az agyszár lefelé történő elmozdulását eredményezi, a CN VI-t nyújtva a petrous ajak felett.
4. Basalis koponyatörés – mindkét uni / bilaterális bénulást okozza.
5. Gradenigo szindróma – akut petrositis okozza. A petrozitist arcgyengeség, fájdalom és hallási nehézségek kísérik.
A CN VI intrakavernás része
• a CN III, a IV IV és a CN V első osztása alatt halad előre
• a többi ideg védett a sinus falán belül. A CN VI mediálisan helyezkedik el, és a sinus közepén halad át, szoros kapcsolatban a belső carotis artériával, ezért hajlamosabb a károsodásra
• az intracavernous CN VI bénulást ganglion utáni Horner-szindróma kíséri ( Parkinson-jel)
• A CN VI bénulást a paracarotid plexus szimpatikus ágai kötik össze.
A CN VI intraorbitális része
Belép a pályára a felső orbitális repedés a Zinn gyűrűjén belül, hogy beidegezze az oldalirányú rectus izmokat.
Diagnózis
1. A bal oldali CN VI bénulás jelei
• a bal oldali esotropia az elsődleges helyzetben a bal mediális rectus ellentétes hatása miatt
• Az esotropia rosszabb a céltávolságnál és kevesebb / hiányzik a közel rögzülésnél
• a bal elrablás korlátozása
• normális bal oldali addukció.
A betegeknél a kompenzációs arc is a megbénult izom hatásmezőjévé válik. minimalizálja a diplopiát, hogy a szemnek ne kelljen a megbénult izom cselekvési területe felé néznie.
Okok
A CN III bénulással ellentétben az aneurysma ritkán hat CN VI, de az érrendszeri okok gyakoriak.
A CN VI bénulás kezelése
Nem műtéti
Gyermekek
• 4 éves kor alatti gyermekeknél az akut CN VI bénulás kezelése az amblyopia megelőzésére és a binokuláris fúzió megőrzésére irányul.
• A szülőknek engedélyezniük kell a fej megdöntését.
• Ha a fej a testtartás eltűnik az esodeviation tartósságával – nagy az amblyopia gyanúja.
• Alternate oc a clúzió megakadályozza az izmok másodlagos kontraktúráját és az amblyopia-t is.
Felnőttek
• Az intervenció célja a medialis rectus másodlagos kontraktúrájának megakadályozása.
• Botulinum toxin
• Az időzítés változó:
• az alkalmatlanság mértékétől függ
• teljes bénulás esetén a botulinum toxint a megjelenés után 2 héttel jelzik.
Sebészeti
• csak akkor kell fontolóra venni, ha minden spontán javulás megszűnt
• legkorábban a megjelenés dátumától számított 6 hónapon belül.
nyugtázás. Köszönetet mondunk Graham Carternek az illusztrációkért.