Az agresszív csigolya hemangioma által okozott gyorsan progresszív mielopátia
Kivonat
Bevezetés. A csigolya hemangioma a gerinc leggyakoribb jóindulatú daganata, amelynek előfordulási gyakorisága az általános populációban 10-12%. Tünetmentes, véletlenszerű megállapítások a betegek túlnyomó többségénél; azonban ritkán kitágulhatnak, hogy idegi kompressziót okozzanak. Az ilyen jellegű agresszív elváltozások leggyakrabban a mellkasi gerincben találhatók meg, és az expanzió a myelopathia szubakut fejlődéséhez vezet. Esetleírás. A szerzők ritka, agresszív csigolya hemangioma esetről számoltak be a T1 csigolyatestnél, amely 7 nap alatt gyorsan progresszív myelopathiát okozott. Klinikai és radiológiai leleteket, valamint az elváltozás műtéti kezelését mutatják be. A beteg visszanyerte az ambuláns képességét, és a 2 éves követés során nem volt bizonyíték a betegség kiújulására. Következtetések. Noha az agresszív csigolya hemangioma ritka oka a mielopátiának, ezeket figyelembe kell venni a zsinór kompressziós elváltozásainak differenciáldiagnózisában. Ebben az esetben a hemangioma terjeszkedése a legtöbbel ellentétben a neurológiai hanyatlás gyors fejlődéséhez vezetett, amely sürgős műtéti beavatkozást tett szükségessé.
1. Bevezetés
A csigolya hemangioma (VH) a gerinc leggyakoribb jóindulatú daganata. Ezek az endothel sejtek fejlődési daganatai, amelyek a csigolyatestvelőben nőnek. A VH-k 10-12% -os előfordulási gyakorisággal rendelkeznek az általános populációban a postmortem vizsgálatok és az MRI-vizsgálatok alapján. A betegek túlnyomó többségében tünetmentesek maradnak, és nem igényelnek semmilyen kezelést. A tünetmentes elváltozásokat gyakran véletlenszerű eredményeknek nevezik, miután a képalkotó vizsgálatok során felfedezték őket. A betegek 0,9-1,2% -ában azonban a VH-k kiterjeszthetik fájdalmukat és idegi kompressziót okozva. Ebben a helyzetben a VH-t agresszívnak nevezik. Az agresszív VH-k számos mechanizmus révén idegi kompressziót okozhatnak, ideértve a daganatos szövet lágyrész-komponensének epidurális kiterjesztését, a csontos elem tágulását, az angiogenezis, epidurális hematoma vagy a csigolya kompressziós törése által okozott gerinc instabilitás következtében kialakuló kompressziót nagy tápláló edényekből. Az agresszív VH-k gyakoribbak felnőtteknél, és hajlamosabbak lehetnek a nőknél a terhesség utolsó trimeszterében. A többszintű hemangioma ritka, de számoltak be róla. A multifokális fájdalom mintázata és a fájdalom jellemzőinek jelentős változása a többszintű hemangiómák alapos kivizsgálásának indikátora, amelyeket a sima röntgenfelvétel során figyelmen kívül lehetett hagyni. vertebroplasztika, etanol injekció vagy műtéti beavatkozás. Ez utóbbi általában neurológiai kompromisszum vagy más intézkedésekre nem megfelelő fájdalom miatt indokolt. Ez az esettanulmány egy agresszív csigolya hemangiomát szemléltet, amely gyorsan progresszív myelopathiát okoz, ami a szövet extrapszusos, epidurális kiterjesztése és a zsinór kompressziója miatt következik be. Ez atipikus az agresszív hemangioma legtöbb esetben a tünetek alattomos megjelenéséhez képest. Az agresszív T1 VH helye szintén ritka, mivel a legtöbb T3 és T9 között található. Mindazonáltal, amint ez az eset bizonyítja, a zsinór kompresszióját okozó mellkasi elváltozások differenciáldiagnosztikájánál agresszív VG-t kell szem előtt tartani.
2. Az eset bemutatása
Betegünk egyébként egészséges, 50 éves férfi, aki az elmúlt héten gyorsan előrehaladott súlyos járási zavarok miatt panaszkodott a klinikán. Az ambuláns körülmények között végzett MR-vizsgálat során a T1-ben elváltozást mutattunk epidurális meghosszabbítással és zsinór kompresszióval. További munkára a sürgősségi osztályra küldték. Nem volt dohányzó kórtörténete, és a rosszindulatú daganatra nézve sem volt kockázati tényező. Nem volt akaratlan fogyása, éjszakai izzadása vagy láza. Fizikai vizsgán teljes erővel rendelkezett az összes felső és alsó végtag izomcsoportban, de a T3 dermatómtól lefelé globálisan csökkent érzékenységet mutatott. Két ütemű clonus volt kétoldalú, és az alsó végtagokon hiperreflex volt. Mély ataxiája volt, és néhány lépésnél többet nem tudott mozgatni. A mellkas gerincének kontrasztos MRI-je diffúzan fokozó elváltozást mutatott a T1-nél, majdnem kerületi epidurális betegséggel, amely súlyos zsinórtömörítést okozott (1. és 2. ábra). A mellkasi gerinc CT-vizsgálata kiterjedt csontos elváltozást mutatott ki a T1 testnél, amely posztionálisan nyúlik a pedikulusba és a bal oldali hátsó elemekbe (3. ábra). A mellkas és a has / medence CT-vizsgálata negatív volt az elsődleges elváltozás esetleges bizonyítékaival kapcsolatban, és az összes laboratóriumi munka normalizálódott.
A beteg gyorsan progresszív neurológiai hanyatlása miatt úgy döntöttek, hogy sürgősen továbbmennek a műtőbe, hogy lehetővé tegyék a gerincvelőjének dekompresszióját és stabilizálódását. és a szövetdiagnózis megszerzéséhez. A beteg C6-T3 hátsó műszeren és fúzión esett át T1 laminektómiával, valamint részleges C7 és T2 laminektómiákkal együtt. Ezzel megvalósult a gerincvelő dekompressziójának és stabilizálásának célja. A vérveszteség ezen a ponton megközelítette a 600 ml-t, mivel a daganatból vérzett. A lefagyott szakaszban nem tudtuk azonosítani, hogy mi az elváltozás, ezért úgy döntöttünk, hogy a végleges diagnózis megállításáig az elülső corpectomiát tartjuk fenn. Néhány nappal később az állandó patológia visszatért az agresszív VH diagnózisával.
Tekintettel a hátsó eljárás során előforduló vérzésre, úgy döntöttünk, hogy a beteget preoperatív embolizációnak vetjük alá a tervezett corpectomia előtt. Az angiográfia az embolizáció idején egy mediális elágazást mutatott a bal thyrocervicalis törzsnél, amely számos vaszkuláris tavat adott a T1 csigolyatest belsejében. Ezután az embolizálást Trufill-tel hajtottuk végre, 1: 3 arányban keverve ösztradiololajjal. A posztembolizációs angiográfia nem mutatta a hemangioma további kitöltését. Az embolizációt követő napon a beteget visszahelyezték a műtőbe a T1 corpectomia és a C7-T2 ketrec elhelyezésének / elülső bevonatának elülső megközelítése céljából (4. ábra). A műtét után a páciens jól teljesített, és néhány nap múlva hazaengedték. A járása gyorsan javult a műtét után, és a műtét után 1 évvel tovább javult a normális szint közelébe. Tekintettel elváltozásának helyére és a maradványbetegség nagy valószínűségére, a sugárkezelés mellett döntöttünk, hogy korlátozzuk a maradék betegség növekedését. A műtét utáni MRI-nél 2 éves követéskor a betegség nem fordult elő (5. ábra).
3. Megbeszélés
A csigolyatest hemangiomái által okozott neurológiai tünetek klinikai lefolyása általában hetekről hónapokra lassan előrehalad. Ebben az esetben betegünk kevesebb, mint 7 nap alatt a normális neurológiától a súlyos myelopathiaig terjedt, súlyos járási ataxiával. A mielopátiás tünetek megjelenésének gyorsasága jellemző a fertőzés vagy a gyorsan növekvő metasztatikus betegség által okozott zsinór kompressziójára. Az ilyen gyorsan progresszív myelopathia ritkán következik be agresszív VH következtében, és magas a gyanú indexe a diagnózishoz. Betegünk elváltozásának szintje T1 volt, ami atipikus. Noha a mellkasi gerinc hajlamos a legnagyobb hajlandóságot okozni a csigolya hemangiómákra extraosseus kiterjesztéssel, az elváltozások 90% -a a gerinc ezen részén található, ezek körülbelül 75% -a T3 és T9 között fordul elő. Szövettanilag a csigolya hemangiómák endothelsejtekkel bélelt vaszkuláris terekből és vékonyfalú erekből állnak. Az ereket zsírmátrix és függőlegesen orientált csonttrabekulák veszik körül. Ez a hemangiómának klasszikus megjelenését mutatja a röntgenfelvételen vagy a szagittális nézetek párhuzamos csíkjainak CT-jén, az axiális nézeteken pedig a pöttyöt (6. ábra). Azonban a VH-k agresszív formája nagyobb valószínűséggel megnövekedett vaszkuláris komponenssel és kevesebb zsírtartalommal rendelkezik, ami hozzájárul a metasztatikus betegségtől vagy a képalkotáson alapuló elsődleges csontdaganatoktól való nehéz megkülönböztetéséhez. Hasonló megjelenésűek, mint a rosszindulatú daganatoké a rutin STIR, valamint T1 és T2 súlyozott MRI képeken. Vannak, akik dinamikus kontraszterősítésű MRI perfúzió alkalmazását javasolják az áttétes betegség és az agresszív VH közötti különbségtétel érdekében az elváltozás mikrovaszkuláris környezetéről szóló információk összegyűjtésével. endovaszkuláris embolizáció, vertebroplasztika, etanol injekció és sebészeti beavatkozás. Bár a műtét előtt diagnosztikai képalkotó vizsgálatokkal nem tudtunk diagnosztizálni, tekintettel a mielopátia gyors előrehaladására és a súlyos gerincvelő kompressziójára, a kezelésre műtéti beavatkozást választottak.Tekintettel a bemutatás időpontjában ismeretlen diagnózisra és neurológiai hanyatlásának gyorsaságára, úgy döntöttünk, hogy először hátul haladunk, hogy műszerekkel stabilizáljuk a gerincet, és a gerincvelő dekompressziójára laminektómiát hajtsunk végre. Miután a patológia visszatért az agresszív, de jóindulatú VH diagnózisával, akkor elvégeztük az elülső corpectomiát, amelyet preoperatív embolizáció előz meg a vérveszteség minimalizálása érdekében. Ez annak köszönhető, hogy az agresszív VH leggyakoribb területe a középső mellkasi gerincben található, ahol a gerincvelő vérellátásának potenciális vízválasztó területe van. Ezekben az esetekben az embolizáció kockázatos lehet, és el kell halasztani, ha a gerinc artériáknak egy domináns táplálója van. A ketrec rekonstrukcióval végzett corpectomiát az elülső csigolyatest érintettségének mértéke alapján választottuk. A műtét után 3 hónappal késleltettük a sugárzást, hogy lehetővé váljon a fúziós biológia jó előrehaladása, majd 40 Gy sugárzás leadását választottuk a műtéti területre, hogy csökkentse a visszatérő betegség esélyét, amelyet a korábbi vizsgálatok ajánlottak. A műtét utáni sugárterápia szintén ellentmondásos. Ebben az esetben egy elérhetetlen daganatot hagytak a helyén, és a sugárzás ilyen körülmények között megelőzőnek bizonyult a daganat kiújulásában.
4. Következtetés
A felső mellkasi agresszív VH következtében kialakuló, gyorsan progresszív myelopathia ritka, de be kell vonni e léziók differenciáldiagnózisába. A csontos terjeszkedés és a trabecularis csíkozás CT-megállapításainak fel kell emelniük az ilyen típusú elváltozások gyanújának indexét. Gyorsan progresszív neurológiai hanyatlás esetén a választott kezelés sebészeti beavatkozás a neurológiai elemek dekompressziója és a tumor lehető legnagyobb részének reszekciója céljából. A preoperatív embolizáció és a posztoperatív sugárterápia hasznos kiegészítő lehet ezeknek a daganatoknak a kezelésében.
Érdekkonfliktusok
A szerzők kijelentik, hogy a cikk megjelenésével kapcsolatban nincs összeférhetetlenség. .