Kérdezze meg a Doc-t: Q & A és PhD doktor Edward Kasarskis

Dr. Kasarskis

Dr. Edward Kasarskis, PhD, a Kentucky Egyetem ALS Multidiszciplináris Klinikájának igazgatója, a Kentucky állambeli Lexingtonban, a Cardinal Hill Rehabilitációs Kórházban, a Kentuckyi Egyetem Neurológiai Tanszékének professzora és Neurológiai vezető a VA Medical Center-ben, Lexington KY.

K: A 38 éves bátyámat egy évvel ezelőtt diagnosztizálták. Eddig egyetlen látogatásán az ALS klinikán orvosa elmondta neki, hogy a helyzete többnyire “felső idegsejt” volt. Mit jelent ez? Alig jár, és nem használja a kezét (ahol a tünetek kezdődtek). Beszéde csak eltűnt. Mi a különbség a felső motoros neuron betegség és az alsó motoros neuron betegség között? Mi érinti a legjobban, és mikor?

V: Ez egy nagyon jó kérdés, és alapvetően a bátyja betegségének osztályozásáról szól. Ahhoz, hogy megértsük, mit próbált átadni az orvosa, először meg kell értenünk néhány terminológiát és fogalmat, ahogy alkalmazzák őket az agy, a gerincvelő és az önkéntes izomzat szerveződéséhez. Ez egy kicsit bonyolulttá válik, ezért tartson ott velem.

Ezt valószínűleg már tudja, de … izomgyengeség Az ALS-t a motoros neuronok degenerációja, diszfunkciója és halála okozza – nem az izom hibája miatt. A neuronok idegsejtek; a motoros neuronok idegsejtek, amelyek részt vesznek a mozgásban. Emiatt az ALS-re gyakran hivatkoznak. mint “motoros neuron betegség” (MND). Tehát hogyan generálnak mozgást a motoros idegsejtek?

Bármely mozgás az agyban megfogalmazott ötlettel és tervvel kezdődik – sétáljon a könyvesboltba, játsszon a macskával, sörözzen stb. A motorterv végül összefut az agy motoros kéregében található motoros neuronokon. Ezek az úgynevezett “felső motoros neuronok” (UMN) vagy “kérgi motoros neuronok”. Tegyük fel, hogy megmozgatja a jobb kezét. Az agy agyának a bal oldalán található motoros kéreg “kézi régiójában” elhelyezkedő UMN-ek a jobb kéz mozgásának irányítását irányítják. De ez csak a történet kezdete. Ezek hatalmas idegsejtek, amelyek teste a motoros kéregben van, de az “axonjaként” ismert neuron egy része fizikailag lefelé nyúlik az agy tetejétől, áthalad az agyon, áthalad a jobb oldalra, és a nyaki gerincvelő nyaki területén egy második motoros neuronhalmazzal érintkezik. Tehát ez az egyetlen UMN valójában valószínűleg 1-2 láb hosszú. Mint valószínűleg sejtette, a gerincvelő motoros idegsejtjei az “alsó motoros idegsejtek” (LMN). Az LMN hasonlóan hatalmas. Az LMN sejttestje a gerincvelőben helyezkedik el, de axonja elhagyja a gerincvelőt és kimegy a kar ebben a példában, és kapcsolatba lép a jobb kéz mozgatásával rendelkező kar izmaival. Sok más idegsejt vesz részt a mozgás létrehozásában és simításában, de az UMN? LMN? izom alapvető felállítását kell figyelembe venni az ALS-ben. A kéz mozgatásához az UMN villamosan lead egy jelet az LMN felé, amely egy második elektromos jelet juttat az izmokhoz, amelyek stimulálódnak, hogy összehúzódjanak, ami mozgást okoz.

Honnan tudjuk neurológusok, hogy van az UMN vagy LMN problémája? A fizikai vizsga általában különböző jeleket és tüneteket talál, attól függően, hogy van-e felső vagy alsó motoros idegsejt-degenerációja. Az UMN-betegség jelei általában az izmok görcsössége (merevség és ellenállás a mozgással szemben), élénk reflexek és egy Babinski jel, (reflex, amely az agyat a gerincvelővel összekötő idegutak károsodásának jele). Az LMN károsodásának jelei közé tartozik a gyengeség, az izomsorvadás (kimerülés) és a fasciculációk (izomrángás). Ezek a jelek bármely izomcsoportban előfordulhatnak, beleértve a karokat, a lábakat, a törzset és a bulbar régiót is.

A klasszikus ALS-ben az ember UMN és LMN jeleit tapasztalja ugyanabban a régióban, például egy karban . Egy régióban azonban van egyfajta részvétel. Néha olyan emberek, akiknek tünetei főleg az UMN betegséghez kapcsolódnak, ezért a kép óriási spasztikusságot és lassú mozgást mutat. Az EMG teszt azonban bizonyítja az ALS LMN komponensét. Valószínűleg ez a helyzet a bátyád, az úgynevezett felső motoros idegsejt túlsúlyban lévő ALS esetében. Egy ritka embernek csak az UMN részvétele lehet LMN diszfunkció nélkül. Az Egyesült Államokban ezt az állapotot “primer laterális szklerózisnak” (PLS) nevezzük. Az MND spektrum másik oldalán egy másik személynek csak minimális UMN-lel rendelkező LMN-jelei lehetnek.

Bármelyik típusú Az MND egy személynél az a feltételezés, hogy az állapot előrehalad. Mint ilyen, mindenki mobilitási, beszéd- és kommunikációs problémákkal, nyelési diszfunkcióval és légzési elégtelenséggel fog szembesülni. E problémák kezeléséhez gondos nyomon követésre van szükség, amint arról korábban tárgyaltunk ezt az oszlopot.