Az autoimmun májbetegségek heterogén rendellenességek, amelyek nagyrészt nem specifikus klinikai, szerológiai és kóros jellemzőkkel rendelkeznek . A helyes diagnózis megkülönböztető jellemzőket igényel, amelyek nagyon specifikusak, például a magas titerű antimitochondriális antitestek (AMA) és a floridis csatorna elváltozása primer biliaris cholangitisben (PBC). Ezeknek a jellegzetes tulajdonságoknak a tökéletlen érzékenysége és a pontozási rendszerekkel való visszaélés azonban számos mesterséges diagnózishoz vezetett, például átfedéses szindrómákhoz és kiugró értékekhez, például “autoimmun cholangitis”, amelyet ma “AMA-negatív PBC” -nek hívnak. Azoknál a betegeknél, akiknél nincs kimutatható AMA (közvetett immunfluoreszcenciában akár 20% – IF), de egyébként a PBC jeleit és tüneteit úgy kell tekinteni, mint akiket az AMA-negatív PBC befolyásol, mert úgy tűnik, hogy az AMA-hoz hasonló természeti történelmet követnek pozitív megfelelői. Az IF, az ELISA és az immunblot komplementer alkalmazása azt mutatta, hogy az eredetileg AMA-negatívnak tartott betegek többsége valójában AMA-pozitív. Ezenkívül a PBC-specifikus ANA-k, például a Gp210 és az sp100 használata az AMA-negatív eseteket (ha valóban léteznek!) Kevesebb, mint 5% -ra csökkentik. A PBC szövettani spektruma tipikus ragyogó csatorna elváltozásokat és / vagy kompatibilis funkciókat, például mint a nem specifikus hepatitikus és epeúti eredmények. Floridis csatorna elváltozás és AMA pozitivitás hiányában a szövettan önmagában nem képes megkülönböztetni a PBC-t más epe rendellenességektől. Azonban a klinikai, szerológiai és képalkotási eredményekkel kompatibilis szövettani jellemzők elemzése általában specifikus diagnózis. Ebben az áttekintésben az AMA-negatív PBC-vel kapcsolatos szerológiai, klinikai és kóros buktatókat mutatunk be, beleértve szemléltető eseteket és diagnosztikai algoritmust.