Mi a diffúz intrinsic pontine glioma (DIPG) / diffúz középvonalú glioma tumor?

Diffuse intrinsic a pontine glioma vagy a DIPG egy agresszív, magas fokú (vagy rosszindulatú) agydaganat, leggyakrabban gyermekeknél fordul elő.

Ez a daganat az évek során különböző neveket kapott, mivel az agydaganatok osztályozása megváltozott.

Még mindig DIPG néven emlegetik, korábban 4-es fokozatú agytörzs-glioma néven ismerték, és legutóbb “diffúz középvonalú gliomának” nevezték át.

A diffúz agydaganatnak nincs világos határ, ehelyett beszivárog az egészséges agyszövetbe, elterjedve a környező agysejtek között és körül.

A név egyéb részei leírják, hogy hol található a tumor: “belső” azt jelenti, hogy az agynak az a pons nevű területe van – ezért a “pontine” – az agytörzs közepén – tehát a “középvonal” mentén.

Az újabb elnevezést, a “diffúz középvonalú glioma” -ot részben azért választották, hogy tükrözze azt a tényt, hogy ezek a daganatok is az agy thalamus és cerebellum területein találhatók, mindkettő nagyon közel van a farhoz / gerincvelőhöz.

A „Glioma” azt jelzi, hogy a tumor olyan gliasejtekből fejlődött ki, amelyek általában támogatják és táplálják a agyi idegsejtek (idegsejtek). Ezek a daganatok általában csillag alakú gliasejtekből, ún. az astrocytoma agydaganat formája.

További információ a daganatok glioma csoportjáról

A DIPG / diffúz középvonalú glioma agyrák?

Ez a tumor minden esetben magas fokú (gyorsan növekvő), 4. fokozatú agydaganat, ami azt jelenti, hogy ez is agyrák.

A DIPG / diffúz középvonalú glioma daganatok átterjedhetnek a test más részeire is?

Rosszindulatú és agresszív rákként lehetséges, hogy ez a daganattípus kiterjedjen az agy és / vagy a gerincvelő más régióira is. Az agyból származó daganatok nagyon ritkán terjednek a test más részeire.

Kinek diagnosztizálható DIPG / diffúz középvonalú glioma daganat?

Diffúz középvonalú gliomák felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt előfordulhatnak, de általában öt és kilenc év közötti gyermekeknél fordulnak elő. életkorától. A DIPG a kisgyermekek összes agydaganatának 10-20% -át teszi ki.

Mi a túlélési arány a DIPG / diffúz középvonalú gliomában

Sajnos ennek a daganatnak az előrejelzése a típus rossz.

A DIPG az agresszív, magas fokú (gyorsan növekvő) agydaganat, és a gyermekek agydaganatos halálozásának fő oka. (OS) 8 és 12 hónap között van, bár néhány gyermek hosszabb ideig képes túlélni, a túlélési arány 1 év alatt körülbelül 30%, 2 évnél 10% és 5 évnél kevesebb, mint 5%.

Melyek a DIPG / diffúz középvonalú glioma tünetei?

Számos tünet jelezheti, hogy ilyen típusú daganat jelen lehet. Fontos azonban megjegyezni, hogy ezek a problémák tünetek lehetnek más állapotokra is.

A világos diagnózis felállítása érdekében elengedhetetlen, hogy a neurológus meglátogassa azokat a gyermekeket, akiknél ezek a tünetek egy vagy több megjelenik, és mielőbb MRI-t (agyi átvizsgálást) végeznek neki.

A DIPG legtöbb esetét a tünetek és az MRI kombinációjával diagnosztizálják, de egyes esetekben a biopszia segít az agydaganat kezdeti diagnózisában a kezelés meghatározása előtt.

A DIPG / agy három klasszikus jele szárglioma / diffúz középvonalú gliooma

A DIPG-vel vagy diffúz középvonalú glioomával rendelkező gyermekek több mint 50% -ánál három tünetcsoport van jelen, bár ezek változhatnak a daganat nagyságától és az agytörzsön belüli specifikus helyétől függően.

1. Koponyaideghiány

• Abducens bénulás vagy hatodik idegbénulás: az egyik szem befelé fordult
• Kettős látás: ami fejfájást és szemfáradást okozhat
• Arc aszimmetria: az arcon lévő izmok nem működnek egyenletesen, ezért az egyik oldala leesettnek tűnik

2. A nyomás jelei az agy hátsó részén és alján lévő kisagyi területen

• Ataxia: bizonyos testmozgások kontrolljának elvesztése
• Dysmetria: a koordináció hiánya, néha képtelenség megítélni a távolságot
• Dysarthria: nem beszél egyértelműen vagy könnyen

3. Az agyból és a gerincvelőből származó hosszú traktus idegek károsodásának jelei

• Csökkent ereje
• Hyperreflexia: túlaktív reflexek
• Felfelé Babinski: amikor a talp a lábfej csiklandozik, a nagylábujj reflexeket mutat felfelé, lefelé ahelyett, hogy normális lenne csecsemőkorban, de nem akkor, amikor ez gyermekkorban vagy felnőttkorban következik be.

A diffúz középvonalú glioma szintén okozhat sok agyi gerincvelői folyadék (CFS), vagy megzavarhatja annak áramlását az agy körül, fokozott nyomást okozva az agynak, amelyet hydrocephalus néven ismernek.

A hydrocephalus tünetei a következők lehetnek:

• Homályos vagy kettős látás
• Hányinger és / vagy hányás
• Erős vágy aludni
• ingerlékenység
• fejfájás
• görcsrohamok

Amikor a gerincben diffúz középvonalú glioma alakul ki, a betegek progresszív gyengeség, zsibbadás, valamint a bél- és hólyagkontroll problémái.

További információ az agydaganat tüneteiről