Mi az FSGS?

Focal = néhány
Segmental = szakaszok
Glomerulo = a veseszűrőknél
Sclerosis = hegesedtek

Az FSGS ritka betegség, amely a vesét támadja meg szűrőegységek (glomerulusok) súlyos hegesedést okozva, amely tartós vesekárosodáshoz, sőt meghibásodáshoz vezet. Az FSGS a nephrotikus szindróma néven ismert súlyos állapot egyik oka.

Minden vese körülbelül egymillió apró, “glomerulusnak” nevezett szűrőből áll. Ugyanúgy, mint egy kávészűrő tartja a kávézaccot, a glomerulusok kiszűrik a vért, kiveszik a vízszerű részt, amely vizeletté válik, és a fehérjét a vérben hagyja. Amikor a glomerulusok megsérülnek vagy hegesednek (szklerózis), a fehérjék szivárogni kezdenek a vizeletbe ( A “gócos” szót azért adják hozzá, mert az FSGS-ben csak a glomerulusok szűrői hegesednek. A “szegmentális” azt jelenti, hogy a glomerulusnak csak néhány része hegesedik, csak azok egy része.

Hogyan diagnosztizálják az FSGS-t?

Az FSGS-t vesebiopsziával diagnosztizálják (amikor az orvosok egy aprócska vizsgálatot végeznek). a veseszövet egy része), azonban mivel a glomerulusok csak egyes szakaszait érinti, a biopszia néha nem meggyőző lehet.

Milyen tünetei vannak az FSGS-nek?

Sokan szenvednek Az FSGS-nek egyáltalán nincsenek tünetei. Ha a tünetek jelentkeznek, a leggyakoribbak a következők:

Proteinuria – Nagy mennyiségű fehérje “ömlik” a vizeletbe.

Ödéma – Duzzanat a test egyes részein , a szem, a kéz, a láb és a has környékén észlelhető leginkább, ami hirtelen súlygyarapodást okoz.

Alacsony véralbuminszint, mert a vesék eltávolítják az albumint ahelyett, hogy visszatennék a vérbe.

Magas koleszterinszint egyes esetekben

Bizonyos esetekben magas vérnyomás, és gyakran nehéz kezelni

Az FSGS a kreatinin kóros eredményeit is okozhatja laboratóriumi vizsgálatok során. A kreatinint vérmintával mérik. Mindenkinek a vérében bizonyos mennyiségű kreatinin nevű anyag lebeg. Ezt az anyagot mindig egészséges izmok termelik, és általában a vesék folyamatosan kiszűrik, és a kreatinin szintje alacsony marad. De amikor a szűrők megsérülnek, abbahagyják a megfelelő szűrést, és a vérben maradt kreatininszint emelkedik.

Mi okozza az FSGS-t?

Az FSGS általában “idiopátiás”, ami azt jelenti: Az FSGS-nek vannak ismert genetikai okai, folyamatosan új génvariánsokat fedeznek fel.

Az FSGS lehet „elsődleges” vagy „másodlagos” jellegű.

Az elsődleges FSGS azt jelenti, hogy a betegség önmagában, ismert vagy nyilvánvaló ok nélkül történt.

A másodlagos FSGS azt jelenti, hogy az orvosok azt gondolják, hogy az FSGS-t egy másik, korábban bekövetkezett egészségi állapot okozta, vagy azzal összefüggésben van. Nem mindig biztos, hogy a másik állapot hogyan okozta az FSGS hegesedését. A másodlagos FSGS egyes okai a következők:

• Veseelégtelenség születésétől kezdve (diszplázia)
• A vizelet tartalékolása a vesékben ( vese reflux)
• Elhízás
• Obstruktív alvási apnoe
• Vírusok és vérbetegségek (például HIV és sarlósejtes vérszegénység)
• Autoimmun rendellenességek (ilyen mint lupus és HSP)

Ki kap FSG-t?

Évente több mint 5400 betegnél diagnosztizálják az FSGS-t, azonban ezt alulbecsülik, mert:

• korlátozott számú biopsziát végeznek
• az FSGS-esetek száma jobban nő, mint a nephrotikus szindróma bármely más oka.1

FSGS gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint gyermekeknél, és leginkább a 45 éves vagy annál idősebb felnőtteknél fordul elő. Az FSGS leggyakrabban afrikai-amerikai és ázsiai embereknél fordul elő.

Hogyan kezelik az FSGS-t?

Jelenleg kevés FDA által jóváhagyott kezelés alkalmazható az FSGS kezelésére, de általában prednizonnak vagy prednizolonnak nevezett szteroidot. adják a proteinuria kipróbálására és ellenőrzésére. A proteinuria kezelés célja a vizeletben elvesztett fehérje mennyiségének csökkentése. Minél kevesebb fehérje van a vizeletben, annál jobban megy a beteg. Az FSGS-ben még a részleges remisszió is fontos.

A nephrológus a következőket is javasolhatja:

• Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek
• Diuretikumok és alacsony sótartalmú étrend segítenek az ödéma kezelésében
• gyógyszer, amely blokkolja a renin-angiotenzin rendszer nevű hormonrendszert (ACE-gátló vagy ARB) a vérnyomás szabályozására vagy a vizelet fehérje-szintjének csökkentésére
• Antikoagulánsok a vérrögképződés megelőzésére
• A sztatinok a koleszterinszint csökkentésére
• Az egészséges étrend fenntartása: Megfelelő mennyiségű fehérje- és folyadékfogyasztás a nephrológus ajánlásai szerint. Az egészséges étrend alacsony sótartalmú, a gyümölcsökre és zöldségekre fókuszálva, kevés telített zsírban és koleszterinben. Az alacsony sótartalmú étrend segíthet a duzzanatokban
• testmozgás
• nem dohányzás
• vitaminok

További információ az egyes gyógyszerekről: weboldalunk Kezelési lehetőségek szakaszát.