Globoidsejtes leukodisztrófia kutyákban
A globoidsejtes leukodystrophiát (GCL) Krabbe-kórnak is nevezik, és egységesen végzetes. A GCL nagyon ritka betegség, és a kutya DNS-én mutáció okozza. A GCL-t “lizoszomális raktározási betegségnek” nevezik. Ennek eredményeként egy enzim rendellenesen feldolgozódik és tárolódik, amely kritikus fontosságú a mielin, az agy és a gerincvelő idegeit bevonó és védő anyag termelésében. körülbelül 18 hónaposak. Ha a mielin hibás, az idegsejtek megsérülnek és megsemmisülnek, és véletlenszerűen tüzelnek, remegést, megdöbbentést, gyengeséget és koordinációhiányt eredményezve.
Mikor jelentkeznek a tünetek?
A korai kölyökkutyák általában nem mutatják a GCL jeleit. Amikor a tünetek megjelennek, általában egy és hat hónapos kor között kis terrierekben, a kutyusnak remegése és általános izomgyengesége lesz. Úgy tűnik, a kutya elveszíti az uralmát a lábai felett. Megáll a normális növekedés, és látászavarok alakulhatnak ki. A GCL-ben szenvedő nagyobb fajtájú kutyáknál csak 18 hónap és öt éves kor között jelentkezhetnek tünetek.
A neuromuszkuláris tünetek mellett az érintett kölyökkutyák fognak fejleszteni p viselkedésváltozások, demencia, étvágytalanság, éhezés a megfelelő étkezés képtelensége miatt, valamint vizelet- és ürülék inkontinencia. A legtöbb kutyát neuromuszkuláris csökkenése miatt körülbelül két-hat hónappal a klinikai tünetek megjelenése után eutanizálni kell.
Bizonyos fajták fogékonyabbak a GCL-re?
Azok a fajták, amelyeket a A GCL a következőket tartalmazza:
- Nyugat-felföld fehér terrier
- Cairn terrier
- Kék kullancs vadászkutya
- Beagle
- Uszkék
- Basset kutyák
- Pomerániai
Hogyan történik a végleges diagnózis?
A GCL végleges diagnózisa vérvizsgálattal kell elkészíteni Cairn terrierekben és West Highland White terrierekben. A GCL-t ismert, hogy egy recesszív gén okozza, ami azt jelenti, hogy mindkét szülőnek hordozónak kell lennie. Két recesszív hordozó esetén sem minden alomnak vagy egy adott alom összes kölyökének van GCL-je. Lehetnek azonban hordozók. A jó hírű tenyésztők azon dolgoznak, hogy azonosítsák a hordozókat és kizárják őket a tenyésztési programjukból.