MedicalEdit

Élethosszabbító beavatkozások nélkül a HLHS halálos kimenetelű, de beavatkozással egy csecsemő életben maradhat. A kardiotorakális sebész végezhet műveletek sorozatát vagy teljes szívátültetést. Míg a műtéti beavatkozás az ellátás színvonalaként jelent meg az Egyesült Államokban, addig más nemzeti egészségügyi rendszerek, nevezetesen Franciaországban, konzervatívabban közelítik meg a HLHS diagnózisát, különös hangsúlyt fektetve a terhesség leállítására vagy a szülés utáni együttérző gondozásra.

A műtét előtt a ductust nyitva kell tartani, hogy prosztaglandint tartalmazó gyógyszerrel áramolhasson a vér. A normálnál kevesebb oxigénnel rendelkező levegőt hipoplasztikus bal szív szindrómában alkalmazzák. Ez az alacsony oxigénszint növeli a pulmonalis vaszkuláris ellenállást (PVR), és így a tüdő és a test közötti nagyobb nyomáskülönbség miatt javítja a test többi részének véráramlását. A légkör alatti oxigénszint eléréséhez belélegzett nitrogén használata szükséges. A nitrogén-oxid erős pulmonalis értágító, így csökkenti a PVR-t és javítja a vénás visszatérést. Bármely tényező, amely növeli a PVR-t, gátolja a jobb oldali áramlást.

SurgicalEdit

A hipoplasztikus bal szív kezelését segítő műtéti eljárások összetettek és minden beteg számára egyediek. A kardiológusnak eseti alapon kell értékelnie az összes orvosi és műtéti lehetőséget.

Jelenleg a csecsemőknek vagy a fokozatos rekonstruktív műtétet kell végrehajtaniuk (Norwood vagy Sano eljárás a születéstől számított néhány napon belül, Glenn vagy Hemi- Fontan eljárás 3-6 hónapos korban és a Fontan eljárás 1 1/2 – 5 éves korban) vagy szívátültetés. A jelenlegi elvárások szerint a HLHS-ben szenvedők 70% -a elérheti a felnőtté válást. Számos tanulmány azt mutatja, hogy minél nagyobb egy kórházban a mennyiség (az elvégzett műtétek száma), annál alacsonyabb a halálozási (halálozási) arány. A csecsemő kockázatát növelő tényezők közé tartozik az alacsonyabb születési súly, további veleszületett rendellenességek, genetikai szindróma vagy azok, akiknek nagyon korlátozó pitvari szeptumja van.) Azoknál a betegeknél, akiknek nincsenek ilyen kiegészítő kockázati tényezői, az 5 éves túlélés már megközelíti a 80% -ot. A tanulmányok szerint kb. A műtéten túlélő gyermekek 75% -ánál fejlődési késések tapasztalhatók egy vagy több területen, például motoros, kognitív vagy nyelvi zavarokban, a genetikai szindrómával nem rendelkező egykamrás gyermekek körülbelül egyharmadának jelentős károsodása van. A jelenlegi kutatások a a neurodevelopmentális sérülések, a műtéti és az intenzív terápiás eljárások, valamint a genetikai érzékenység közötti összefüggések azzal a céllal, hogy módosítsák a neurodevelopmentális és pszichoszociális eredményeket károsító beavatkozásokat. A hagyományos Norwood alternatívája a Hybrid eljárás.

Néhány orvos együttérző ellátást kínál , a műtétek helyett, amelyek a gyermek halálát eredményezik, általában a születéstől számított 2 héten belül. A könyörületes gondozást orvos felügyeli, és elvégezhető a kórházban vagy otthon. A műtéti beavatkozás jelentős javulása miatt, mivel sok kórházban a túlélés meghaladja a 90% -ot, vita folyik arról, hogy a családoknak továbbra is együttérző ellátást kell-e ajánlani. Egy 2003-ban végzett tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy a HLHS-ben szenvedő gyermekek gondozásában szakértőkből álló orvosok egy része egyenletesen oszlott meg, amikor azt kérdezték tőle, mit tennének, ha saját gyermekeik HLHS-ben születnének, 1/3-a szerint a műtétet választanák, 1 / 3 kijelentette, hogy műtét nélkül palliatív (együttérző) kezelést választanának, és 1/3-a kijelenti, hogy bizonytalan abban, hogy melyik döntést választaná.

A háromlépcsős eljárás palliatív eljárás (nem gyógyítás) ), mivel a gyermek keringését a szív négy kamrájának csak kettőjével működtetik.

Norwood procedureEdit

Az első lépés a Norwood-eljárás. Ebben az eljárásban a jobb kamrát használják a vér pumpálására a szisztémás keringésbe. Mivel a jobb kamra már nem közvetlenül pumpálja a vért a tüdőbe, egy söntre van szükség ahhoz, hogy az oxigéntelen vér átjuthasson a tüdőbe. Vagy a subclavia artéria csatlakoztatható a pulmonalis keringéshez (Blalock-Taussig shunt), vagy egy shuntot készítenek közvetlenül a jobb kamrától a pulmonalis keringésig (Sano shunt). A keskeny aortát tapasz segítségével megnöveljük, hogy javítsuk a test véráramlását.

Ez idő alatt a baba orvosilag törékeny lehet, és táplálkozási problémái lehetnek, mert a szív nagyon keményen dolgozik. Jelentős mértékű vénás keveredés tapasztalható a jobb kamrában, ami alacsonyabb oxigéntelítettséghez vezet. Ezenkívül mind a Blalock-Taussig, mind a Sano shunt szisztémás artériás nyomásnak teszi ki a tüdőt, ami hosszú távú pulmonalis magas vérnyomáshoz és végül szívelégtelenséghez vezet.

Hibrid eljárásEdit

A hibrid eljárás alkalmazható a Norwood helyett. A hibrid eljárás nem teszi szükségessé a szív-tüdő bypass vagy a sternotomia elvégzését.Hat órás műtét helyett a Hybrid általában 1-2 órát vesz igénybe. Ebben az eljárásban egy stentet helyeznek a ductus arteriosusba, hogy megőrizzék átjárhatóságát, és a bal és a jobb pulmonalis artéria ágain egyaránt sávokat helyeznek el, hogy korlátozzák a nyomást és a tüdő túlzott keringését. A hibrid megközelítés eredménye összehasonlítható a Norwoodéval.

Glenn procedureEdit

A második szakasz – a kétirányú Glenn vagy Hemi-Fontan (lásd még a Kawashima-eljárást) – enyhít néhányat az I. szakasz palliációja által bevezetett problémák. Ebben a műveletben a felső vena cava a szívből ligálódik és kapcsolódik a pulmonalis keringéshez. Ebben az időben a Blalock-Taussig vagy Sano sönt leveszik. A tüdő már nem szisztémás artériás nyomásnak, hanem sokkal alacsonyabb vénás nyomásnak van kitéve. Bár a test felső feléből származó vénás vér már nem keveredik a jobb kamrában lévő oxigénnel bevitt vérrel, a test alsó felétől még mindig vénás keveredés következik be, ami bizonyos fokú oxigénszaturációhoz vezet.

Fontan procedureEdit

A végső eljárás, a Fontan-eljárás befejezi a hipoplasztikus bal szív javítását. Noha számos variáció létezik, a funkcionális hatás az, hogy a vénás vért átirányítja az alsó testből (az alsó vena cava-on keresztül) a jobb pitvarból a tüdőartériába. Ez kiküszöböli az oxigénnel és oxigénnel nem rendelkező vér keveredését a jobb kamrában. A jobb kamra a bal oldali hagyományos feladatot látja el, oxigéntartalmú vérrel látja el a testet, míg a passzív szisztémás vénás nyomás a jobb oldali hagyományos feladatot látja el, deoxidálatlan vért juttat a tüdőbe.

Magzati műtétSzerkesztés

A magzati fejlődés során végrehajtott beavatkozásokat vizsgálják. Hipoplasztikus bal kamrával és intakt interatriális septummal rendelkező magzatoknál megpróbáltak perkután pitvari septostomiát végezni.