A kezelés a konkrét diagnózistól függ, amely a klinikai értékelés, képalkotó vizsgálatok eredményein alapul, és a tüdőbiopszia.

A kortikoszteroidok, az immunszuppresszív szerek és a citotoxikus szerek az intersticiális tüdőbetegségek kezelésének fő alappillérei. Az immunszuppresszív és citotoxikus szerek kockázatait és előnyeit értékelő objektív adatok a különböző intersticiális tüdőbetegségek kezelésében ritkák. Ezen szerek közvetlen összehasonlítása hiányzik.

A kiegészítő terápiák magukban foglalják a kiegészítő oxigénterápiát, amely enyhíti a testmozgás okozta hipoxémiát és javítja a teljesítményt.

Idiopátiás tüdőfibrózis

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) progressziójának mértéke nagyon változó, és viták vannak a kezelés időzítésével kapcsolatban. A betegség reagálhat a kezelésre a korai, úgynevezett gyulladásos szakaszban. Az IPF mindig alattomosan halad, és a változásokat rövid időszakok alatt dokumentálni nehéz. Kezdje meg a terápia próbáját 6-12 hétig, a lehető legkorábban kezdve, a betegség progressziójának lassulásának reményében. Ha nem tapasztalható előny, vagy ha káros hatások jelentkeznek, hagyja abba a terápiát.

Az IPF-ben szenvedő betegek prognózisa gyenge, akik nem reagálnak az orvosi terápiára. Általában 2-3 éven belül meghalnak. Ezeket és más súlyos funkcionális károsodásban, oxigénfüggőségben és romló lefolyású betegeket fel kell sorolni a tüdőátültetéshez.

A hagyományos terápiák (kortikoszteroidok, azatioprin, ciklofoszfamid) csak marginális hasznot jelentenek az IPF-ben szenvedő betegek számára. A kortikoszteroidokat soha nem vizsgálták placebóval szemben. Retrospektív vizsgálatok nem mutatták ki a szteroid monoterápia előnyeit. Az akut exacerbációk nem reagálhatnak a nagy dózisú kortikoszteroid terápiára.

A 6 hónapos túlélés során IPF-es betegeknek adott intermittáló intravénás ciklofoszfamid egy tanulmányban javította a pulmonális funkciót és csökkentette a prednizon dózisát. A jelenlegi irányelvek azonban a korlátozott hatékonysági adatok miatt nem javasolják a kombinált immunszuppresszáns kezelés alkalmazását.

A talidomid állatmodellekben kimutatták, hogy a bleomicin-fertőzés után csillapítja a tüdőfibrózist. Egy randomizált crossover tervezési vizsgálat kimutatta, hogy az IPF-ben szenvedő betegeknél jelentősen csökkent a köhögés és javult az életminőség.

Kimutatták, hogy a pulmonalis rehabilitáció javítja az általános életminőséget, és oktatást és pszichoszociális támogatást nyújthat az IPF-ben szenvedő betegek számára.

Egy retrospektív kohorszvizsgálat kimutatta, hogy a gastrooesophagealis reflux betegség kezelése a túlélés hosszabb időtartamával és a fibrosis röntgenvizsgálatának csökkenésével jár.

Kiegészítő oxigén biztosítható hipoxémiás betegeknél (PaO2 < 55 Hgmm vagy oxigéntelítettség < 88% ) nyugalomban vagy terhelés alatt. Azonban az életminőség javulásáról vagy javulásáról szóló szigorú vizsgálatokat nem mutattak be, mint a COPD-populációban.

A tüdőátültetést fontolóra kell venni azoknál a betegeknél, akiknél az IPF nem reagál az orvosi kezelésre. A transzplantációt az IPF előrehaladott stádiumában lévő betegek számára fenntartották. Az 5 éves halálozási arány továbbra is 50% körül mozog. A bronchiolitis obliterans szindróma (BOS), a bronchiolák progresszív fibrózisának folyamata azonban előfordulhat a transzplantáció után, és magas a mortalitása.

A rendelkezésre álló antioxidánsokra adott válasz hiánya miatt -gyulladásos terápia, a terápia alternatív megközelítései folynak. Az IPF-ben szenvedő betegek kezelésének kialakulóban lévő stratégiái között szerepelnek olyan szerek, amelyek gátolják a hám sérülését vagy javítják a javulást, anticitokin megközelítések, olyan szerek, amelyek gátolják a fibroblasztok proliferációját vagy fibroblasztok apoptózisát indukálják, és más újszerű megközelítések.

Kortikoszteroidok

A kortikoszteroidok első vonalbeli terápiát jelentenek, de számtalan káros hatással járnak. A kortikoszteroidok, a leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek, változó sikerrel megállítják vagy lassítják a pulmonalis parenchymás fibrózis progresszióját.

Kérdések arról, hogy melyik beteget kell kezelni, mikor kell elkezdeni a terápiát, és ami a legjobb terápia, bizonytalan válaszokat kap.

Bár szubjektíven a legtöbb IPF-ben szenvedő beteg jobban érzi magát, objektív javulás a betegek 20-30% -ában fordul elő. Kedvező válasz a tünetek csökkenése; a röntgenfelvételek tisztítása; valamint a kényszerű létfontosságú kapacitás (FVC), a teljes tüdő kapacitás (TLC) és a tüdő diffúziós képességének fejlesztése szénmonoxid (DLCO) szempontjából. A terápia optimális időtartama nem ismert, de javasolt 1-2 éves kezelés.

Citotoxikus terápia

Az immunszuppresszív citotoxikus szerek fontolóra vehetők azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak szteroidokra, káros hatásokat tapasztalnak, vagy ellenjavallataik vannak a nagy dózisú kortikoszteroidra terápia. A szteroidterápia sikertelensége az FVC vagy a TLC 10% -os csökkenése, a röntgenfelvétel romlása és a csökkent gázcsere nyugalmi állapotban vagy testmozgáskor.

Az azatioprin kevésbé mérgező, mint a metotrexát vagy a ciklofoszfamid, és kortikoszteroid-megtakarító szerként előnyös lehet olyan rendellenességek esetén, amelyek nem veszélyeztetik az életet. A terápiára adott válasz 3-6 hónapig nem fordulhat elő.

A potenciálisan súlyos toxikus hatások miatt a ciklofoszfamidot alternatív terápiával szemben ellenálló fulmináns vagy súlyos gyulladásos rendellenességek számára tartják fenn.

Antifibrotikus terápiák

Ezeket a terápiákat, beleértve a kolchicint is, számos fibrotikus rendellenesség, például IPF esetén javasoljuk.

IPF alanyoknak, akik nagy dózisú prednizont kaptak, a prospektív randomizált vizsgálatban a súlyos mellékhatások gyakorisága és a túlélés lerövidült, összehasonlítva a kolchicinnel kezeltekkel ezért a kolchicin-terápia vizsgálata ésszerű kevésbé tünetekkel küzdő betegeknél vagy azoknál, akik szteroid terápiával káros hatásokat tapasztalnak.

Egy tanulmány kimutatta, hogy idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél a gamma-1b interferon nem befolyásolta a progresszió nélküli túlélést, a tüdő működését vagy az életminőséget. Ebben a kísérletben nem mutattak túlélési hasznot.

A nintedanib, a fibroblaszt növekedési faktor (FGF), a vaszkuláris endotheliális növekedési faktor (VEGF) és a thrombocyta eredetű növekedési faktor (PDGF) hármas tirozin kináz inhibitora az FVC csökkenésének csökkenéséhez vezetett, javította az életminőséget, és csökkentette az IPF akut exacerbációit. 2014-ben az INPULSIS-tanulmányok, két randomizált, kettős-vak, 3. fázisú vizsgálat igazolni tudták, hogy a nintedanib a betegség progressziójának csökkenéséhez vezetett az IPF-ben szenvedő betegeknél.

A pirfenidon orális gyógyszer, amely csökkenti a fibroblasztok proliferációját és a kollagén lerakódását, a transzformáló növekedési faktor (TGF) –β és a tumor nekrózis faktor (TNF) –α lefelé történő szabályozásával. 2010-ben két, 3. fázisú vizsgálatban vizsgálták. Az eredmények arra utalnak, hogy a pirfenidon csökkentheti az IPF-hez kapcsolódó FVC-csökkenést. Néhány ellentmondó adat szükségessé tette a 3. fázis további vizsgálatát. 2014-ben az ASCEND vizsgálat, egy több központú, randomizált kontroll vizsgálat, kimutatta az FVC csökkenésének és az összes okból bekövetkező halálozás összesített eredményének csökkenését. További másodlagos eredmények nem mutattak szignifikáns csökkenést az összes okból bekövetkező halálozás csökkenésében a kezelési ágban. Jelentősen javult azonban a progresszió nélküli túlélés.

Kollagén-vaszkuláris betegség

A kollagén-vaszkuláris betegséggel társult tüdőfibrózis terápiája ellentmondásos mert a tanfolyam indolens lehet. Mivel ezek a betegségek alveolitiszként kezdődnek, agresszív megközelítésre lehet szükség.

Súlyos betegségben szenvedőket vagy romló lefolyású betegeket kortikoszteroidokkal, citotoxikus terápiával, ill. mindkettő.

Szarkoidózis

Mivel a betegség spontán remisszióban szenved, a légzőszervi tünetekkel küzdő betegek, valamint az extenzív betegség radiográfiai vagy tüdőfunkciós bizonyítékai részesülhetnek a kortikoszteroidokból. A hiperkalcémiában vagy extrapulmonalis érintettségben szenvedő betegek általában kezelést igényelnek. A terápiát 6 hónapig vagy tovább kell folytatni; azonban hosszabb ideig tartó kezelés után is a betegek 50% -a visszatér a kezelés leállítása után.

Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a kortikoszteroidokra, alternatív terápiákat (pl. klorokin, metotrexát) , azatioprin) használhatók; azonban az adatok korlátozottak.

Külső tüdőbetegségek kezelése

Nem izmos mellkasi rendellenességekben és neuromuszkuláris betegségben szenvedő betegeknél problémák léphetnek fel a szellőzés és a gázcsere során alvás. A csökkent mellkasfal- és tüdőmegfelelőség vagy az izomerő csökkenésének hatása hiperkapnia és hipoxémia, amelyek kezdetben alvás közben jelentkeznek. Azonosítsa és kezelje az izomgyengeség okát.

A neuromuszkuláris betegségek kezelése megelőző terápiákat tartalmaz a károsodott szekréciós clearance hatásának minimalizálása érdekében, valamint a légzőszervi fertőzések megelőzését és azonnali kezelését.

Azokat a betegeket, akiknél légzési elégtelenség alakul ki, vagy alvás közben súlyos gázcserezavarok vannak, orr- vagy oronazális maszkon keresztül nem invazív pozitív nyomású ventilációval kezelhetik. Azoknál a betegeknél, akiknél ezek az eszközök meghibásodnak, állandó tracheotomiára és ventillátoros segítségre lehet szükségük egy hordozható ventilátorral együtt.

A non-invazív lélegeztetés testbetétes lélegeztetőgépekkel vagy a pozitív nyomású lélegeztetés hasznosnak bizonyult, mert segít enyhíteni a dyspnoát és a pulmonalis hipertóniát, valamint javítja az RV és a gázcserét. Emellett a kórházi ápolás aránya jelentősen csökken, és fokozódik a mindennapi élet tevékenysége.

A masszív elhízás kezelése súlycsökkenésből áll, ami drámai javulást okoz a tüdőfunkciós teszt eredményei között, de nehezebb megvalósítani. Ezeknek a betegeknek poliszomnográfiai vizsgálatra van szükségük az éjszakai hipoventiláció vagy a felső légúti elzáródások magas előfordulási gyakorisága miatt. Vagy a folyamatos pozitív légúti nyomás, vagy a nem invazív nyomású szellőztetés segít korrigálni a hipoventilációt és a felső légutak elzáródását.

Előrehaladott betegség esetén, amikor légzési elégtelenség alakul ki, ezeket a betegeket mechanikus szellőzéssel kezelik. Ha bőséges váladékuk van, nem tudják ellenőrizni a felső légutukat, vagy nem működnek együtt, akkor tracheotomiás csővel ellátott invazív szellőzés szükséges. Más betegeknél, például azoknál, akiknek jó a légutak szabályozása és minimális a váladékuk, neminvazív lélegeztetést alkalmaznak, kezdetben éjszaka, majd szakaszosan.