A fül immunológiai vagy gyulladásos rendellenességei lokalizálódhatnak, akárcsak a kontakt dermatitisznél, vagy a szisztémás folyamat, például atópiás dermatitis, pikkelysömör, köszvény, szarkoidózis vagy relapszusos polichondritis.

Atópiás dermatitis

Az atópiás dermatitis, más néven ekcéma, egy szisztémás betegség, amely intenzíven viszketõ, eritemás, bőrelváltozásokként jelentkezik. A betegség általában gyermekkorban nyilvánul meg, és gyakrabban azokban a családokban figyelhető meg, akiknél korábban asztma, allergiás nátha és más atópiás rendellenességek voltak. A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy az atópiás dermatitis egy megváltozott immunológiai egyensúly következménye lehet, amelyben a TH 2 sejtek (a segítő T limfociták egyik altípusa) dominálnak. A TH 2 sejtek szintetizálják a 4, 5 és 10 interleukinokat. A pikkelysömörben a gamma interferont és a tumor nekrózis faktort szekretáló TH 1 sejtek vannak túlsúlyban.

Az elváltozások erythemás pikkelyes kéregek és / vagy kicsi (< 0,5 cm), körülírt, folyadékkal töltött elváltozások (vezikulák), amelyek összefolyhatnak. Lineáris repedések is megfigyelhetők, gyakran a postauricularis régióban. Noha nem jellemző az atópiás dermatitiszre, az érintett bőr fehér dermatográfiát mutat (azaz fehér vonal jelenik meg, amikor a sérülést simogatják). A krónikus karcolás gyakran a bőr megvastagodását (lichenifikációját) és hiperpigmentációt eredményez. Az atópiás dermatitis növelheti a másodlagos bőrfertőzések kockázatát.

A külső fül bevonása általában egy általánosabb folyamat része, amely magában foglalja az arcot és a nyakat. A sérülések jellemzően gyermekkorban az arcon és az extenzor felületeken, valamint a hajlékony felületeken (pl. Antecubitalis fossa, poplitealis fossa), a szemhéjon, a fülön, a kezeken és a lábakon találhatók felnőttkorban. Aurikuláris pseudocystaképződésről számoltak be atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél. Ezek a cisztás elváltozások 1,5-3,5 cm nagyságúak, és jellemzően a hüvely felső, elülső oldalát érintik. Az atópiás dermatitiszben szenvedő betegek hajlamosabbak lehetnek a pseudocysták kialakulására a krónikus karcolás következtében kialakuló trauma következtében. stressz, levegőben található allergének és helyi bőrirritáló anyagok (különösen gyapjú). A reakciót kiváltó leggyakoribb élelmiszerek közé tartozik a tojás, a földimogyoró, a tej, a hal, a szója és a búza. Bár az ételallergia és az atópiás dermatitis gyakran együtt él, az atópiás dermatitis kezdeti patofiziológiája multifaktoriális, és a korai bőrműködési zavar valószínűleg létfontosságú szerepet játszik az atópiás dermatitis kialakulásában. Nőknél a menstruáció és a terhesség is kiválthatja vagy súlyosbíthatja a tüneteket.

A kórelőzmény és a viszketéses elváltozások jellegzetes eloszlása és megjelenése segítenek a diagnózis felállításában. A diagnózist segítő laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják az emelkedett plazma hisztaminszintet, megemelkedett immunglobulin E (IgE) szintet és a perifériás eozinofíliát. Ezek a tesztek azonban nem specifikusak az atópiás dermatitiszre vagy akár az atópiás rendellenességekre. Az elváltozások szövettani vizsgálata nem specifikus intracelluláris ödémát tár fel, perivaszkuláris limfocita infiltrációval.

Tapaszvizsgálat végezhető az allergén vagy az allergének azonosítására; általában a háton vagy a karon végzik, és kereskedelemben standardizált allergén bőrrel történő felvitelét jelenti. Ezután a bőrt megfigyelik gyulladásos reakció szempontjából. Az alkalmazási teszt magában foglalja az összes lehetséges szabálysértő anyag eltávolítását és ezen szerek újbóli bevezetését, egyenként, körülbelül 3 napos időközönként, amíg a reakció kiváltódik és az allergén azonosul. Az élelmiszer-allergének azonosítására gyakran használnak teszteket. A differenciáldiagnózisok közé tartozik az allergiás és irritáló kontakt dermatitis, a seborrheás dermatitis, a neurodermatitis és a pikkelysömör.

A kezelés megfelelő bőrápolásból áll, kíméletes szappanokkal, hidratálókkal, helyi kortikoszteroidokkal, helyi takrolimusz ( makrolid antibiotikum) és helyi kriszaborol (egy 4-es típusú foszfodiészteráz inhibitor). Kimutatták, hogy a helyi takrolimusz csökkenti az interleukinek IL-4, IL-5 és IL-8, valamint az IgE termelését. Ez egy immunszuppresszív szer; a bőr égő érzése a fő mellékhatása. Viszonylag gyenge felszívódású, ezért a szisztémás takrolimuszhoz gyakran társuló mellékhatások nem láthatók. A helyi gyógyszerek mellett orális antihisztaminokat is adhatunk a viszketés enyhítésére. Másodlagosan fertőzött bőrelváltozások esetén írjon fel sóoldatot és helyi vagy orális antibiotikumokat. Súlyos esetekben szisztémás kortikoszteroidokat lehet alkalmazni. Végül az immunterápiával végzett deszenzitizálás előnyös közepesen súlyos vagy súlyos betegségben szenvedő betegeknél.

Allergiás kontakt dermatitis

Az allergiás kontakt dermatitis egy valódi késleltetett típusú túlérzékenységi reakció, amely akkor fordul elő, amikor egy korábban szenzibilizált egyén kapcsolatba kerül az allergénnel. Kontakt allergének akkor keletkeznek, amikor egy egyszerű, kis molekulatömegű vegyszer komplexbe kerül egy bőrfehérjével. Az újbóli expozíció után gyulladásos reakció lép fel.

Az akut fázisban a bőr eritemás, ödémás és viszketõ. Kicsi, felemelt, körülírt elváltozások (papulák); síró folyadékkal töltött elváltozások (vezikulák); izzadás; és kéreg van jelen. Az elváltozások másodlagosan megfertőződhetnek. A krónikus fázisban a bőr krónikus dörzsölés vagy karcolás következtében megvastagszik. A bőr megvastagodása (lichenifikáció), hasadás és hiperpigmentáció is megfigyelhető.

A külső fül allergiás kontakt dermatitise leggyakrabban hajápolási termékek, kozmetikumok, fülbevalók eredménye , hallókészülékek, helyi gyógyszerek, mobiltelefonok és egyéb tárgyak, amelyek kapcsolatba lépnek a fülével. A parafenilén-diamin, a parabének és a kvaternium-15, amelyek gyakran a samponokban, a hajfestékekben és a hajlakkokban találhatók, gyakran befolyásolják a conchae és a periauricularis régiókat. A külső csatorna kontakt dermatitise esetén gumiból, vinil műanyagból vagy metil-metakrilátból készült hallókészülékek vagy a hallókészülékek tisztításához használt vegyi anyagok lehetnek sértők. A helyi készítmények, különösen azok, amelyek neomicint és rokon helyi aminoglikozid antibiotikumokat (pl. Tobramicint, gentamicint) tartalmaznak, vagy helyi érzéstelenítők, például benzokain, szintén befolyásolhatják a külső hallójáratot.

A fülbevalók, különösen a nikkelből, kobaltból, palládiumból vagy fehér vagy sárga aranyból készültek, a lobulus dermatitiszét okozhatják. Európában egy új kezdeményezést, amely a kereskedelmi termékek nikkel mennyiségének csökkentését szorgalmazza, dán tanulmányok nyomán fogadták el, amelyek Dániában egy hasonló kezdeményezés végrehajtása után rávilágítottak a nikkel allergia csökkenésére. Végül a hemilaterális pinna vagy a preauricularis régió elváltozásai a krómra, a mobiltelefonokban általánosan használt fémre gyakorolt allergia következményei lehetnek.

Minden esetben úgy tűnik, hogy az irritált, fekélyes vagy gyulladt bőr növeli az egyén valószínűségét, hogy érzékennyé váljon egy allergénnel. Helyi készítmény felírása esetén az alapbetegség gyakran felelős a irritált, gyulladt bőrért a külső hallójáratban, a hüvely mentén vagy mindkettőben. A hallókészülékek használata elzárhatja a bőrt a csatornában, elősegítve a hallókészülékek gyártásához vagy tisztításához általánosan használt termékek érzékenységét. Frissen áttört fülben , akkor a haptenáció elősegíti, ha a dermis olyan anyaggal érintkezik, mint a nikkel vagy az arany. Bizonyos fülbevalók egyik alkotóeleme, az arany-nátrium-tioszulfát, amely érzékeny egyének makrofágjaiban felhalmozódik, sűrű limfocita infiltrációt és pszeudolymphoma képződést eredményez. Ezek a pszeudolimfómák a fül lebenyén található, szabálytalan, nontender csomóként jelenhetnek meg.

A diagnózist a beteg előzményei és egy tapasz vagy használati teszt segítségével állapítják meg. A tapaszvizsgálatot általában a háton vagy a karon végzik, és kis mennyiségű allergén subdermális injekcióját foglalja magában. Ezután a bőrt megfigyelik gyulladásos reakció szempontjából. Az alkalmazási teszt magában foglalja az összes lehetséges szabálysértő anyag eltávolítását és ezen szerek újbóli bevezetését, egyenként, körülbelül 3 napos időközönként, amíg a reakció kiváltódik és az allergén azonosul. E két teszt mellett egy alapos feldolgozás magában foglalja a kálium-hidroxid-készítményt, a gombatenyészetet, a Gram-festést és a baktériumtenyészeteket az egymásra helyezett fertőzés kizárása érdekében.

Ritka esetekben egy bőr biopszia végezhető az elváltozás azonosítására. A hisztopatológiai értékelés sűrű limfocita infiltrációt mutat be néhány eozinofillel és plazma sejtdel a dermisben és a szubkután szövetekben, valamint a limfoid tüszőkben csíraközpontokkal. A T-sejtes limfocita infiltráció, különösen az erek körül, egy változatban látható, amelyet “limfomatoid kontakt dermatitisznek” neveznek. Klinikailag és szövettanilag ez utánozhatja a mycosis fungoides-t, és figyelembe vehető a differenciáldiagnózisban. További lehetséges differenciáldiagnózisok közé tartozik az irritáló kontakt dermatitis, a seborrheás dermatitis, a pikkelysömör, az atópiás dermatitis, a dermatophytosis, a fertőző ecematoid dermatitis, a discoid lupus erythematosus és az angiolymphoid hyperplasia. A kezelés a vétkes ügynök. A hipoallergén szilícium hallókészülékek helyettesíthetők hallókészülék allergia esetén. Rozsdamentes acélból készült fülbevalók használata mindaddig, amíg a fülbevaló traktus megfelelően hámozott, megakadályozhatja a fülbevalókkal szembeni allergiás reakciót. Három hét általában megfelelő az epitelizáláshoz.Hűvös sóoldat vagy összehúzó tömörítés, helyi kortikoszteroidok, alumínium-acetát, Burow oldat vagy Lassar paszta használható a tünetek kezelésére. Azonnal kezelje a másodlagos fertőzéseket megfelelő antibiotikumokkal. A legújabb állatkísérletek szerint az IL-18 és az IL-12 blokkolása előnyös lehet az allergiás kontakt dermatitisz kezelésében.

Photoallergiás dermatitis

Photoallergiás dermatitis, más néven fotodermatózis vagy szoláris csalánkiütés, egy gyulladásos bőrbetegség, amely akkor alakul ki, amikor egy anyagot (általában gyógyszert) fotokémiai úton megváltoztatnak úgy, hogy bőrrel vagy hordozófehérjével haptenálódva allergén képződik. A reakció kiváltható, ha a szisztémásan bevitt anyagot vagy a helyileg alkalmazott anyagot kék-ibolya fény (400-500 nm) megváltoztatja. Ha az etiológiai szer helyi anyag, a dermatitist valódi késleltetett túlérzékenységi reakciónak tekintik, amely előzetes szenzibilizációt igényel.

A reakciót kiváltó vegyi anyagok közé tartoznak a halogénezett szalicil-anilidek (szappanokban találhatók). ) és helyi fenotiazinok és szulfonamidok (megtalálhatók a fényvédőkben). Bár általában a vegyi anyagokról gondolják, hogy kórokozók, bizonyos bizonyítékok szerint a levegőben található allergének és a napfény hasonló reakciót válthatnak ki. Gyakran etiológiai kórokozót nem lehet meghatározni.

A fül fotodermatózisa a férfiaknál gyakoribb. A nőstényeknek általában hosszabb a szőrük, amely elfedi a fülüket, megakadályozva, hogy a napfény katalizátorként működjön. Az elváltozások megjelenése változhat a csalánkiütéstől (urticaria) az erythemás, kicsi, emelkedett, körülírt elváltozásokig (papulák) és a folyadékkal töltött elváltozásoktól (vezikulák) a pikkelyes, gyulladásos, emelt elváltozásokig (ekcémás plakkok). A sérülések akár hólyagos megjelenésűek is lehetnek (bullae). A sérülések viszketések lehetnek, amelyek általában következmények nélkül gyógyulnak meg. Egyes egyéneknél az elváltozások hónapoktól évekig fennmaradhatnak.

A diagnózist kórtörténet és fizikális vizsgálat segítségével állapítják meg. A diagnózis megerősítése érdekében fénytesztet lehet végezni. Ez egy standard tapasz 24 órás alkalmazásából áll, amely olyan anyagokat tartalmaz, mint például szulfonamidok, fenotiazinok vagy paraaminobenzoesav. A tapaszt ezután 5-15 J / m2 UV-A fénynek tesszük ki, majd 48 óra múlva újra leolvassuk. A tapasz tesztet összehasonlítjuk a csak UV-A fénynek kitett bőrterülettel és egy nem besugárzott tapasszal kezelt bőrterülettel. A differenciáldiagnózisok közé tartozik a lupus erythematosus, a porphyria, a kontakt- és atópiás dermatitis, valamint a fototoxikus dermatitis. Az elsődleges kezelés az etiológiai szer és a napfény elkerülése. Ezenkívül hideg sóoldatok vagy csapvíz-borogatások és helyi kortikoszteroidok is alkalmazhatók a tünetek enyhítésére.

Psoriasis

Psoriasis (lásd Psoriasis, Guttate) krónikus gyulladásos bőrbetegség, 2-5% -os előfordulással. A pikkelysömörben szenvedő betegek egyharmadának családi kórtörténetében szerepel a rendellenesség, és a bizonyítékok arra utalnak, hogy az öröklődés autoszomális domináns lehet, hiányos behatolás mellett. A betegségnek nincs szexuális hajlama, és jellemzően serdülőkorban kezdődik. Bár a pikkelysömör spontán megoldódhat, gyakran egy egész életen át tartó folyamat, amelyet súlyosbodások és remissziók jellemeznek.

Az elváltozások általában viszketések és rózsaszínűek. Ezüstös tapadó skálával borított eritemás, körülírt, differenciált elváltozások (plakkok) jelenhetnek meg a test felületén. A sérülések gyakran egyesülnek, és nagyobb plakkok képződnek. Halványabb bőrterület veszi körül a lepedéket. Ha a skálát megkarcolják vagy eltávolítják, akkor pontos vérzés léphet fel, amelyet Auspitz-jelnek hívnak, ami nem patognomonikus, mert seborrheás és aktinikus keratózisokban is megfigyelhető. A betegség szintén mutat Köbner-jelenséget, vagyis az enyhe traumával járó elváltozások kialakulását. A pikkelysömör a test bármely részét érintheti, de leggyakrabban a térd, a könyök, a fejbőr, az anogenitális régió és a köröm érintett. A betegek 18 százalékának, különösen azoknak, akiknek a fejbőrük kiterjedt érintettséggel rendelkezik, életük egy szakaszában külső fül érintett. A periaurikuláris bőr, a kagylók és a külső hallóhús a fül azon régiói, amelyekben a legnagyobb valószínűséggel érintett. A fül érintettsége intenzíven viszkethet, és a pikkelyes elváltozások felhalmozódhatnak a külső hallójáratban, ami a hallás csökkenését eredményezi. A fül a nőknél gyakrabban fordul elő, és a fül érintettségének közel 50% -a 10-29 év közötti egyéneknél fordul elő.

A klasszikus bőrelváltozások mellett a pikkelysömör is előfordulhat. a köröm és az ízület érintettségének nyilvánul meg. A betegek legfeljebb 30% -ánál jelentkezhet a disztális körömlemezek megvastagodása, a körmök elválasztása és kimagaslása, valamint fehér vagy sárga opacifikáció, amelyet általában olajfoltoknak neveznek.Végül a betegek körülbelül 5% -ánál van ízületi érintettség.

A diagnózist általában kórtörténet és fizikális vizsgálat segítségével végezzük. A laboratóriumi vizsgálatok általában nem nyújtanak további információt. Esetenként bőrbiopszia is elvégezhető. Szövettanilag a pikkelysömörre hyperkeratosis, parakeratosis, neutrofil mikroabszorpciók, acanthosis, a suprapapilláris lemez elvékonyodása és a felszíni dermális erek kitágulása a limfociták perivaszkuláris infiltrációjával társul.

Differenciáldiagnózisok közé tartozik a kivált neurodermatitis, a seborrheás dermatitis és az onychomycosis. Bár a pikkelysömör és a szeborreás dermatitis megjelenése gyakran hasonló, a szeborreás dermatitist diffúz, szennyezett, zsíros megjelenésű pikkelyek jellemzik, és általában kevésbé erythemás, mint a pikkelysömör. Ezenkívül a pikkelysömör kevésbé valószínű, hogy hatással van az arcra. kátrány- és UV-terápia (Goeckerman-kezelés), helyi antrralin, UV-terápia orális psoralensekkel vagy helyi retinoidok. Súlyos esetekben a metotrexáttal, hidroxiureával, aromás retinoidokkal, például etretináttal és szulfaszalazinnal (azzulfidin) szisztémás terápia átmeneti hasznot hozhat. Bár a szisztémás kortikoszteroidok átmenetileg előnyösek lehetnek, kerülje ezeket a szereket, mert súlyosbítják az elvonás állapotát. Javulásokról számoltak be cukorbetegeknél, akik tiazolidinedion-rosiglitazont kaptak, köztük egy olyan pácienst, akinek a teljes testén és a fülén teljesen eltűntek a plakkok. Egy nemrégiben végzett, nagyszabású, randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálat azonban nem mutatta ki a roziglitazon előnyét a placebóval szemben.

Relapszáló polichondritis

A relapszusos polichondritis olyan autoimmun rendellenesség, amelyben az egyén sejtközvetített immunválaszt mutat a porc proteoglikánjaival szemben, és antitesteket termel a porcmátrix és natív és denaturált II-es típusú kollagén. A megjelenés átlagos életkora az élet ötödik évtizede, és nem létezik szexuális vagy faji hajlam. Noha nem azonosítottak egyértelmű etiológiát, hormonális kiváltó tényezőt feltételeztek. , szem, fül, eustachiás cső, orr), légzőrendszer (pl. gége, légcső, hörgők), szív- és érrendszer (pl. szívbillentyűk, erek) és ízületek. Az 1. táblázat felsorolja a relapszusos polichondritis gyakoribb megnyilvánulásait és előfordulásaikat. . A kiújuló polichondritis általában az egyik vagy mindkét pinna cellulitiszeként jelentkezik. Mivel a porc hiányzik, a fülcimpákat jellemzően megkímélik. A külső hallójárati porc megsemmisítése vezetőképes hallásvesztést, míg a belső fül anatómiájának megzavarása szenzineurális hallásvesztést, vertigo-t vagy fülzúgást okozhat.

Kiújuló polihondritis (táblázat megnyitása új ablakban)

Származási hely: Lucente FE, Lawson W, Novick NL: The External Fül. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Co; 1995.

Az ízületi chondritis után az arthropathia a relapszusos polichondritis második leggyakoribb megnyilvánulása. Az arthropathia nem szelektív, és mind a kis, mind a nagy ízületeket azonos gyakorisággal érinti. Ez az állapot jellemzően vándorló, aszimmetrikus és szeronegatív is. Esetenként pozitív reumás faktor (RF) figyelhető meg. Ez az eredmény azonban másodlagos lehet a reumás ízületi gyulladás egyidejű diagnózisa szempontjából.

A relapszusos polichondritisben diagnosztizált személyek csaknem negyedében egy második autoimmun rendellenesség alakul ki. A társult betegségek közé tartozik a reumás ízületi gyulladás, a szisztémás lupus erythematosus, a myasthenia gravis, a Hashimoto thyreoiditis, a káros anaemia, a Sjögren-szindróma és a fekélyes vastagbélgyulladás. a relapszusos polichondritishez kapcsolódó szemgyulladás, köztük kilenc scleritis és kettő elülső uveitis, megállapította, hogy az egyének többségének auricularis chondritis volt.

A diagnózist alátámasztó laboratóriumi rendellenességek közé tartozik az enyhe vérszegénység és a megnövekedett eritrocita ülepedési arány. A betegség korai szakaszában a betegek 30-60% -ában kimutatható szintű antitestek vannak a II-es típusú kollagén ellen. További vizsgálatok, például szérum B-12 szint, tiroglobulin és mikroszóma antitestek, RF, antinukleáris antitest (ANA) és acetilkolin receptor antitestek kaphatók a társult betegségek klinikai gyanúja alapján.

A diagnózis általában klinikai jellegű, bár a laboratóriumi vizsgálatok hasznosak lehetnek. A diagnózis megköveteli, hogy a következő tünetek közül három legyen (McAdam-kritérium):

• Aurikuláris chondritis

• Orrkondrita

• Nem aeroszív szeronegatív gyulladásos polyarthritis

• Szemgyulladás

• Légúti chondritis

• Audiovestibularis károsodás

A porcbiopszia hasznos lehet olyan esetekben, amikor klinikai bizonytalanság áll fenn. A hematoxilin és az eozin festése kifejezetten rózsaszínű színt eredményez a porcban. (A normál porc kéket fest a hematoxilin és eozin festéssel.) A betegség korai szakaszában a leggyakoribb szövettani lelet a neutrofil infiltráció. A betegség előrehaladtával a szövettani eredmények magukban foglalják a porc és a perichondriális szövetek neutrofilekkel, eozinofilekkel és limfocitákkal történő beszűrését, a porcos mátrix elvesztését és végső soron a fibrózist.

Immunfluoreszcencia vizsgálatok A szöveti sejtek 2 betegében immunglobulin C3 – komplex lerakódást mutattak a chondrofibros kereszteződésben. A kezelés szisztémás kortikoszteroidokból, NSAID-okból vagy kolchicinből áll. További, sikeresen kipróbált kezelések közé tartozik a dapson, metotrexát, ciklosporin, ciklofoszfamid, azatioprin és mikofenolát-mofetil. A daganatellenes nekrózis faktor (TNF) szereket (főleg infliximab) szintén sikeresen alkalmazták a relapszusos polichondritisben.

Köszvény

A Tophi (lerakódott húgysav) hagyományos ízületi köszvénygel vagy anélkül a hélixnél fordulhat elő, és a differenciálban figyelembe kell venni. Ritkán ezeket az elváltozásokat rosszindulatúnak minősítik rosszindulatú daganatoknak, de a szövettani és kristályanalízis meg tudja állapítani a diagnózist. A hélixen belüli fehér papulák jellemzőek a tophira, és a további fizikális vizsgálat és az anamnézis segítséget nyújt az alapul szolgáló köszvény értékelésében.

2. táblázat.A gyakori külső fülgyulladásos állapotok differenciáldiagnosztikája (táblázat megnyitása új ablakban)