Mi a Pick-betegség?
A frontotemporális demencia egyik formája
A “Pick-betegség” vagy a “Pick-betegség” a név egy nagyobb betegségcsoport egyik formája, amelyet ma frontotemporális demenciának neveznek. (FTD). Ez a negyedik leggyakoribb oka a demenciának, és úgy gondolják, hogy a demenciák (jelenleg fő neurokognitív rendellenességeknek vagy MND-knek) mintegy 5 százalékát teszi ki. A fiatalabb esetek közül azok, amelyek 60 éves kor előtt kezdődnek, az FTD-k a demencia első vagy második leggyakoribb oka. Az FTD-k klinikai megjelenésükben és patológiájukban különböznek az Alzheimer-kórtól (AD).
Alzheimer- és Pick-kór: Miben különböznek
Klinikailag a Pick-kór abban különbözik az AD-től, hogy a személyiséget befolyásolja, mielőtt a memória megjelenik. romlása. A személyiség változásai magukban foglalhatják a rossz társadalmi megítélést, az akadályozást, a vulgaritást és a nyugtalanságot. Néhány beteg lop, vagy ismétlődő, kényszeres viselkedést mutat. Sok beteg ingerlékeny, izgatott vagy depressziós lesz. Mások apatikusabbak.
Az öntudat nagyon korlátozott lehet. A nyelvet korán, az étkezési magatartást pedig néha. Az inkontinencia általában korábban fordul elő, mint Kr. U. Egyes egyének sajátos előfordulása a művészi tehetségek fejlődése a demencia előrehaladása során. A diagnózist klinikai alapon végezzük, bár a genetikai tesztek megerősíthetnek bizonyos specifikus altípusokat. A frontális és temporális lebeny atrófiája nyilvánvaló lehet az MRI-n.
A Pick-betegség progressziója
Bár egyes esetek lassan folynak, a Pick-kór általában gyorsabban halad, mint AD, átlagosan mindössze négy-hat év a diagnózistól a halálig. A viselkedésbeli változásokkal küzdő betegek hajlamosak gyorsabb lefolyásra.
Pick-kór kezelése
Az AD-re kifejlesztett gyógyszerek alkalmazásával történő kezelés néha súlyosbítja az FTD tüneteit. Az FTD-kre nincs specifikus gyógyszer. Az FTD kezelésére szolgáló gyógyszerek tehát “nem engedélyezettek” és tünetorientáltak, nem pedig betegségmódosító vagy gyógyító hatásúak.
A kihívást jelentő magatartáshoz továbbra is a nem farmakológiai terápia a leginkább ajánlott megközelítés. Antidepresszáns gyógyszerek, például citalopram vagy A szertralint néha empirikusan próbálják ki. Segítettek néhány betegnél, de súlyosbították mások tüneteit. Az Aricept® (donepezil) vagy az Exelon® (rivasztigmin), amelyek gyakran az AD-betegek első gyógyszerei, következetlen következményekkel járnak az FTD-ben szenvedő emberekre. Néha segítenek, de néha súlyosbítják a tüneteket. Hasonlóképpen, az NMDA antagonistáról, a Namenda®-ról (memantinról) beszámoltak, hogy egyes FTD-s betegek számára hasznos, mások számára pedig káros.
Antipszichotikus gyógyszereket néha írtak fel kísérlet az impulzív vagy izgatott viselkedés ellenőrzésére, de nincs következetes bizonyíték ezek használatának alátámasztására. Az antipszichotikumot klinikailag igazolni kell, és egyértelmű elvárásokkal kell kombinálni. ezeknek a gyógyszereknek a lehetséges kockázatait és a kívánt előnyöket illetően.
Összegzés
Ha a demenciára gondolunk, akkor általában a memóriavesztést képezzük első jelként. A Pick-betegség és az FTD-k összesen arra emlékeztetnek minket, hogy a demenciának más arcai is vannak. A Pick-betegség korai szakaszában érintett nyelv, személyiség és viselkedés, valamint más frontális lebeny-demenciák romlani tudnak, mielőtt a memóriában kiemelkedő változásokat észlelnének. A klinikusok és a gondozók számára ez arra emlékeztet, hogy a megismerés tágabb kifejezés, mint az emlékezet, és hogy a személyiség vagy a nyelv változásai, nem csak a memória változásai, alapos értékelést igényelnek.
Források:
- Alzheimer-kór eszköztár (hasznos információ az Alzheimer-kór megértéséhez és kezeléséhez)
- Szakértői információk az Alzheimer-kórról (cikkek)
- Frontotemporális demencia (cikk)
- Melyek a frontotemporális demencia szakaszai (cikk)
- Tudjon meg többet Dr. Alois Alzheimerről (cikk)
Kapcsolódó olvasmányok: