Rosszindulatú kék Nevus: Kihívás a bőrgyógyászok és a bőrgyógyászok számára Az Actas Dermo-Sifiliográficas
A melanocita pigmentált elváltozások igazi kihívást jelentenek a klinikusok és a patológusok számára. Klinikailag és szövettanilag nagyon hasonlóak, és a megfelelő diagnózis felállításához elengedhetetlen ismerni ezeknek az elváltozásoknak az alakulását. a jobb váll. Az elváltozás 20 év alatt alakult ki, és az elmúlt három hónapban változásokat mutatott (növekedés és hiperpigmentáció). Egyéb kísérő tünetei nem voltak.
Megfigyeltünk egy 1,7 cm-es indurált, pigmentált csomót, amely a jobb váll bőrébe ágyazódott be, látszólag nem volt szubkután komponense. A sérülés tapintható határaihoz igazított egyszerű kivágást hajtottunk végre (1a. Ábra). A műtét után egy makroszkopikusan intenzív pigmentációt figyeltünk meg a mély dermiszben (1b. Ábra), ezért a mintát rosszindulatú melanoma diagnosztizálásának gyanújával elküldtük a Patológiai Osztályra.
Az elváltozás ékírásos reszekciója (a) intenzív pigmentált komponenst mutat dermis (b).
Szövettanilag egy intenzíven pigmentált elváltozást figyeltünk meg, amely a dermisben és a szubkután szövetben lokalizálódott, intraepidermális komponens vagy kapcsolódás nélkül az epidermiszhez laposodott és némi hiperkeratózist mutatott. Maga az elváltozás a különböző lebenyekkel növekvő növekedés mintázatát mutatta (2a. Ábra). A központi terület számos melanofágból állt (3a. Ábra), míg a periféria és a mély elváltozás területe epithelioid vagy enyhén fusocelluláris jellegű, mérsékelt citológiai atipia és pleomorfizmus melanocita sejtekből állt (3b. Ábra). Ezek a sejtek közepes és nagy méretűek voltak, enyhén eozinofil citoplazmával és vezikuláris magokkal, többségük központi maggal vagy kisebb méretű sejtmaggal. HPF-enként legfeljebb négy mitózist számoltunk a proliferációs területeken, némelyiküknél atypia volt látható (3c. Ábra). Alacsony gyulladásos komponenst figyeltek meg – amely tumorsejtekkel tarkított limfocitákból állt -. Nem figyeltünk meg nekrózis gócokat, illetve limfovaszkuláris vagy perineurális invázió képeit. A vörös kromogén alkalmazásával végzett immunhisztokémiai elemzésből kiderült, hogy a melanocita sejtek csak az elváltozás mély és perifériás részén találhatók meg, míg a többi sejt teljes mértékben megfelelt a melanofágoknak (2b. Ábra). Ezekkel a megállapításokkal megállapították a rosszindulatú kék nevus (MBN) diagnózisát.
Az elváltozás panorámaképe (a; HE × 10), vörös kromogénnel és HMB45-tel (b; HE × 10).
A daganat felszínes része , bőséges melanofágokkal, amelyek nem kapcsolódnak az epidermiszhez (a; HE × 10). Az elváltozás központi része atipikus epithelioid cellularitással (b; HE × 20). Jelentős pleomorfizmussal rendelkező sejtek és mitózis jelenléte (nyilak) (c; HE × 20).
Hosszabbító vizsgálatot hajtottunk végre a betegen, beleértve a teljes klinikai vizsgálatot is, hogy kizárjuk a egy másik pigmentált elváltozás, amely elsődleges daganatnak tekinthető, de teljesen normálisnak bizonyult. Vérvizsgálatokat is végeztünk WBC-vel, biokémiával és májpanellel, valamint PET-CT-t is, az átlagos normál tartománytól eltérően nem változott eredmény: szisztémás betegség nem nyilvánvaló. Tizenkét hónappal a műtét után nem figyeltek megismétlődésre vagy szisztémás betegségre utaló jeleket, és a beteg minden szempontból tünetmentes marad.
A rosszindulatú kék nevus (MBN) olyan kifejezés volt, amelyet Allen és Spitz vezetett be olyan elváltozások leírására, amelyek hasonlítanak a kék nevihez, de rosszindulatú, akár halálos magatartást is mutathatnak.1 Jelenleg az MBN kifejezés ellentmondásos, és néhány szerző, mint például az Ackerman2, nem javasolja annak használatát.
Ezt a diagnózist különböző klinikopatológiai helyzetekben használták. , mint például a kék nevuson, általában a sejtes melanómák. Valószínűleg ez lehet a mi esetünk, ha figyelembe vesszük az elváltozás evolúcióját. Az MBN utalhat olyan új melanómákra is, amelyek olyan elemeket tartalmaznak, amelyek a kék nevusra emlékeztetnek. A kifejezés kritikusai a rosszindulatú nevusra való hivatkozás állítólagos inkongruitását állítják, amikor a nevus definíciója magában foglalja a jóindulatúságot is. Ezért az MBN szinonimája, amelyet ma javasoltak, a kék-nevus-szerű melanoma. Úgy tűnik, hogy ez a legmegfelelőbb módja ezeknek az elváltozásoknak a hivatkozására.
Az MBN-nek számos publikált sorozatát találhatjuk, ahol az elváltozások klinikai eredménye ugyanaz volt, mint a rendszeres malignus melanomáké, különösen, ha figyelembe vesszük a túlélést és a kiújulást. Néhány izolált tanulmány szerint azonban a klinikai lefolyás általában agresszívebb az MBN esetekben.
Az MBN diagnózisának szövettani kritériumai nincsenek pontosan meghatározva, de szinte minden publikált cikk egyetért abban, hogy ezek az elváltozások citológiai atipiát mutatnak. , magas mitotikus index és atipikus mitózis jelenléte. Általában nekrózist és infiltratív növekedési sebességet mutatnak be.1–3
Ezen elváltozások differenciáldiagnózisa bonyolult lehet. Először meg kell különböztetni a nodularis és a metasztatikus melanomát. Ez kötelező annak megállapításához, hogy az általunk vizsgált elváltozás bőráttét vagy primer daganat-e. Néhány képalkotó teszt hasznos lehet ebben a feladatban, például a PET-CT. Egy másik fontos fontolóra vett differenciáldiagnózis az úgynevezett “állat-típusú melanoma”, amelynek alacsony mitotikus indexe és enyhe melanofág komponense van.4 A harmadik differenciáldiagnózist pigmentált epithelioid melanocytomával (PEM) kell elvégezni, amely nagyon hasonlít a az állat típusú melanoma és a jóindulatú kék nevus is. A PEM általában “de novo” elváltozás, gyakoribb a fiatal betegeknél. Alacsony mitotikus indexet és melanofág komponenst is mutat. Végül figyelembe kell vennünk a differenciáldiagnózist az atipikus sejtkék nevusszal, amely általában jól körülhatárolt elváltozás, közepes atipia és alacsony mitotikus index mellett, de nekrózis nélkül.5
Érdekkonfliktusok
A szerzők ne nyilvánítson összeférhetetlenséget.