MedicalEdit

Ohne lebensverlängernde Eingriffe ist HLHS tödlich, aber mit einer Intervention kann ein Säugling überleben. Ein kardiothorakaler Chirurg kann eine Reihe von Operationen oder eine vollständige Herztransplantation durchführen. Während chirurgische Eingriffe in den USA zum Standard der Versorgung geworden sind, gehen andere nationale Gesundheitssysteme, insbesondere in Frankreich, konservativer mit der Diagnose von HLHS um, wobei der Schwerpunkt auf dem Abbruch der Schwangerschaft oder der mitfühlenden Versorgung nach der Entbindung liegt. P. >

Vor der Operation muss der Ductus offen gehalten werden, um den Blutfluss mit prostaglandinhaltigen Medikamenten zu ermöglichen. Luft mit weniger Sauerstoff als normal wird bei Säuglingen mit hypoplastischem Linksherzsyndrom verwendet. Diese niedrigen Sauerstoffwerte erhöhen den Lungengefäßwiderstand (PVR) und verbessern somit den Blutfluss zum Rest des Körpers aufgrund des größeren Druckunterschieds zwischen Lunge und Körper. Um Sauerstoffwerte unterhalb der Atmosphäre zu erreichen, muss inhalierter Stickstoff verwendet werden. Stickstoffmonoxid ist ein starker pulmonaler Vasodilatator und reduziert somit die PVR und verbessert den venösen Rückfluss. Jeder Faktor, der die PVR erhöht, behindert den rechtsseitigen Fluss.

SurgicalEdit

Chirurgische Operationen zur Unterstützung des hypoplastischen linken Herzens sind komplex und müssen für jeden Patienten individuell angepasst werden. Ein Kardiologe muss von Fall zu Fall alle medizinischen und chirurgischen Optionen prüfen.

Derzeit werden Säuglinge entweder innerhalb weniger Tage nach der Geburt einer inszenierten rekonstruktiven Operation unterzogen (Norwood- oder Sano-Verfahren, Glenn oder Hemi-). Fontan-Verfahren im Alter von 3 bis 6 Monaten und das Fontan-Verfahren im Alter von 1 1/2 bis 5 Jahren) oder Herztransplantation. Derzeit wird erwartet, dass 70% der HLHS-Patienten das Erwachsenenalter erreichen. Viele Studien zeigen, dass die Sterblichkeitsrate (Todesrate) umso niedriger ist, je höher das Volumen (Anzahl der durchgeführten Operationen) in einem Krankenhaus ist. Zu den Faktoren, die das Risiko eines Kindes erhöhen, gehören ein geringeres Geburtsgewicht, zusätzliche angeborene Anomalien, ein genetisches Syndrom oder solche mit einem stark restriktiven Vorhofseptum.) Bei Patienten ohne diese zusätzlichen Risikofaktoren nähert sich das 5-Jahres-Überleben nun 80%. Studien zeigen, dass etwa 75% der Kinder, die eine Operation überleben, zeigen Entwicklungsverzögerungen in einem oder mehreren Bereichen wie motorischen, kognitiven oder sprachlichen Beeinträchtigungen, wobei etwa ein Drittel der Kinder mit einem Ventrikel ohne genetisches Syndrom signifikante Beeinträchtigungen aufweist. Die aktuelle Forschung konzentriert sich auf die Darstellung der Verbindungen zwischen Verletzungen der Neuroentwicklung, chirurgischen Eingriffen und Intensivbehandlungen sowie genetischer Anfälligkeit mit dem Ziel, Interventionen zu modifizieren, die die neurologischen Entwicklungs- und psychosozialen Ergebnisse beeinträchtigen. Eine Alternative zum traditionellen Norwood-Verfahren ist das Hybridverfahren.

Einige Ärzte bieten mitfühlende Pflege an anstelle der Operationen, die zum Tod des Kindes führen, normalerweise innerhalb von 2 Wochen nach der Geburt. Die mitfühlende Betreuung wird von einem Arzt überwacht und kann entweder im Krankenhaus oder zu Hause durchgeführt werden. Aufgrund der enormen Verbesserung der chirurgischen Eingriffe, bei der viele Krankenhäuser ein Überleben von über 90% erreichen, wird diskutiert, ob Familien weiterhin mitfühlende Pflege angeboten werden sollte oder nicht. Eine Studie aus dem Jahr 2003 kam zu dem Schluss, dass eine Auswahl von Ärzten, die Experten für die Betreuung von Kindern mit HLHS sind, gleichmäßig aufgeteilt wurde, als sie gefragt wurden, was sie tun würden, wenn ihre eigenen Kinder mit HLHS geboren würden, wobei 1/3 angab, dass sie sich für eine Operation entscheiden würden 1 / 3 besagt, dass sie eine palliative (mitfühlende) Behandlung ohne Operation wählen würden, und 1/3, dass sie sich nicht sicher sind, welche Wahl sie treffen würden.

Das dreistufige Verfahren ist ein palliatives Verfahren (keine Heilung) ), da der Kreislauf des Kindes nur mit zwei der vier Kammern des Herzens funktioniert.

Norwood-VerfahrenEdit

Der erste Schritt ist das Norwood-Verfahren. Bei diesem Verfahren wird der rechte Ventrikel verwendet, um Blut in den systemischen Kreislauf zu pumpen. Da der rechte Ventrikel kein Blut mehr direkt in die Lunge pumpt, ist ein Shunt erforderlich, um sauerstofffreies Blut durch die Lunge zu leiten. Entweder kann die Arteria subclavia mit dem Lungenkreislauf verbunden werden (Blalock-Taussig-Shunt), oder es wird ein Shunt direkt vom rechten Ventrikel zum Lungenkreislauf (Sano-Shunt) hergestellt. Die schmale Aorta wird mithilfe eines Pflasters vergrößert, um die Durchblutung des Körpers zu verbessern.

Während dieser Zeit kann das Baby medizinisch zerbrechlich sein und Ernährungsprobleme haben, da das Herz sehr hart arbeitet. Es gibt einen beträchtlichen Grad an venöser Vermischung im rechten Ventrikel, was zu einer geringeren Sauerstoffsättigung führt. Darüber hinaus setzen sowohl der Blalock-Taussig- als auch der Sano-Shunt die Lunge einem systemischen arteriellen Druck aus, was zu einer langfristigen pulmonalen Hypertonie und schließlich zu einer Herzinsuffizienz führt.

HybridverfahrenEdit

Der Hybrid Das Verfahren kann anstelle des Norwood angewendet werden. Das Hybridverfahren erfordert nicht die Verwendung eines Herz-Lungen-Bypasses oder die Durchführung einer Sternotomie.Anstelle einer sechsstündigen Operation dauert der Hybrid normalerweise ein bis zwei Stunden. Bei diesem Verfahren wird ein Stent in den Ductus arteriosus eingebracht, um seine Durchgängigkeit aufrechtzuerhalten, und Bänder werden sowohl über den linken als auch über den rechten Lungenarterienast gelegt, um den Druck und die Überzirkulation der Lunge zu begrenzen. Die Ergebnisse mit dem Hybrid-Ansatz sind mit denen mit dem Norwood-Ansatz vergleichbar.

Glenn-VerfahrenEdit

Die zweite Stufe – das bidirektionale Glenn- oder Hemi-Fontan-Verfahren (siehe auch Kawashima-Verfahren) – entlastet einige die Probleme, die durch die Linderung der Stufe I entstehen. Bei dieser Operation wird die obere Hohlvene vom Herzen abgebunden und mit dem Lungenkreislauf verbunden. Zu diesem Zeitpunkt wird der Blalock-Taussig- oder Sano-Shunt abgeschaltet. Die Lungen sind nicht mehr systemischen arteriellen Drücken ausgesetzt, sondern viel niedrigeren venösen Drücken. Obwohl sich venöses Blut aus der oberen Körperhälfte nicht mehr mit sauerstoffhaltigem Blut im rechten Ventrikel vermischt, kommt es immer noch zu venöser Vermischung aus der unteren Körperhälfte, was zu einem gewissen Grad an Sauerstoffentsättigung führt.

Fontan procedureEdit

Die endgültige Prozedur, Das Fontan-Verfahren schließt die Reparatur des hypoplastischen linken Herzens ab. Obwohl es verschiedene Variationen gibt, besteht der funktionelle Effekt darin, venöses Blut vom Unterkörper (durch die Vena cava inferior) vom rechten Vorhof zur Lungenarterie umzuleiten. Dies sollte jegliche Vermischung von sauerstoffhaltigem und sauerstoffarmem Blut im rechten Ventrikel verhindern. Der rechte Ventrikel übernimmt die traditionelle Aufgabe des linken und versorgt den Körper mit sauerstoffhaltigem Blut, während der passive systemische Venendruck die traditionelle Aufgabe des rechten erfüllt und desoxygeniertes Blut an die Lunge weiterleitet.

Fetale ChirurgieEdit

Interventionen während der fetalen Entwicklung werden untersucht. Bei Feten mit hypoplastischen linken Ventrikeln und einem intakten interatrialen Septum wurde eine perkutane atriale Septostomie versucht.